急性淋巴细胞白血病的诊治课件

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【治疗原则】
5、巩固治疗8－9个疗程后进入维持阶段。维持治疗持续 2－3年。
6、bcr/abl阳性者考虑格列卫与化疗同步应用，全部化疗 结束若不移植，格列卫维持治疗。
7、根据MRD结果早期发现高危病例，及时转向造血干细 胞移植高强度治疗，对于持续阴性的病例可适时停止化疗， 避免不必要的化疗损伤。
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染色体结构异常
融合基因 B系 BCR/ABL MLL-AF4 TEL-AML1 E2A-PBX1 MYC-IgH
T系 RHOM2-TCR gamma SIL-TAL 1 HOX11- TCRalpha
染色体异常
t（9；22） t（4；11） t（12；21） t（1；19） t（8；14）
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诱导缓解阶段
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VDCLP方案
DNR iv 40mg/m2 d1、8、15、22
VCR iv 2mg
d1、8、15、22
CTX ivd 750mg/m2
>4周
阳性 CR1 无 阳性
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【治疗原则】 根据分型、年龄、危险因素、bcr/abl+、CD20+、MRD调整治疗策略
1、分三个阶段：诱导、巩固和强化、维持治疗。 2、中枢神经系统白血病的预防应在诱导期间开始进行。 3、诱导阶段常用诱导方案为VDLP或VDCLP，或hyper-CVAD。 高白的ALL给予VP预处理,避免发生肿瘤溶解综合征。 诱导期间加入G-CSF可减轻骨髓抑制，使中性粒细胞迅速恢复，
降低治疗相关死亡率提高CR率。 4、巩固阶段包括修改的诱导方案、周期性巩固方案及造血干
细胞移植。目前强调根据不同亚型，采取风险调整的治疗策略。 标危组：常规剂量巩固化疗。 中高危组：应采用大剂量阿糖胞苷（1－3g/m2，4-12次）、
大剂量MTX（3g/m2）或大剂量环磷酰胺。 高危组实施异基因造血干细胞移植。
自体移植与化疗的效果相似。
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治疗现状与挑战
儿童ALL的完全缓解（CR）率达90%—95%，长期 生存率80%
成人ALL具有不同的生物学特点和治疗效果 CR 70%—90% 5年总生存率(OS)低 60岁以下35%—45%， 60岁以上小于10% 国内疗效更差
成人ALL治疗的主要难点是如何延长DFS
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【初诊患者检查】
（1）一般状态评分
（2）身高（cm）、体重（kg）、体表面积（m2）
（3）ABO血型
（4）血液、尿、大便常规
（5）骨髓Leabharlann Baidu细胞形态＋细胞化学染色（FAB分型）、骨髓活检
d1、15
DXM ivdrop 10mg/m2 d 1-5, d 11-14
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概述
急性淋巴细胞白血病是一组生物学行为和预后 不同的异质性疾病，各种亚型的细胞形态学特 征、免疫学表型、异常基因表达，以及临床对 化疗的反应和预后有较大的差异.
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B细胞（Mature B） TdT-，CD34－，sIg M +
T系 cyCD3+
早期T（Pro/immature-T）TdT+, CD2±，CD5±， CD7±，
胸腺T（cortical） 成熟T（mature）
TdT+, CD2+，CD5+，CD7+， CD1a+， CD4和CD8＋/TdT±, CD2+，CD5+，CD7+，sCD3+， CD1a－， CD4或CD8＋
出现频率（%）
25-40% 5 <2 2-3 4-5
t（11；14）
1p32 deletion t（10；14）
20-30 10-30 1-3
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成人ALL危险分层
标危因素
高危因素
宿主因素 诊断时白细胞数 免疫分型 细胞遗传学
获得CR时间 诱导移植后 检测MRD 移植时机 移植后 GVHD 移植后检测MRD
年龄<35岁 <30×109/L(B系) 胸腺T
del(12p)，t(12p)，t(10;14)
t(14q11-q13), 超二倍体
<4周
阴性 >CR1
有 阴性
>50岁 >30×109/L(B系) 早期T、成熟T，pro-B t(9;22)(q34;q11)， t(4;11)(q21;q23) t(1;19)(q23;q13)， －7，＋8，亚二倍体
染色体（细胞遗传学分型）
bcr/abl基因
免疫学分型（怀疑白血病者流式细胞仪检测方案）
初筛：
B-ALL
CD19、cCD79a
T-ALL
CD7、 c CD3
AML
CD13、CD33、MPO
（6）生化
（7）凝血象
（8）DIC指标
（9）乙肝病毒检查（二对半）、HCV-Ab、HIV
（10）ECG、胸片、彩超检查等
ALL的免疫学分类（GMALL）
B系主要的标志物
CD19和/ 或CD79a和/或CD22至少表达2种抗原，HLA-DR+
前前B（pro-B）
TdT+， CD34+ ，无B系进一步分化标志
普通型（common B）同上， CD34－， CD10+
前B细胞（Pre-B） 同上， CD34－，cIgM + ( CD10+ )
8、ALL（除外成熟B-ALL）均推荐CR1进行异基因造血 干细胞移植，CR2也推荐进行异基因造血干细胞移植，包 括同胞供者及无关供者，获CR即进行HLA配型，包括父 母、兄弟姐妹，配型HLA-A、B、DRB1共6个位点。低危 的病人在CR1进行同胞供者移植获得长期生存的益处。自 体移植无论在低危（ 46％vs56％）和高危（ 31％vs37 ％）的病人都没有生存的益处。