小儿先天性心脏病-课件

室间隔缺损
病因与病理解剖 胚胎第4-8周心室间隔将原始心室分隔成 左心室 室间隔包括圆锥间隔部 膜部室 间隔 肌部室间隔 缺损是由于室间隔组 成部分的发育或发育障碍所致 分类 干下型缺损 肌部缺损 膜周缺 损
血流动力学变化 左向右分流 左室 左房增大 右室可增 大 肺血增多 主动脉缩小 与缺损大小 和肺血床有Fra Baidu bibliotek 肺动脉增宽 主动脉内径 缩小 二维 可直接显示缺损大小 部位 数目 常用切面胸骨旁长轴 四腔观 主动脉短 轴心尖四腔 五腔等
临床表现 不同程度收缩期杂音 传导广 泛 X线 肺血少 心脏呈靴形 心腰凹 心尖 上 右心室扩大 50%右心房大 ECG 心电轴右偏 很少超过150度 右心 室肥厚+劳损
血液动力学改变（第二孔型，继发孔） 右房增大 右室增大 肺动脉血流量增多 早期毛细血管阻力不大 晚期阻力增大 M型超声心动图 右房增大 右室流出道增宽 肺动脉增宽 室间隔与左室后壁呈同向运动 主动脉内 径缩小
二维超声心动图 显示房间隔缺损位置 大小 常选用心尖 四腔 剑突下四腔 心底短轴 多普勒超声心动图 彩色多普勒显像 分流位置 方向 分流 大小 房水平舒张期探及以红色为主左向 右过隔分流信号向三尖瓣方向流动 右向 左分流显示蓝色血流信号自右房至左房
小儿先天性心脏病
先天心脏病是由于心脏在胎儿发育异常 所引起心脏解剖发生缺陷或畸形的心脏 病，以及由此引起一系列血液动力学紊 乱。临床上常伴有发育不良，心脏杂音， 心脏扩大，紫绀，杵状指及红细胞增多 症。
分类： 有无分流 有无紫绀 畸形发生部位
常见先天性心脏病
房间隔缺损
病因与病理解剖 根椐缺损部位不同分为第一孔型、第二 孔型、静脉窦型、另一种类型为卵圆孔 型，此型无血液动力学意义。
血流动力学变化 收缩舒张左向右分流 超声心动图表现 M型 左室左房大 升主动脉内径增宽 二维 见未闭导管 彩色 分流方向 分流量
频谱多普勒 收缩期舒张期连续性湍流 临床表现 3级以上连续性杂音 X线 肺血增多 肺A段-主动脉结突出 左室 左房 右室增大 ECG 心电轴左偏 左房左室大 肺高压 可右室增大
法洛四联症状
病因与病理解剖 四联症是婴儿中最常见的青紫型先天性 心脏病 主要病变有 肺动脉狭窄 室间 隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 血流动力学改变 右心室大 左心房小 室间隔肥大厚 主动脉增宽 肺动脉狭小
超声心动图表现 二维 主动脉增宽 骑跨室间隔 中断 右室流出道狭窄 右室前壁和室间隔增厚 左心室内径缩小 彩色血流 显示蓝色血流-右室-主动脉 同时可见红色血流信号左室-右室外 呈 典型双向分流 左室右室血流共同进主动 脉
彩色多普勒 缺损方向 区别分流多少 左向右 右向左 双向 频谱多普勒 收缩期正向湍流频谱 速度 压差 肺动脉压
临床表现 杂音 传导 收缩期震颤 X线 小无改变 肺血增多 肺动脉段突 左室大或双室增大 ECG 小正常 左室增大 双室肥厚 可 左心房增大
动脉导管未闭
病因与病理解剖： 位于肺动脉分叉靠左肺动脉与降主动脉 之间管道为动脉导管，胎儿时期 正常通 道 出生后 呼吸 氧气压上升 肺动脉 下降 生理闭合 开放为导管未闭 分三类：管型 漏窦型 窗型
频谱多普勒 剑下或四腔切面 当存在 左向右分流时可探及收缩末延续至舒张 期的正向波形
临床表现2-3级收缩期杂音 呈喷射性 脉动脉瓣区第二心音固定分裂 心电图表现 心电轴右偏 不完全右束 支传导阻滞 部分见右房室增大 第一孔 型左偏及左心室增大 X线 肺血增多 肺动脉段突出 肺门舞 以右心室增大为主 第一孔型左心增大 （插图）