朊蛋白病
散发型克朊蛋白病1例诊断与护理体会
朊 蛋白病 ， 又称可传播性 海绵脑病（ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｍｉ ｓ ｓ ｉ ｂ ｌ ｅ ｓ ｐ ｏ ｎ ｇ —
ｉ ｆ ｏ ｒ ｍ ｅ ｎ ｃ ｅ ｐ ｈ ａ １ ｏ ｐ ａ ｔ ｈ ｙ ， ＴＳ Ｅ ） ， 是 由 朊 蛋 白病 毒 引 起 的 神 经 系 统 变性性疾病 ， 是 一种人 畜共 患 、 中枢 神 经 慢 性 非 炎 症 性 致 死性疾 病 ， 可见 于人类及牛 、 羊、 鹿 等 多 种 动 物 。在 人 类 根 据
社 ， ２ ０ ０ ５： ４ ７ ７ — ４ ７ ８ ．
Байду номын сангаас
脉血栓护理 ： 卧床休 息 ， 下 肢 制动 ， 禁 按 摩 。若 患 肢 出 现 酸
痛、 肿胀等 异常感觉 ， 应 立 即告 诉 医 师 。尽 量 避 免 下 肢 静 脉 穿刺 ， 以免 引起 静 脉 炎 ， 多 选 上 肢 静 脉 穿 刺 。若 需 下 肢 静 脉 穿刺 ， 则输 液时抬高下 肢 ２ Ｏ 。 ～３ Ｏ 。 ， 以 促 进 血 液 循 环 和 缩 短 药 物 的 滞 留时 间 及 对 血 管 刺 激 。 （ ９ ） 对 偏瘫肢 体 的护理 ， 要
３ ． ６ 健 康 指 导 指 导 患 者 避 免 情 绪 激 动 、 用力屏 气 、 排便 、 剧烈 咳嗽、 喷 嚏 等 诱 因 。 改 变 不 良生 活 方 式 ， 戒烟 、 忌 酗酒 、 进 食 低 脂 低 盐 饮食 等 。注 意 劳 逸 结 合 。 脑出血患者在救治 期 间， 护 理工作 极 为重要 ， 而 护 理 人 员的护理水平 ， 医患 配 合 是 促 进 患 者 早 日康 复 的 关 键 。 护 理 人员应有高度 的责任 感 、 熟 练 的 操 作 技 能 及 丰 富 的 临 床 经 验， 治疗 过程 中要 严 密 观 察 患 者 病 情 变 化 ， 尽 量 避 免 不 必 要 的移 动 ， 保 持呼吸道 通畅 ， 并 预 防 并 发 症 的 发 生 。 根 据 患 者 的身 体 状 况 提 出 用 药 建 议 ， 减 少 不 良 反 应 发 生 。让 患 者 卧 床， 减 少 各 种 刺激 ， 避免情绪波动 ， 病 情 稳 定 后 鼓 励 患 者 树 立
朊毒体病(蛋白粒子病,朊病毒病,朊蛋白病)
朊毒体病（蛋白粒子病，朊病毒病，朊蛋白病）【病因】(一)发病原因非常规慢病毒致病因子被认为是一种淀粉样蛋白原纤维(SAF)，构成此种原纤维特殊蛋白颗粒被称为朊病毒(PrP27-30)。
这种慢病毒致病因子的性质既有病毒性传染发病特点，又有与常规病毒不同的理化特性和生物学特性。
理化特性表现为：①具有高度抗各种消毒灭活能力;②有抗高热80～l00℃灭菌能力;③具有抗紫外线和其他各种射线作用能力;④常规电镜看不到病毒，只有用特殊理化方法可发现原纤维和蛋白颗粒。
其生物学特性为：①宿主间可传递的传染性，潜伏期可长达数年或数十年;②病理为变性改变，可见淀粉样斑块和胶质增生，但无炎性反应，亦无包涵体可见;③无复发缓解病程，持续进展直至死亡;④不产生干扰素，不受干扰素影响，孵育过程中不受任何免疫抑制或免疫增强的影响。
现在已知此慢病毒致病因子：①在高热132℃60min可灭活;②亦可在10%次氯酸钠溶液内浸泡1h以上或1N氢氧化钠内浸泡30min，反复3次即可灭活。
(二)发病机制1982年Prusiner提出CJD系由一种特殊的，具有感染性质的蛋白质-朊蛋白(Prion Protein，PrP)所引起，从而否定了多年前Gajdusek所倡导的非寻常慢病毒感染学说。
PrP系一种单基因编码的糖蛋白，由253个氨基酸组成(鼠为254个氨基酸组成)。
位于人的第20号染色体短臂上，可译框架由一个外显子组成。
在N的末端的附近由富有脯氨酸和甘氨酸的短肽5次反复。
正常中枢神经细胞表面也存在朊蛋白，称此为PrPc。
分子量为30～33KD，其空间构象主要为α-螺旋状结构，蛋白酶K可以溶解。
而异常PrP被称作为PrPsc，PrPES或PrPCJD。
与PrPc截然不同。
分子量为27～30KD，其空间构象近40%为β层状折叠。
PrPSC数次的集结，则形成直径为10～20nm，长度100～200nm的物质，这种物质可能就是早期发现的羊瘙痒病相关原纤维(scrapic-associated-fiber，SAF)和朊蛋白质粒(prion liposome)。
蛋白质折叠与朊病毒
·综述·朊蛋白和蛋白质折叠病1343820 郝梦娇摘要肽链在空间卷曲折叠成为特定的三维空间结构, 包括二级结构和三级结构两个主要层次。
正确的三维空间结构, 对其生物活性的表达是至关重要的。
三维空间结构出现错误使机体产生的疾病为“折叠病”，本文主要讲述了“折叠病”中具有代表性的朊蛋白病的分类、临床表现以及致病机理。
关键词蛋白质折叠病朊蛋白生化特性机制1前言蛋白质分子只有处于它自己特定的三维空间结构的情况下,才能获得它特定的生物活性；三维空间结构稍有破坏,就很可能会导致蛋白质生物活性的降低乃至丧失，蛋白质功能也会随之改变，甚至使机体产生疾病，我们称这类蛋白质分子的氨基酸序列没有改变, 只是其结构或者说构象有所改变而引起的疾病为“折叠病”。
朊蛋白病（prion disease）便是其中一类由于朊蛋白错误折叠而引起的致死性神经变性疾病。
其特征是细胞内正常朊蛋白变构成致病性朊蛋白，在神经元及非神经细胞中异常聚集，进而引起大脑皮质、基底节等处神经细胞脱失，呈海绵状改变，因此也称此病为可传播性海绵状脑病（TSE）。
朊蛋白病包括人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。
根据人类朊蛋白病的流行病学特点可分为3种类型，分别是散发性（85%-90%）、遗传性（10%-15%）及获得性（<1%），包括Creutzfeldt-Jakob病、Kuru 病、Gerstmann-Strussler综合征和致死性家族性失眠症等。
动物朊蛋白病包括羊瘙痒病、牛海绵状脑病、传染性水貂脑病、鹿的慢性消损病、猫海绵状脑病等。
动物朊蛋白病均由接触感染动物或喂食被感染的饲料引起。
目前朊蛋白病仍没有延缓疾病进展的有效治疗手段。
2 蛋白质折叠与“折叠病”2.1 蛋白质折叠蛋白质是生命机体的基本组成部分，它是连接分子运作和生物功能的一个主要组成部分。
蛋白质是由氨基酸组成的链状生物大分子，氨基酸与氨基酸之间通过缩水作用而形成肽键,进而形成多肽链。
朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使
朊病毒是一种结构异常的蛋白,能迫使朊病毒，又称为朊蛋白病毒，是一种非常罕见且具有特殊结构的病毒，其主要特征是在其蛋白质结构上存在异常性。
朊病毒的发现引起了医学界的广泛关注，因其独特性质可能对传染病的治疗和预防带来新的挑战。
朊病毒的特征朊病毒的主要特征之一是其在蛋白质结构上的异常性。
与普通病毒相比，朊病毒的蛋白质具有更多的变异和缺陷，使其在宿主细胞内的复制和传播方式与常见病毒有所不同。
这种结构异常性可能导致朊病毒具有更强的侵袭性和破坏性，从而对宿主细胞和机体造成更大的伤害。
另外，朊病毒的感染范围也广泛，不同类型的细胞和组织都可能受到其侵害。
这使得朊病毒的传播速度更快，给传染病的控制和医疗工作带来了更大的困难。
朊病毒的危害由于朊病毒具有结构异常性，它对宿主细胞和机体的危害性也更大。
朊病毒感染后，可能引发严重的疾病症状，如高热、头痛、全身疼痛等，严重时甚至导致器官功能衰竭和死亡。
此外，朊病毒的传播速度快，且可能通过多种途径传播，如空气传播、飞沫传播等。
这使得医学工作者在防控朊病毒传播时面临更大的挑战，需要更加密切地监测、隔离和治疗患者，以阻止疫情的蔓延。
朊病毒的防治针对朊病毒的特殊性质，医学界需要密切关注病毒的结构特征和传播途径，寻找有效的防治方法。
目前，尚未有针对朊病毒的特效药物，因此防治工作主要侧重于加强个人防护和公共卫生措施。
个人防护包括佩戴口罩、勤洗手、避免接触患者等，以减少感染的风险；而公共卫生措施则包括加强病毒监测、尽早发现和隔离患者、消毒医疗环境等，以阻止疫情的扩散。
此外，开展相关疫苗研发和预防接种也是控制朊病毒传播的有效途径。
通过疫苗接种，可以提高人群的免疫力，降低感染风险，从而有效控制朊病毒的传播。
结语朊病毒作为一种结构异常的病毒，给公共卫生和医学工作者带来了新的挑战。
面对这种新型病毒，我们需要加强病毒研究和防控工作，提高综合防治的能力，共同应对疫情的蔓延。
希望在医学科研人员的共同努力下，早日找到有效的防治策略，保护人民的健康和生命安全。
快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
快速进展性散发型克–雅病一例并文献回顾
刘雪;高静
【期刊名称】《临床医学进展》
【年(卷),期】2024(14)2
【摘要】朊蛋白病(prion disease)是一类由具传染性的朊蛋白(prion protein, PrP)所致的中枢神经系统变性病。
目前已知的人类朊蛋白病主要有克–雅病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD)、格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome, GSS)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia, FFI)、Kuru病。
克–雅病(CJD)是最常见的人类朊蛋白病,发病呈全球性分布,发病率约为1/100万。
CJD分为散发型、医源型(获得型)、遗传型和变异型四种类型。
80%~90%的CJD呈散发型。
克–雅病临床早期症状不典型,症状多且异质性大,给该病早期识别和诊断带来了很大困难。
现报道1例快速进展的散发型克–雅病病例,总结其临床表现、影像学及相关检验结果、脑电图等,加强对散发型克–雅病的认识。
【总页数】7页(P4107-4113)
【作者】刘雪;高静
【作者单位】青岛大学医学院青岛;青岛大学附属医院青岛
【正文语种】中文
【中图分类】R74
【相关文献】
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朊蛋白病
临床表现
1.患者多隐匿起病，缓慢进行性发展
（1）初期：易疲劳，注意力不集中，失眠，抑郁和记忆减退等 （2）中期：大脑皮质，椎体外系，锥体束及小脑受损的症状 交替或相继出现 （3）晚期：出现尿失禁，无动性缄默，昏迷或去皮质强直状态， 多因压疮或肺部感染而死亡
2.变异型CJD：发病较早，病程长，小脑必 定受累出现共济失调，早起突出的精神异常 和行为改变痴呆发生较晚
朊蛋白病
定义：一类由具有传染性的朊蛋白所致的中枢 神经系统变性疾病，特征性病理学改变是脑的 海绵状变性。人畜共患。 人类朊蛋白病病因：1.外源性朊蛋白的感染， 主要通过破损的粘膜侵入人体。消化道也可 能是感染途径之一。 2. 遗传的朊蛋白基因 突变引起。 目前已知人类朊蛋白病：Creutzfeldt病.Kuru 病.GSS.家族性致死性失眠症（FFI）
辅助检查
1.免疫荧光检测脑脊液中14-3-3蛋白可呈阳性 2.疾病中晚期脑电图可出现弥漫性慢波，伴有典型的周 期性每秒1-2次的尖波或棘波 3.脑部CT和MRI中晚期可见脑萎缩
诊断
1.在2年内发生的进行性痴呆
2.肌阵挛，视力障碍，小脑症状，无动性缄默
3.脑电图周期性同步放电的特征性改变
鉴别诊断
CJD的精神和智力下降需与Alzhermer病，进行性核上性 麻痹，遗传性进行性舞蹈病相鉴别
Creutzfsldt-Jakob病
1.最常见的人类朊蛋白病 2.主要累及皮质，基底核 和脊髓 3.进行性痴呆，锥体束或椎体 外系损伤症状 4.全球分布，发病率1/100万
病因及发病机制
病因：CJD的病因为外源性朊蛋白感染和 内源性朊蛋白基因突变
发病机制：PrPc在外来致病的朊蛋白或遗 传性突变导致Prpc变为PrPsc,PrPsc越来越 多致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经 细胞死亡引起中枢神经系统发生的病变
朊病毒
朊病毒朊病毒 (prion) 可以引起同种或异种蛋白质构象改变而致病或功能改变的蛋白质。
最常见的是引起传染性海绵样脑病(疯牛病)的蛋白质。
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。
1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（ S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。
朊病毒不仅与人类健康、家畜饲养关系密切，而且可为研究与痴呆有关的其他疾病提供重要信息。
就生物理论而言，朊病毒的复制并非以核酸为模板，而是以蛋白质为模板，这必将对探索生命的起源与生命现象的本质产生重大的影响。
朊病毒又称蛋白质侵染因子（又称毒阮）。
朊病毒是一类能侵染动物并在宿主细胞内复制的小分子无免疫性疏水蛋白质。
朊是蛋白质的旧称，朊病毒意思就是蛋白质病毒。
朊病毒是一类能引起哺乳动物和人的中枢神经系统病变的传染性的病变因子，Prusiner认为它是一种蛋白质侵染颗粒。
大量的集中对羊瘙痒的病原因子的研究。
病毒概述严格意义上讲，病毒为非生物。
它们无细胞结构且个体积微小，其构成很特别，仅由核酸和蛋白质构成。
核酸（DNA或RNA）在病毒的遗传上起着重要作用，而蛋白质外壳只对核酸起保护作用，本身并没有遗传性。
这是人们对病毒的基本认识。
然而，随着人们对一些疾病的深入研究，科学家们发现，还有一类物质与一般病毒不一样，它只有蛋白质而无核酸，但却既有感染性，又有遗传性，并且具有和一切已知传统病原体不同的异常特性。
它就是朊病毒。
病毒研究用朊病毒命名朊粒（prion)不大恰当，朊粒的生物性状与病毒差异很大，它的发现，提示在传统的传染病病原微生物及寄生虫之外，又增加了一种全新类型的病原因子，其生物学位置还未确定。
朊病毒就是蛋白质病毒，是只有蛋白质而没有核酸的病毒。
1997年诺贝尔医学或生理学奖的获得者美国生物学家斯垣利·普鲁辛纳（S. B. Prusiner）就是由于研究朊病毒作出卓越贡献而获此殊荣的。
人类朊蛋白疾病医学
2 流行病学特点
PrP的发病率较低，全世界范围内大约每年每百万人 中有1人发病，没有明显的性别差异。由于大部分病例 疾病的进展较迅速，故年发病率和年死亡率是基本相 同的。
人类朊蛋白疾病根据流行病学特点，大体可分为散发 性、遗传性及获得性三种类型。 ➢ 散发性朊蛋白病最为多见，约占总发病率的90％， ➢ 遗传型朊蛋白病约占9％， ➢ 获得性朊蛋白病临床发病率低，约为1％。
额叶皮层海绵状改变（苏木精-伊红染色）
大脑皮层细胞PrP沉着（KG抗体）
3.1.3 诊断
Diagnosis of sporadic CJD c Awareness of sCJD c A rapidly progressive dementia c Other early neurological features (especially cerebellar or visual) c Myoclonus c Exclusion of other diagnoses (including other forms of CJD) c MRI Exclusion of other diagnoses Findings suggestive of sCJD c EEG Periodic discharges c CSF Exclusion of other diagnoses (e.g. no pleocytosis) Positive 14-3-3
在疾病早期，因为共济失调的影响，患者的活动受限， 易于跌倒，疾病的中晚期可出现肌阵挛、肌跳，额叶 释放征，刺激相关的肌阵挛是疾病中晚期的特征性症 状。少数病例可出现幻觉和痫性发作。病程平均为4-5 个月，多死于各种并发症。
脑电图通常表现为周期性或假周期性发作的三相波， 或慢波背景上出现的O.5—2.0Hz的尖波(periodic sharp wave complexes，PSWCs)；但至少30％的 病例没有这种特征性的表现，异常脑电图的检出有一 定的时间窗，在疾病的早期和晚期较难出现，定期的 脑电图检查是非常必要的。
1例朊蛋白病患者的护理
1例朊蛋白病患者的护理【关键词】朊蛋白变性；护理朊蛋白病是具有传染性的朊蛋白所致的散发性CNS变性疾病，具有传染性又缺乏核酸的致病因子引发。
分人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。
人类软蛋白病分：CJD、Kuru病、GSS综合征、致死性家族性失眠症。
动物朊蛋白病分：羊瘙痒病、传染性水貂脑病、麋鹿&骡鹿慢性消耗病、牛海绵状脑病。
1995年英国发觉疯牛病至今已在许多国家传播，人类海绵状脑病新变异型的发觉再次引发国际医学界重视，约15%的人类朊蛋白病患者为遗传性（常染色体显性），特点性病理改变是脑海绵状变性，CJD又称皮质纹状体脊髓变性是可传播的致命性CNS疾病，也是最多见的人类朊蛋白病，临床特点以快速进展性痴呆及大脑皮质基底节&脊髓局灶性病变成主，成全世界性散布，年发病率1/100万，多为老年，平均发病年龄60岁。
现将护理报告如下。
1 病例介绍患者，男，51岁，与202003显现无诱因言语表达困难，智清，能进行性消退，在外院未作出明确诊断，202005加重，来我院就医，入院时要紧表现为言语、找词对物品名称的表达困难、脾气急躁、神志清、痴呆状态、构音清楚、计算力、经历力、明白得力、定向力消退，右利手，指鼻实验不稳，意向性震颤，双侧跟膝胫实验（-），体温℃，脉搏82次/min，呼吸18次/min,血压150/80mmHg，影像学检查：MRI上DWT像可见花边样高信号影，脑电图弥漫活动伴同期性高波幅棘慢波。
医治上给予补充能量合剂、营养脑神经、抗感染、营养支持、爱惜胃黏膜等药物医治，因病情危重给予持续心电监护、利用气垫床、留置导尿管、呼吸机辅助呼吸：模式同步间歇指令通气（SIMV），因有应激性溃疡同时给予持续胃肠减压。
未显现并发症，生命体征平稳后，家眷要求出院康复。
2 呼吸道护理在利用呼吸机时注意观看肺通气状况包括胸廓起伏和双肺呼吸音是不是对称人工呼吸和自主呼吸是不是和谐等，正确判定和处置呼吸机报警紧密监测血气分析、血氧饱和度、血生化、血液分析的转变，及时同医生联系并充分固定气管插管，每日及时湿化吸痰，注意严格无菌操作，给于生理盐水20ml加氨溴溹5mg雾化吸入4次/d，吸痰前先翻身扣背，吸痰后再雾化吸入，雾化完毕后再吸痰，未发生肺部感染。
朊蛋白病诊断与治疗PPT
预防建议
避免接触感染源： 避免接触感染朊 蛋白病的动物或 人
加强个人卫生： 保持良好的个人 卫生习惯，如勤 洗手、保持室内 通风等
避免食用高风险 食物：避免食用 高风险食物，如 疯牛病牛肉、羊 脑等
提高免疫力：保 持良好的生活习 惯，如均衡饮食、 适量运动等，以 提高免疫力
预防效果评估
朊蛋白病的预防方法：包括饮食控制、药物治疗、疫苗接种等
朊蛋白病的研究需 要大量的科研经费 ，对社会科研投入 造成一定的压力。
朊蛋白病的预防和治 疗需要全社会的共同 努力，需要加强宣传 和教育，提高公众的 防范意识和应对能力 。
对医疗体系的影响
增加医疗资源需 求：朊蛋白病的 诊断和治疗需要 更多的医疗设备
和人员
提高医疗成本： 朊蛋白病的治 疗费用较高， 增加了医疗体
朊蛋白病的治疗方法包括药物治疗、 手术治疗等
朊蛋白病的病因
遗传因素：朊蛋白基因突变导致朊 蛋白异常
感染因素：朊蛋白病可以通过感染 传播
环境因素：接触感染朊蛋白病的动 物或人
免疫因素：免疫系统异常可能导致 朊蛋白病
朊蛋白病的临床表现
痴呆：患 者出现记 忆力减退、 认知功能 障碍等症 状
运动障碍： 患者出现 肌肉僵硬、 运动不协 调等症状
朊蛋白病的诊断方法研究：开发新的朊蛋白病诊断方法，提高诊断准确性和速度。
朊蛋白病的治疗方法研究：开发新的朊蛋白病治疗药物，提高治疗效果和降低副作用。
朊蛋白病的预防方法研究：研究朊蛋白病的预防方法，降低朊蛋白病的发病率。
研究成果
朊蛋白病的病因和发病机制研究 朊蛋白病的诊断方法研究 朊蛋白病的治疗方法研究 朊蛋白病的预防措施研究
朊蛋白病诊断与治疗
汇报人：
朊蛋白病诊疗方案
CJD
鉴别诊断
➢ 本病精神和智力障碍要与Alzheimer病、额颞叶痴呆、 路易体痴呆及帕金森病伴发的认知障碍相鉴别
病理
镜下
➢ 神经元丢失、星形胶质细胞增生、海绵状变性 ➢ 发现异常PrP淀粉样斑块 ➢ 电镜可见神经元囊性扩张和神经膜的局灶性坏死
临床表现
➢ 早期：以精神与智力障碍为主➢ 中期：以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、锥体 束
征和锥体外系表现为最常见 ➢ 晚期：出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直
➢ 锥体外系损害需与肝豆状核变性、震颤麻痹、多系统萎 缩、遗传性进行性舞蹈病鉴别
治疗
➢ 本病无有效的治疗方法 ➢ CJD患者一经确诊，首先应进行隔离
朊蛋白病
（prion disease）
概述
➢ 是由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒 病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑 病等
➢ 朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经系统慢性非炎性致 死性疾病
人朊蛋白病
➢ Creutzfeldt-Jakob病 ➢ Gerstmann-Straussler-Scheinker病 ➢ Kuru病 ➢ 致死性家族性失眠症
状态
辅助检查
➢ 血常规、脑脊液常规生化检查均正常 ➢ CSF检查14-3-3蛋白阳性
1.实验室检查 2.脑电图
特异性周期性同步放电
辅助检查
➢ 头CT ➢ 头MRI：“飘带征”或“花边征”
3.影像学检查 4.脑活检
CJD患者DWI示“花边征”
人类朊蛋白疾病
美 国 神 经 生 物 学 和 生 物 化 学 家 Ｓａｌ Ｂ ｔｎｅ ｙ
Ｐｕｉｅ 发 现 Ｐｉ ｒｓ ｒ ｎ ｒ ｎ蛋 白 ，ｍｓ ｅ 也 因此 荣获 １９ ｏ Ｐ ｉｒ ｎ ９７ 年诺 贝尔生 理 医学奖 ．ｍｓ ｅ 为 ＰＰ的错误 折叠 Ｐ ｉ 认 ｎ ｒ
了．
２ 医源 性 Ｃ Ｄ可通 过颅脑 手术 、角 膜移植 （ Ｊ ． ４ Ｊ ＣＤ
患者 的角 膜 ）多次 肌 肉注射 生 长 激 素 （ ＣＤ患 、 自 Ｊ 者尸体 提取 ） 、接受输 血 和 ｆ液 制 品治疗等 多种途 】 Ｉ Ｌ
人类 和 动物 的朊 蛋 白都是 由染 色 体基 因编 码 的 ．朊 蛋 白 基 因 位 于 人 类 第 ２ ０号 染 色 体 的
其主要侵犯 大脑， 中枢神经退化为主要特征， 是一种慢性 、 传染性 、 强致死性． 诊断 困难 ， 迄今 为止 ， 未找到
治疗方 法 ， 没开发 出相 关疫 苗 ， 害极 大． 危 不发病 无 法实施 ， 一旦发病 为时 已晚 ． 以人 类朊 蛋 白疾病很 可能 所
是 ２ 世 纪 医学界 最棘手 的问题 ． １ 关键词 ：朊蛋 白 ；Ｊ 朊病毒 ｃＤ；
患病 ．
或通过使其他蛋 白质的错误折叠进而引起脑组织 的 海绵 状病 变 ， 终 导致 脑 功 能紊 乱 ． 括 动 物 的 最 包 疯 牛病 （ Ｓ 、 瘙 痒病 （ｃａｉ）人 类 的 克 一雅 Ｂ Ｅ）羊 Ｓｒｐｅ 、 氏病 或称为 早 老性 痴呆 （Ｊ 、 型克 一雅 氏病 （ ＣＤ）新 ｖ ＣＤ）致 死 性 家 族 性 失 眠 症 （ Ｆ）格 一斯 综 合 征 Ｊ 、 Ｆ Ｉ、 （Ｓ ） Ｇ Ｓ 和库 鲁 病 （ ｕ 等 ， 些 疾病 具 有 遗传 性 、 Ｋ ｍ） 这 传 染 性等 双重 特 点 ， 潜伏 期 相对 较 长 ， 数 周 到数 从 年 不等 ，临床上 以神经 系统尤其 是 脑损 害为 主 ， 病 情 进展 迅速 ， 具有 致命 性 等 特点 ， 人类 危 害极 大 对 的传染病 ， 现已成为医学研究的热点．
朊蛋白病健康宣教
朊蛋白病可能导致患者心理 压力增大，影响心理健康
谢谢
可抑制朊蛋白的生成和传播
02
免疫调节药物：如干扰素、白细胞介素
等，可调节免疫系统，增强机体抵抗力
03
抗病毒药物：如阿昔洛韦、利巴韦林等，
可抑制病毒复制，减轻症状
04
抗炎药物：如非甾体抗炎药、糖皮质激
素等，可减轻炎症反应，缓解症状
手术治疗
01
手术目的：切除感染朊 蛋白的脑组织
02
手术方法：开颅手术、 立体定向手术等
提高免疫力：保持良好的心理 状态，增强身体抵抗力
提高免疫力
均衡饮食：保证营养摄入，多吃
01
蔬菜水果 规律作息：保持充足的睡眠，避
02
免熬夜 适当运动：进行适量的运动，增
03
强体质 保持良好的心态：保持乐观积极
04
的心态，减轻心理压力
朊蛋白病的治疗方 法
3
药物治疗
01
抗朊蛋白药物：如普鲁卡因胺、奎宁等，
患者家庭带来沉重的经济负担。
朊蛋白病对科研的影响：朊蛋白病 的研究具有重要的科学价值，有助 于了解神经退行性疾病的发病机制，
推动相关药物和疗法的研发。
对公共卫生的影响
朊蛋白病是一种传染性疾病， 可能导致公共卫生事件
朊蛋白病可能导致患者丧失 劳动能力，影响社会经济
朊蛋白病可能导致患者家庭 负担加重，影响家庭和谐
03
手术风险：出血、感染、 神经损伤等
04
术后护理：抗感染、营 养支持、康复训练等
康复治疗
1
2
3
4
药物治疗：使用抗 朊蛋白病药物，如
普鲁卡因胺等
物理治疗：通过按摩、 生活方式调整：调整
朊病毒的发现与研究PPT
由淋巴细胞进入中枢神经系统或直接 进入中枢神经系统
↓ 与神经元表面正常的PrPc作用
↓
PrPc → PrPsc→导致神经元细胞凋亡裂解
ห้องสมุดไป่ตู้
• 人类朊蛋白病的起病方式有散发行， 遗传性，传染性等。80%的病例不是传 染的结果，而是散发的，有或者没有遗 传易感性。
抗性
• 抵抗蛋白酶K的消化作用 • 标准的高压蒸汽灭菌（121.3℃，20min），不
质疑？？？
没有核酸，这个病原物如何增殖？如何复制本身的遗传信息 是不是存在核酸，只是未能检测出来
随着研究深入，得到更多打破传统观念的结果
（1）寻找Prn-p基因 编码朊蛋白的基因，不但在染病动物脑中存在，在正
常动物脑中也有，而且表达的一样多 正常小鼠（PrPc) 得病小鼠（PrPsc）
结论：PrPsc的出现可能不是调节基因起作用的
英国
疯牛病
丹尼尔 ·伽杜塞克 （D.Gajdusek)
由于查明库鲁病的病因，认为是一种 潜伏期极长的进行性病毒 获得1976年诺贝尔生理学或医学奖
三.朊病毒的发现
1997年，为肯定斯坦利·普 鲁希纳在研究克雅氏病 （Creutzfeldt-Jakob disease，CJD）病原体的 过程中发现了朊蛋白 （Prion），并在其致病机 理的研究方面的贡献。授予 其诺贝尔生理学或医学奖
胞内定位 蛋白酶水解
细胞表面 水解完全
胞质内 局部水解
（7）综合以上结果，提出理论假设：
羊瘙痒病的发生是因为PrPsc的入侵，把脑细胞中原来 就有的PrPc“带坏”，使正常的PrPc重新折叠，形成新的高级 结构PrPsc
增多的PrPsc形成淀粉样沉淀，造成脑细胞破坏，形成 空斑
朊蛋白病的病因分析与预防要点详细介绍
朊蛋白病主要通过医源性途径 传播
朊病毒对人类健康具有潜在的 危害性
朊蛋白病的分类
散发性朊蛋白病：由感染、免 疫系统异常等因素导致，无家 族遗传性
遗传性朊蛋白病：由基因突 变导致，具有家族遗传性
医源性朊蛋白病：由医疗操作 或移植引起的感染，如器官移
植
变异型朊蛋白病：由特定变 异型朊蛋白引起，如克雅病
保持积极心态，配合医生治 疗，增强治疗信心。
PART SIX
朊蛋白病的预防与控制 策略
制定相关政策与法规
制定针对朊蛋白病的风险评估 标准，定期开展相关监测与预 警工作。
制定针对朊蛋白病的预防与控 制政策，明确各级政府和相关 机构的责任与义务。
制定针对朊蛋白病的研究计划， 加大科研投入，推动相关技术 创新与成果转化。
朊蛋白病的发病机制
添加 标题
朊蛋白病是由朊病毒引起的一类神经系统退行性疾病
添加 标题
朊病毒是一种具有传染性的蛋白质颗粒
添加 标题
朊病毒通过体液传播，如血液、唾液、尿液等
添加 标题
朊病毒在人体内不断复制，导致神经系统受损，最终引发疾病
PART THREE
朊蛋白病的病因分析
遗传因素
家族遗传：某些朊 蛋白病具有明显的 家族遗传特征
基因突变：某些朊 蛋白病的病因与特 定基因突变有关
遗传易感性：某些 个体的遗传背景使 其更容易发生朊蛋 白病
遗传咨询和筛查：对 于具有遗传倾向的个 体，可以进行遗传咨 询和筛查，以预防朊 蛋白病的发生
感染因素
添加 标题
病毒感染：如疯牛病病毒、人类疱疹病毒等
添加 标题
细菌感染：如沙门氏菌、志贺氏菌等
康复治疗：对于朊蛋白病引起的 神经系统损伤，需要进行康复治 疗，包括物理疗法、职业疗法等。
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朊蛋白病
朊蛋白病（prion disease）是由朊蛋白引起的中枢神经系统变性疾病，亦称朊病毒病、蛋白粒子病、感染性海绵状脑病、亚急性海绵状脑病等。
朊蛋白病是一种人畜共患、中枢神经慢性非炎性致死性疾病。
朊蛋白（prion）并非病毒，而是一种特殊的具有感染性质的蛋白质，简称PrP。
PrP自身不具备核酸，但却可直接指导宿主细胞的核酸合成变异朊蛋白（即不溶性朊蛋白）。
健康人体的CNS细胞表面也存在朊蛋白，称为PrP C，是保持神经系统信息传递不可缺少的重要物质。
若发生基因突变，则可使可溶性PrP C转变成不溶性的PrP SC。
目前已明确的人类朊蛋白病有：Creutzfeldt-Jakob病（CJD）、GSS病、Kuru病及致死性家族性失眠症四种。
已明确的动物朊蛋白病为：疯牛病、羊瘙痒病等。
动物朊蛋白病和人朊蛋白病在病原学、病理特点和症状表现及实验室检查等方面，均极为相似。
Creutzfeldt-Jakob病（克-雅病）
CJD病是指由朊蛋白感染而表现为精神障碍、痴呆、帕金森样表现、共济失调、肌痉挛、肌肉萎缩等的慢性、进展性疾病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatal-spinal degeneration）、亚急性海绵状脑病（subacute spongiform encephalopathy）等。
本病好发于50-70岁人群，男女均可发病，感染后的潜伏期为4-30年。
一、病因及发病机制
CJD病因可概括为外源性PrP感染和内源性PrP基因突变。
外源性的医务人员应避免身体破损处、结膜和皮肤与患者的CSF、血液或组织相接触。
新变异型CJD被认为是牛海绵状脑病即疯牛病传播给人类所致。
内源性为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传。
PrP SC会促进PrP C转化为越来越多的PrP SC，致使神经细胞逐渐失去功能，导致神经细胞死亡，而引起CNS发生病变。
二、临床表现
CJD分为：散发性、遗传性、医源性和新变异型四种类型。
CJD起病多为慢性或亚急性，缓慢进行性发展。
主要表现为皮质功能损害、小脑功能障碍、脊髓前角损害和锥体束损害等症状及体征。
依据临床表现大体分为三个阶段：
1.早期以精神与智力障碍为主，类似神经衰落样或抑郁症表现，如情感低落、易疲劳、
注意力降低、记忆减退、失眠、易激动等。
2.中期以进行性痴呆、肌阵挛、精神异常、锥体束征和锥体外系表现为常见，部分患者
可以出现视觉症状且常常是首发症状。
肌阵挛常被认为是此期特征性临床表现。
3.晚期出现二便失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态。
三、辅助检查
1.脑电图脑电图改变被认为是临床诊断CJD的重要依据，表现为特异性周期性同步放电。
2.影像学
（1）头颅CT：早期无明显异常，中后期可出现脑萎缩性改变。
（2）头颅MRI：弥散加权像（DWI）对CJD的早期诊断有很高的敏感性和特异性。
早期CJD患者即可在DWI上出现皮层和（或）基底节区的异常高信号，皮层异常高信号被称为“花边征”；在疾病晚期可消失。
研究发现，DWI上异常高信号出现早于其他检查。
因此，DWI是诊断早期CJD最为敏感的检查。
3.14-3-3蛋白测定CJD患者可出现脑脊液14-3-3蛋白阳性。
但不是特异性指标。
4.脑活检临床诊断确实困难时可行脑活检，脑活检可发现海绵状态和PrP SC。
四、诊断
可采用以下标准：①在2年内发生的进行性痴呆；②肌阵挛、视力障碍、小脑症状、无动性缄默四项中具有其中两项；③脑电图周期性同步放电的特征性改变。
具备以上三项可诊断为很可能CJD；仅具备①②两项，不具备第③项诊断为可能CJD；如患者脑活检发现海绵状态和PrP SC者，则为确诊的CJD。
五、治疗
无有效的治疗方法，临床仅为对症处理。
CJD患者一经确诊，首先应进行隔离，并对患者使用过的生活用品和医疗用品进行销毁。
六、护理
1 消毒隔离
患者置单人病室，严格控制探视，以降低感染的发生率。
所有治疗护理用具专用并单独消毒
处理，床单位用2％含氯消毒剂擦拭2次／d，地面用含氯2﹪消毒剂拖擦2次，排泄物、床单、被服用2﹪含氯消毒剂浸泡后弃之，衣物开水烫洗并阳光下暴晒，污染物袋内焚烧处理．垃圾装入双层黄色塑料袋内，外带上用记号笔注明(CJD)字样，出院后病室按终末消理。
2 基础护理
口腔护理2次／d，双眼白天滴0．25％的氯霉索眼药水1次／2h，晚间涂眼药膏以保护角膜。
皮肤的护理：翻身、扣背，每2h一次，定时按摩骨隆突处以促进受压部位血液循环，防止压疮发生。
每日进行全身擦浴，及时更换病员服、床单、被罩，保持清洁舒适、平整干燥。
导尿管的护理：密切观察尿量、颜色、性质并准确记录，会阴护理2次／d，以及定时夹闭尿管以锻炼自行排尿功能，必要用呋喃西林溶液进行膀胱冲洗。
3 呼吸道护理
在使用呼吸机时注意观察肺通气状况包括胸廓起伏以及双肺呼吸音是否对称、人工呼吸和自主呼吸是否协调等。
正确判断和处理呼吸机报警，密切监测血气分析、血氧饱和度、血生化、血液分析的变化。
每日及时湿化吸痰，注意严格无菌操作，必要时雾化吸入。
4 并发症预防
4．1 防止静脉炎保持输液管路固定良好、通畅，合理安排输液顺序、速度，输刺激性药物时最好使用中心静脉。
4．2 鼻饲并发症的护理动态观察胃肠道是否存在腹胀、腹泻、腹痛、恶心、呕吐等症状，根据患者情况及时调整肠内营养方案。
喂养过程中回抽胃内容物，及时发现胃潴留，并观察胃内容物的颜色，以及时发现应激性溃疡的发生。
4．3 肢体功能训练由于长期卧床应每日被动运动自大关节到小关节活动，保持功能位，防止肌肉萎缩、关节僵硬。
4．4心理护理由于病情重且病程长，家庭经济负担重，病人及家属存在不良心理，可能抱怨，不理解，因此心理护理格外重要。
应给予病人及家属安慰、关心和照顾。
向家属讲解此病的病情、治疗、护理。
让家属明白此病的病理特点、传染性，在正确指导护理好病员的同时还要保护好自己以防感染。
七、预后
CJD患者死亡率达100﹪，绝大多数在发病一年内死亡，平均存活时间为6个月。