临床生理学肾病综合征案例分析

6.肾病综合征的主要临床表现有哪些？
1.大量蛋白尿 大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现，也 是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大 量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在 正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏 障及电荷屏障，致使原尿中蛋白含量增多， 当远超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋 白尿。在此基础上，凡增加肾小球内压力及 导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高 蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿 蛋白的排出。
7.肾病综合征的主要并发症有哪些？
①感染 肾病综合征患者对感染抵抗力下降： ①尿中丢失大量IgG蛋白 ②B因子(补体的替代途径成分)的缺乏导致对细菌免疫调理作用 缺陷 ③营养不良，非特异性免疫应答能力减弱 ④转铁蛋白和锌大量从尿中丢失。转铁蛋白为维持正常淋巴细 胞功能所必需，锌离子浓度与胸腺素合成有关。 ⑤局部因素。胸腔积液、腹水、皮肤高度水肿引起的皮肤破裂 和严重水肿使局部体液因子稀释、防御功能减弱
① 血管活性物质 包括肾素、缓激肽 释放酶、激肽系统及前列腺素等。95% 的肾素来自肾小球旁器。肾素可转化 为血管紧张素I 、II 、III。90%激肽释放 酶来自近端小管细胞，肾脏中亦存在 激肽释放酶，可使激肽失活。而前列 腺素具有很强的扩血管效应，对血压 和体液的调节起重要作用，同时可引 起利尿排钠，使动脉压下降。
6.肾病综合征的主要临床表现有哪些？
2.低蛋白血症 血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢 失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增 加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解 时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道 黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不 良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。 除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如 IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白 及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿 ，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显 著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分 泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
肾小球有效滤过压= （肾小球毛细血管压+囊内液胶体渗透压） -（血浆胶体渗透压+肾宵囊内压）
（2）肾小管和集合管的重吸收
超滤液进入肾小管后成为小 管液。 小管液经过小管细胞选择性 的重吸收：
水、Na+、K+、HCO3-、Cl-等 绝大部分被重吸收，尿素等 小部分被重吸收;
葡萄糖、氨基酸等全部被重 吸收; 对机体无用的多余物质不被 重吸收。
肾病综合症案例分析
组员 组长： 组员：
肾病综合症病例
【案例】主诉：反复解泡沫尿2年余，全身浮肿半月余。 患者，黄XX，女性，20岁，学生。就诊日期：2014年05月28日。 主诉：2年多前开始出现解泡沫尿，尿量无明显增减，当时未予治疗，症 状可自行好转。但病情已反复，多在上感或劳累时出现。半月前，无明显诱 因下开始出现双侧足背浮肿，呈对称性、凹陷性，病情进展逐渐蔓延至全身， 并伴胸闷、气促，尿量减少、夜尿次数增多，泡沫尿较前增加。 入院查体：患者查体：T 36.8℃,P 92次/分,R 26次/分,BP130/88mmHg。神 清，精神欠佳，贫血面容。全身浅表淋巴结未见肿大。颜面部及全身皮下明 显浮肿。咽部充血（-），扁桃体不大。气管居中，心界不大，心脏各瓣膜 区未闻及病理性杂音。双下肺叩音呈浊音，呼吸音消失，可闻及少许湿性啰 音，未闻及干性啰音，语音震颤及语音共振减弱。腹饱满，腹软，腹壁静脉 不显露，肝脾触诊不满意，腹部无压痛及反跳痛，未触及包块，移动性浊音 (+-)，肝肾区叩击痛（-）。双下肢重度水肿。生理反射存在，病理反射未引 出。 门诊检查：①尿常规，蛋白定性 +++ ～ ++++ 。②生化检查：血浆白蛋白 24g／L；血浆总胆固醇5.8mmol/L。 诊断：肾病综合征
可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。
(3)微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤，原因可能与细胞免 疫失调有关。
(4)患者外周血淋巴细胞培养后的上清液,经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿
和肾病综合征的病理改变,表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。
6.肾病综合征的主要临床表现有哪些？
肾病综合征最基本的特征是大量蛋白尿、低 蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所 谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征 的一组临床症候群。
（3）肾小管和集合管的分泌和排泄
由小管细胞分泌的物质有 H+、K+和NH3等; 排泄的物质有肌酐、对氨 基马尿酸以及进入机体的 物质(比如青霉素、酚红) 等。
由肾小球滤过的超滤液， 经肾小管和集合管的重吸 收、分泌和排泄，使超滤 液的质和量都发生了变化， 最后形成终尿排出体外 。
3.影响尿量变化的因素有哪些？请结合生理学知识阐述
5.肾病综合征的常见病因有哪些？
肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)简称肾病,是一组由多种原因引起的肾 小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失,并引起一系列 病理生理改变的临床综合征。
分类
儿童 微小病变型肾病
青少年 系膜增生性肾小球 肾炎 微小病变型肾病
中老年 膜性肾病
肾小球滤过屏障上有一种蛋白质，称为nephrin，是足细 胞裂隙膜的主要蛋白质成分,其作用是阻止蛋白质的漏出。缺 乏nephrin时，尿中将出现蛋白质。位于肾小球毛细血管内皮 与基膜之间还有种细胞,称为系膜细胞,与其周围的基质共同构 成系膜。 在正常情况下，血液中绝大部分蛋白质不能滤过而保留于 血液中，仅小分子物质如尿素、葡萄糖、电解质及某些小分子 蛋白能滤过。
② 促红细胞生成素（EPO） 90% 的EPO由肾脏产生，约10%在肝、脾 等脏器产生。EPO是一种糖蛋白， 其定向与红系祖细胞的特殊受体结 合，加速骨髓幼红细胞成熟、释放， 并促使骨髓网织红细胞进入循环， 使红细胞生成增加。 ③ 1,25-二羟基维生素D3 其主要生 理作用为：促进肠道对钙、磷的吸 收；促进骨中钙磷吸收及骨盐沉积。
（二）囊内压 结石、肿瘤、溶血、药物结晶 →尿路不畅→囊内压升高→少尿、无尿
（三）血浆胶体渗透压
脱水致血浆蛋白浓度↑→血浆胶体渗透压↑ →少尿、无尿 （蛋白质合成少或丢失多→多尿）
（四）肾血浆流量
小动脉收缩 →肾血浆流量↓ →血浆胶体渗透压升高速度快 →能滤过的毛细血管长度（面积） ↓ →少尿、无尿
滤过膜的内层是毛细血管内皮细胞,细胞上有许多直径为 70 ~ 90nm的小孔,称为窗孔,小分子溶质和小分子量蛋白质可自 由通过,但血细胞不能通过;内皮细胞表面有带负电荷的糖蛋白， 可阻碍带负电荷的蛋白质通过。 基膜层为非细胞性结构，由基质和一些带负电荷的蛋白质 构成。膜上有直径为2~8nm的多角形网孔，网孔的大小决定分 子大小不同的溶质是否可以通过，也是阻碍血浆蛋白滤过的一 个重要屏障。 滤过膜的外层是肾小囊上皮细胞，上皮细胞有很长突起,相 互交错对插，在突起之间形成滤过裂隙膜，膜上有直径4~ l1nm 的小孔，是滤过膜的最后一道屏障。
4.什么是滤过膜？滤过的屏障有哪些？具体生理作用是如何？
4.什么是滤过膜？滤过的屏障有哪些？具体生理作用 是如何？
滤过膜 ：是指肾小球毛 细血管袢的管壁。它由 三层构成，最里层是毛 细血管内皮细胞，中层 为基底膜，外层为上皮 细胞(也称足细胞，即肾 小球囊的脏层)。（P241)
滤过屏障：滤过屏障， 指的是血液从入球微动 脉流经血管球毛细血管 时，血浆成分滤入肾小 囊腔必须经过毛细血管 球有孔内皮、基膜和足 细胞裂孔膜，这三层结 构合称为滤过屏障。
而肾脏可灭活胃泌素、胰岛素、甲 状旁腺素等。肾功能不全，胃泌素 灭活减少，胃泌素升高，可诱发消 化性溃疡。
2.机体如何产生尿液？请具体阐述其生理过程。
尿生成有三个基本过程。
原 尿 肾小管和集 合管的重吸 收 肾小管和集 合管的分泌 和排泄
肾小球的滤 过
终 尿
(1)肾小球的滤过
循环血液流经肾小球毛细血管时，血浆 中的水和小分子溶质在有效滤过压的作 用下，可以滤入肾小球而形成超滤液即 原尿。而蛋白质等分子量大的物质无法 透过，从出球小动脉离开肾。
(糖尿病患者出现多尿，就是由于小管液 中葡萄糖含量增多，肾小管不能将它全部 重吸收回血，使小管液渗透压升高，从而 妨碍水重吸收的缘故)
(二）管球平衡
管球平衡可以保持尿量 和尿钠的相对稳定。 在某些情况下也可能被 打破，如在渗透性利尿 时，近端小管重吸收率 减少，二肾小球滤过滤 不收影响，重吸收率小 于65%~70%，排出的NaCl 和尿量都会明显增多。
（五）滤过系数（Kf)
Kf = K x S
1.滤过膜面积（S） 急性肾小球肾炎→毛细血管管腔变窄或阻塞 →面积↓→少尿甚至无尿 2.滤过膜通透性(k) 肾病理改变→滤过膜孔破坏↑或糖蛋白↓ →通透性↑→蛋白尿甚至血尿
二、影响肾小管与集合管重吸收作用的因素 （一）小管液中溶质的浓度 小管液中溶质浓度↑→渗透压升高 →水的重吸收↓→排出尿量↑
其影响过程。
尿生成是在肾单位和集 合管中进行的，包括三 个环节： ①肾小球的滤过作用 （即原尿的形成）； ②肾小管与集合管的重 吸收（最终尿液的形 成）； ③肾小管与集合管的分 泌作用。
一、影响肾小球的滤过作用的因素:
（一）肾小球毛细血管压
★入球动脉阻力大→ 滤过少 →尿少 ★入球动脉阻力小→ 滤过多 →尿多
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1.肾小球的生理作用？请具体阐述其生理作用？
⑴尿液的生成 正常人两侧肾脏的血流量占全身血 流量的1/4--1/5. 正常成人的肾小球率过 滤每分钟约为120ml。所滤过的这部分 血浆称之为原尿。
原尿流经肾小管及集合管时，其中约 99%被重吸收。
葡萄糖、氨基酸、维生素、多肽类物质 和少量蛋白质，在近曲小管几乎被全部 吸收，此外肾小管尚可直接排出某些药 物及毒物。
三、肾小管与集合管的分泌作用
影响肾小管和集合管重吸收和分泌功能的主要是： 体液因素 （一）血管升压素 ：提高远曲小管和集合管对水 的重吸收→尿量↓ （二）肾素-血管紧张素-醛固酮系统：保水、保 钠、排钾→尿量↓ （此外，影响肾小管和集合管重吸收和分泌功 能的体液因素还有甲状旁腺素、糖皮质激素等） （三）心房钠尿肽：使血管平滑肌舒张→促进肾 脏排钠、排水→尿量↑
原发性（病因不明）
局灶性节段性肾小 球硬化 系膜毛细血管性肾 小球肾炎 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾 糖尿病肾病 肾淀粉样变 性 骨髓瘤性肾 炎 淋巴瘤或实 体肿瘤性肾 病
继发性（明确的原发病
乙型肝炎病毒相
关性肾炎 系统性红斑狼疮 肾炎
炎
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相关 性肾炎
基础上出现肾病表现）
6.肾病综合征的主要临床表现有哪些？
3.水肿 NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降， 使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS 水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患 者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或 下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素 在NS水肿发生机制中起一定作用。
6.肾病综合征的主要临床表现有哪些？ 4.高脂血症 NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。 高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中 LDL、VLDL和脂蛋白（α ）浓度增加，常与低 蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝 脏合成脂蛋白增加，但是在周围循环中分解 减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要 是由于分解代谢障碍所致，肝脏合成增加为 次要因素。
⑵调节电解质及酸碱平
体内糖、脂肪和蛋白质代谢过程 中所产生的大量酸性物质和少量 碱性物质首先释放入血液，然后 排出体外。其中以酸性物质为主 要排除物质。 当进入肾小管后，大部分钠、钾、 钙、镁、碳酸氢、氯及磷酸根离 子等被重吸收。 肾脏调节酸碱平衡反应缓慢，但 能充分调节血浆PH的变化。
⑶内分泌功能 肾脏能产生某些激素类的生理活性物质，主要有血管活性物质，促红细 胞生成素及1,25-二羟基维生素D3等。
常见病因： （1）肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白尿。动物模拟实验及人 类肾病的研究显示微小病变时肾小球滤过膜多为阴离子丢失，致静电屏障破坏， 使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏 障损伤,尿中丢失大、中分子量的多种蛋白,形成低选择性蛋白尿。
(2)非微小病变型常见免疫球蛋白和(或)补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程