先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术_高伟

先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术

发布: 2005-4-13 00:00 | 作者: 高伟李筠武育蓉

先天性肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)是右心室流出道梗阻的疾病，是较为常见的先天性心脏病，约占先天性心脏病发病率的8%。根据狭窄的部位可分为瓣膜部、漏斗部、肺动脉干及分支狭窄，单纯的右室流出道梗阻以肺动脉瓣狭窄(pulmonary valve stenosis)最为多见，约占80~90%。漏斗部肺动脉狭窄(infundibular pulmonary stenosis)极为少见。为了防止右心室流出道梗阻的进一步加重、右心室的进行性肥厚及继发性的右心功能的衰竭，需要对轻度以上的右室流出道梗阻的患者进行治疗，经皮球囊肺动脉成形术（percutaneous balloon pulmonary valvuloplasty,PBPV）及晚近发展的血管内支架（stent）技术成为目前治疗单纯右心室流出道梗阻的首选方法。

一、先天性肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术

（一）概述

正常的肺动脉瓣为三个半月瓣，在瓣叶交界处完全分隔，瓣叶和右室漏斗部肌肉相连接。典型的肺动脉瓣狭窄大部分可见完整的瓣叶结构及交界，但交界处粘连融合，瓣叶增厚，形成向心性或偏心性空洞样狭窄，儿童瓣膜柔软，活动度较好，在心脏收缩期呈“穹隆状”凸向肺动脉，肺动脉明显扩张；成人瓣膜增厚钙化明显，活动度差。通常根据右心室收缩压及右心室与肺动脉之间的收缩压的压差，将肺动脉瓣狭窄分为轻度、中度及重度。轻度狭窄，右心室收缩压%26lt;50mmHg，右心室与肺动脉间收缩压压

差%26lt;35~40mmHg ；中度狭窄，右心室收缩压≤100mmHg，压差≤80mmHg ；重度狭窄，右心室收缩压%26gt;100mmHg，压差%26gt;80mmHg。临床上，轻者可无症状，活动亦不受限制，仅在体检时发现杂音。重症者在新生儿及婴儿期即出现症状，包

括不同程度紫绀及右心衰竭，常因低氧血症而早期夭折。中度以上狭窄患儿，随着年龄增长而逐渐出现乏力、胸痛、活动受限和轻度紫绀等。

1982年Kan等首先报道采用球囊扩张导管治疗肺动脉瓣狭窄，二十多年来，大量PBPV 术临床应用经验的积累及通过对PBPV的适应证、方法学、术后随访资料等进行的深入对比研究及球囊扩张导管材料不断改进，PBPV已成为治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法，在大部分病例PBPV可替代外科开胸手术。它利用液体不可压缩的原理，选择和扩张适当大小外径的球囊，其产生的辐射状力可使瓣叶交界融合部分离，使肺动脉口梗阻得以解除，压力减少。个别交界融合部坚韧或交界部无融合及单瓣畸形者，球囊扩张可致瓣叶中部或瓣尖撕裂，可导致中度肺动脉瓣关闭不全，但仍可达到肺动脉梗阻改善的目的，而且患者通常对肺动脉瓣关闭不全能良好耐受。

（二）适应证

目前对手术适应证的选择认为：典型的肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时肺动脉与右心室的压力阶差（△P）≥6.67kPa（50mmHg）为PBPV治疗的绝对适应症；而典型的肺动脉瓣狭窄，心电图显示右心室增大，右心室造影示肺动脉扩张、射流征存在，跨肺动脉瓣压差4.67kPa~6.67kPa（35mmHg~50mmHg）作为PBPV治疗的相对适应证。有关手术年龄问题：如肺动脉瓣狭窄属中、重度，宜早作PBPV术，这样有利于患儿的右心功能的恢复。一般情况下，1~3岁期间行PBPV术较好，并发症也较少。但具体手术年龄应根据术者单位的条件（术者的经验及技术能力、器械条件及术后监护水平等）来决定。对一些轻度肺动脉瓣狭窄（跨肺动脉瓣压差小于30mmHg）患儿，如无临床症状，可不必急于行PBPV术。这部分患儿一般生长发育不会受到影响，随着生长发育

部分患儿杂音可减轻或消失。对于伴有右室发育不良、右心功能不全，伴明显三尖瓣返流、重度肺动脉发育不良者，通常不宜选用PBPV，而外科手术应作为首选。

（三）介入治疗过程

1．手术前准备

患者PBPV术前须经体格检查、心电图、X线胸片及超声心动图检查，初步确定肺动脉瓣狭窄的类型及其严重程度。

2．诊断性心导管术

常规股静脉、股动脉插管，但也有报道认为当存在卵圆孔开放或右心室压力%26lt;2/3体循环压力时，可不必行股动脉插管。然后以Lehman端孔测压导管记录肺动脉至右心室的连续压力曲线，评价肺动脉瓣狭窄的类型及跨瓣压力差；再选用造影导管取左侧位行右室造影（图1），进一步明确诊断及肺动脉瓣的狭窄类型，并根据导管直径测定肺动脉瓣环的直径。

肺动脉瓣环实际直径=造影测得瓣环直径╳实际导管直径/造影时测得导管直径

造影中还需注意观察肺动脉分支、右心室与三尖瓣，了解有无右心室容量减少、右心室顺应性减退、继发性右心室漏斗部狭窄等。

3．球囊扩张术

（1）单球囊扩张术（图2）

①导引钢丝到位先以Lehman端孔或球囊漂浮导管进入肺动脉远端，然后将直径为

0.89~0.92mm（0.035~0.038英寸），长度为260~300cm的直头或弯头导引钢丝沿导管进入左下或右下肺动脉。撤去导管及扩张管，再以8-12F扩张管扩张股静脉穿刺口或选择合适的止血静脉或动脉鞘，以便球囊导管顺利进入。

②根据测得的肺动脉瓣环直径选择球囊扩张导管，可选择比瓣环内径≥1mm的球囊，或超大球囊，即球囊直径%26gt;瓣环20~40%，但不%26gt;50%，目前大多采用超大球囊法。将选用的球囊导管插入前应检查有无缺损及漏气，同时应用二氧化碳或稀释造影剂扩张及吸憋数次驱除空气，一防球囊破裂时空气释放而引起气栓并发症（但也有认为该检查增加了球囊导管递送的难度，右心导管检查可省略）。沿导引钢丝将球囊导管插至下腔静脉膈下部，再以稀释的造影剂扩张球囊导管，检查球囊是否完好，如无异常则递送球囊扩张导管至肺动脉瓣处。

③球囊加压扩张先以少量造影剂注入球囊扩张导管使球囊扩张，观察球囊是否恰跨在瓣环中央，如果球囊已到位，则以1:3稀释的造影剂快速扩张球囊，随球囊内压力的增加，腰凹消失，即可吸憋球囊，迅速将球囊导管向前推进至肺动脉或后撤至下腔静脉）。通常从开始扩张球囊至吸憋球囊时间%26lt;10s。这样可减少右心室流出道血流中断时间过长而引起的并发症。通常反复扩张2-3次，有时1次的有效扩张即可达到治疗目的。如果球囊扩张术效果不满意，考虑是球囊/瓣环比值不足引起，可选用更大球囊或双球囊进行扩张。

④PBPV后检查球囊扩张后重复右心导管检查，记录肺动脉至右室的连续压力曲线，测定跨瓣压差；当考虑右室漏斗部存在反应性痉挛或球囊扩张后引起三尖瓣返流可行右心室造影

（2）双球囊扩张术（图3）

当肺动脉瓣环较大或股静脉较细时，为了达到良好的球囊扩张效果，对部分病例须做双球囊扩张术。通常球囊的选择标准为2个球囊直径的总和为肺动脉瓣环直径的1.5倍或略多。分别由左右股静脉穿刺插入球囊导管，方法同单球囊扩张术。选用两根直径和