原发性骨髓纤维化的 MRI 诊断

ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００２-７３８６．２０１６．１５．０２０

·论著·

原发性骨髓纤维化的ＭＲＩ诊断

张亚杰 于泽洋

项目来源：河北省科技厅计划外项目（编号：２０１５-９-３-２５）

作者单位：０６３０００ 河北省唐山市，华北理工大学附属开滦总医院影像科（张亚杰）；河北省唐山市第二医院（于泽阳）

【摘要】 目的 总结原发性骨髓纤维化（ＰＭＦ）的ＭＲＩ影像学特点及探讨其临床应用价值。方法 对２００９年５月至２０１４年９月２５例经骨髓活检确诊的原发性骨髓纤维化患者的ＭＲＩ影像进行回顾性分析，观察重点是腰椎椎体、髂骨、股骨、肝脏、脾脏等器官的信号改变，归纳影像学表现，同时将骨髓活检纤维化分级与骨骼系统改变对照。结果 ２５例中，１５例腰椎、髂骨、股骨段Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ表现为明显均匀弥漫的低信号灶；１０例表现为等信号背景多发局限性更低信号区。８例股骨上段信号与腰椎呈等强度低信号。脾肿大２０例，其中巨脾１０例，脾梗死５例；肝脏肿大１８例；继发性门脉高压改变１０例；腹水８例。肝脏Ｔ２ＷＩ信号明显降低，铁过载１５例，骨髓纤维化分级越高，骨骼系统表现越明显。结论 ＭＲＩ扫描能显示ＰＭＦ在腹部脏器及骨髓等方面的影像学特点，对临床诊断及鉴别诊断具有明显价值。

【关键词】 原发性，骨髓纤维化；核磁共振【中图分类号】 Ｒ４４５．２ 【文献标识码】 Ａ 【文章编号】 １００２-７３８６（２０１６）１５-２３０９-０３

原发性骨髓纤维化（ｐｒｉｍａｒｙｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＰＭＦ）是由于骨髓造血干细胞功能紊乱，同时纤维组织在骨髓内大量异常增殖沉积的慢性血液系统疾病，临床出现为贫血、外周血中出现未成熟粒细胞及幼红细胞、门静

脉高压、骨硬化等表现［１-４］

。既往，临床工作中诊断原发性骨髓纤维化的常用方法是骨髓穿刺及骨髓活检，文献报道多以普通Ｘ线研究为主，鲜有ＭＲＩ研究报道。由于高场强ＭＲＩ能敏感的反映骨髓的生理性分布及病理学异常，尤其对骨髓病变导致的骨髓化学成分改变十分敏感，无创而全面的显示骨髓病变情况，本文探讨ＰＭＦ的ＭＲＩ影像学特点，旨在为临床工作提供有价值的信息。１ 资料与方法１．１ 一般资料 收集２００９年５月至２０１４年９月开滦总医院血液科住院并确诊的３５例ＰＭＦ患者的影像学资料，具有完善ＭＲＩ资料２５例，其中男１７例，女８例；年龄４２~７９岁，平均年龄６９．３岁；病程７ｄ~１２年，病程平均１５个月。患者均有头晕、乏力，食欲不振，体重下降等症状。患者入院原因包括贫血原因待查１３例，肝、脾肿大７例，上消化道出血５例，５例曾误诊为原发性肝硬化，其中１例误诊时间最长５年。所有２５例患者住院期间全部进行骨穿检查，其中干抽１４例，未成功１１例。择期行骨盆髂前上棘骨髓活检，标本常规石蜡包埋、常规染色及特殊嗜银染色。２５例显示骨髓增生度明显降低，各系造血细胞及脂肪细胞明显减少，局部消失，骨小梁异常增粗。网状纤维嗜银

染色检查，依据欧洲骨髓纤维化分级共识标准［５］

分级。ＭＦ-０：散在线性网状纤维，无交叉；ＭＦ-１：疏松网

状纤维伴有很多交叉，主要在血管周围；ＭＦ-２：弥漫且

浓密网状纤维增多伴广泛交叉，仅有局灶性胶原纤维或局灶性骨硬化；ＭＦ-３：弥漫且浓密网状纤维增多伴

广泛交叉，有粗胶原纤维束，伴有显著骨硬化。全部病例经临床会诊排除继发性骨髓纤维化。１．２ 检查方法 ＭＲＩ采用美国ＧＥ公司ＳｉｇｎａＨＤｘｔ１．５Ｔ超导核磁共振成像系统扫描，常规腹、盆部及脊柱线圈，轴位横断、矢状及冠状扫描，Ｔ１ＷＩ（ＴＲ４００ｍｓ，ＴＥ２０ｍｓ）；Ｔ２ＷＩ（ＴＲ３５００ｍｓ，ＴＥ９０ｍｓ），２５６×２５６，脂肪抑制序列采用ＳＴＩＲ序列，层厚５ｍｍ，间距１ｍｍ。以脊髓信号为标准，各椎体信号分为高、等、低信号。回顾性分析患者的ＭＲＩ影像学资料，观察目标主要包括中轴骨骼系统及腹部脏器。骨骼系统包括腰椎椎体、髂骨、股骨上段骨髓信号改变；腹部器官包括：肝脏、脾脏等脏器改变。所有图像由２名副主任医师独立分析，结果不一致时讨论商榷分析完成。２ 结果２．１ 骨髓信号改变 以脊髓信号为标准，正常椎体呈Ｔ１ＷＩ为较高信号，Ｔ２ＷＩ呈中等或略低信号，脂肪抑制序列呈低信号。（１）腰椎椎体表现为Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ明显均匀弥漫的低信号灶１５例；（２）腰椎椎体等信号背景多发点、片状更低信号区１０例；（３）腰椎椎体边缘梭形Ｔ１ＷＩ等信号、Ｔ２ＷＩ略高信号髓外造血组织５例。髂骨表现：髂骨骨髓腔Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ弥漫低信号１６例。股骨上段表现：股骨中上段信号与腰椎呈等强度低信号１４例。见图１~４。２．２ ＭＲＩ表现与骨髓活检纤维化分级对照 ＭＲＩ表

图１ ＳＥ序列，腰椎椎体纤维化

组织Ｔ１ＷＩ明显弥漫的低信号灶

图２ ＳＥ序列，椎体纤维化

组织Ｔ２ＷＩ均匀弥漫的低信号灶

现与骨髓纤维化分级有明显相关性

，骨髓纤维化分级

图３ ＳＥ序列，双侧股骨上段纤

维化Ｔ１ＷＩ多发局限性低信号灶

图４ ＳＥ序列，双侧股骨上段

纤维化Ｔ２ＷＩ明显低信号灶

越高，骨骼系统表现越明显，对照关系见表１。

表１ ＭＲＩ表现与骨髓活检纤维化分级对照

例

骨髓纤维化分级腰椎表现-１

腰椎表现-２

腰椎表现-３

髂骨表现

股骨表现

ＭＦ-３（ｎ=１１）８３３７７ＭＦ-２（ｎ=６）４２１４３ＭＦ-１（ｎ=４）２２１２２ＭＦ-０（ｎ=４）１

３

０３

２

合计（ｎ=２５）

１５１０５

１６１４２．３ 腹部脏器改变 全部２５例病例中，脾肿大２３

例，其中巨脾１５例，并发局限性脾梗死５例；肝肿大１８例；继发门脉高压改变（脾静脉增粗，门静脉增粗，食管下段静脉曲张）１０例；腹水８例。肝脏铁过载１５例。见图

５、６。

图５ 化学位移成像，铁过载：

同相位肝脏信号弥漫减低

图６ 铁过载：肝脏冠状Ｔ２ＷＩ

信号弥漫明显降低

３ 讨论

骨髓纤维化（ｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＭＦ）是指骨髓造血组织被纤维组织代替，继而出现造血功能减退等相关临床症状。临床工作中，常分为有明确病因的继发性骨髓纤维化（ｓｅｃｏｎｄａｒｙｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ，ＳＭＦ）和病因不明的ＰＭＦ两类，后者可能与基因突变或是细胞遗传有关。

国内外公认的将ＰＭＦ归类于慢性骨髓克隆增殖性疾病，骨髓过度增殖与纤维组织增生，原纤维细胞的分裂和增殖

［６，７］

伴随大量成骨细胞增殖，最终导致骨髓纤

维化及骨硬化。

ＰＭＦ分为纤维化前期、纤维化期、骨硬化期３期，各期病程长短不一，界限不明显，纤维化前期临床症状轻微，影像学改变无明显特征。纤维化期及骨硬化期患者出现明显临床症状及相关影像学表现。正常骨髓广泛分布于松质骨内，扁骨、不规则骨及长管近段，如胸腰椎、骨盆及股骨近段等。ＭＲＩ能清晰且敏感的显示正常骨髓分布及病变情况，正常黄骨髓表现为Ｔ１ＷＩ高、Ｔ２ＷＩ等信号；富含造血功能的红骨髓呈Ｔ１ＷＩ低、Ｔ２ＷＩ低或中等信号，ＭＲＩ检查能清晰显示红、黄骨髓

转换等骨髓改变［８］

。伴随着骨髓纤维化进展，早期纤维化组织代替正常骨髓组织，骨髓内可见Ｔ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ弥漫性或灶性减低区，临床骨髓穿刺发生干抽现象。股骨上段及肱骨近段骨髓组织丰富，骨髓内纤维化成分出现略晚于中轴骨，不同部位纤维化程度不同步。晚期骨质硬化阶段，ＣＴ能显示松质骨内骨小梁磨玻璃样密度增高，最终阶段，传统Ｘ线平片才能显示长管状骨髓腔变窄，脊柱椎体及骨盆等中轴骨骨小梁增粗，广泛骨质密度增高，致密坚硬骨质导致骨穿失败。 ＰＭＦ病变发生骨髓，髓外系统受累常发生于消化系统。由于正常骨髓造血功能持续降低，机体发生代偿性髓外造血，最常见的部位是脾脏、肝脏，其他少见部位包括肾上腺、脑膜、肠道、胸膜、脊柱旁组织等，淋

巴结较少见［９，１０］

。早期脾脏缓慢肿大，数年后下缘达盆腔呈巨脾，巨脾容易并发脾梗死，患者出现剧烈左侧