胚胎发育不良性神经上皮瘤

DNET生长缓慢、手术切除病灶后愈后可治愈。但有文献报道DNET可出 现术后复发、播散转移及恶变可能。（WHO I级）
组织学
肿瘤由少突胶质样细胞、神经元和星形细胞混合组成，但细胞 构成成分、排列及分布变异大。
具体表现： ① 少突胶质细胞出现时最具诊断意义的特征 （少突胶质细胞样细胞倾向垂直于皮质方向排列）；
男，29岁，左侧肢体间断性麻木8个月。 右侧岛叶星形细胞瘤，WHO II级。病灶呈长T1长 T2信号，轻度占位效应，无明显瘤周水肿，大部 分区域无明显强化，局部见小结节样强化。
影像学表现与DNT非常相似，节细胞胶质瘤更多见于颞叶，瘤周水肿、钙化及囊变 多见，较少出现典型的三角征和瘤内细小分隔
+C +C
② 黏液样基质，少突胶质细胞瘤和少量星形细胞间的基质呈黏 液样， 稀疏处形成多个微囊，单个神经元似在黏液湖中漂浮；
③ 多结节状结构；
④ 病灶周围的皮质发育不良。
MRI表现
典型的DNET多呈楔形改变，部分病灶沿纤维束方向生长，基底部呈扇形或三角形朝向大 皮层，不同成份之间可有分隔，形成所谓的“三角征”和“分隔征”。
胚胎发育不良性神经上皮瘤
多见于儿童及青少年，常以复杂性癫痫发作为主要临床表现，患者身体和 智力一般发育正常。
DNET多为单发病灶，少数文献报道有多发病灶。病灶大多位于半球的大 脑皮层，并可累及皮层下白质，其中颞叶最常见，额叶次之，顶叶和枕叶 相对较少，相关文献报道其他少见部位包括小脑、脑干、侧脑室、透明隔、 尾状核等
35岁女性 +C
+C
少突胶质细胞瘤
多见于成人，35～45岁为主，额叶多见；肿瘤以实性成分为主，可伴有囊 变，多数有条带状沿脑回分布的钙化，有时可伴有轻度的瘤周水肿和瘤体 轻度强化。
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总结
➢ 儿童及青少年，大脑皮层（颞叶最常见） 单发病灶最常见 ➢ 复杂性癫痫发作为主要临床表现 ➢ 手术切除病灶后愈后可治愈（WHO I级） ➢ 3个分型：类囊性，结节状，发育异常样 ➢ MRI表现：典型见“三角征”和“分隔征”
➢ 长T1、长T2信号，DWI稍低信号，Flair序列呈高信号，信号欠均匀。 Flair序列病灶周围有时可见完整或不完整的环状高信号，类似胶质增生，呈脑回样分布且 薄不一，这种高信号环的出现可能是病灶周围发育不良的胶质神经元成分聚集所致 。
➢ 多易囊变，可能与其内富含黏液基质及黏液湖相关；部分病灶内可见细线状分隔，可反 其结构上的多发结节改变，为正常皮质、细胞密集的胶质结节与输送的胶质神经元成分 的分界。
➢ DNET是良性肿瘤，生长较缓慢，血脑屏障未遭受破坏，增强后一般表现为无明显强化 仅表现为轻度强化。
➢ 肿瘤多无水肿，占位效应较轻。
工型，类囊性，包括单囊性(I a)和多囊性(I b)；
根据MRI表现DNET分三型
Ⅱ型，结节状；
Ⅲ型，发育异常样，包括各序列病灶范围显示一致 (Ⅲa)和FLAIR显示病灶范围较其它序列略大(Ⅲb)。
长T1、长T2信号，DWI稍低信号 Flair序列呈状环高信号（信号欠均匀） 易囊变，内见线状分隔 无明显强化或仅表现为轻度强化 ➢ 肿瘤多无水肿，占位效应较轻
患者，女，31 右额额上回后 DNET MRl分型为单
患者，男，15岁，左侧颞叶内侧面DNET，病灶呈类圆形，边界清楚，MRl分型为多囊性,轴面T2WI示病灶呈高信
来自百度文库
低级别星形细胞瘤
好发于20～40岁人群，常位于大脑深部脑白质区，多弥漫性生长、边界不清、 易侵犯胼胝体、周边有时可见轻度水肿，较少出现倒三角征或楔形征，病灶可 变但细小分隔较少出现。