关于舞蹈病的治疗前景

威海国安医院分离型脑起搏器在舞蹈病领

域的巨大贡献

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病。常发生于链球菌感染后，为急性风湿热中的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑，由锥体外系功能失调所致。临床特征主要为不自主的舞蹈样动作。多见于儿童和青少年，尤以5～15岁女性多见。青年期后发病率迅速下降，偶有成年妇女发病，主要为孕妇。脑炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系统性红斑狼疮和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

舞蹈病的诊断主要根据以下几点

(1)起病缓慢，开始有乏力，精神不振，头痛等全身不适症状。大多见于5～15岁的女性。

(2)不自主的舞蹈样动作，自一侧面部或手指开始，渐波及半身或全身，通常上肢较重，为一种快速的，不规则而又无目的的动作。表现为挤眉、弄眼、伸舌、耸肩、扭腰、翻掌、复腕、踢腿、屈膝等。激动时加重，睡眠时消失。

(3)肌力减弱，肌张力降低，腱反射消失。

(4)情绪不稳定，容易兴奋而导致失眠。严重者可有意识模糊、妄想、幻觉、躁动等。

(5)吐字不清，动作笨拙和共济失调。

(6)可有急性风湿热的其他表现。总之，根据患者的起病年龄，典型的舞蹈样动作，本病不难诊断。如有急性风湿热的其他表现，

则更可得到肯定。

本病须与习惯性痉挛、老年性舞蹈病及慢性进行性舞蹈病、抽搐－秽语综合征、肝豆状核变性引起的不自主动作，以及慢性进行舞蹈病相鉴别。习惯性痉挛也多见于儿童，有时易与舞蹈病混淆。但前者动作刻板、重复、局限不同一肌肉或同一肌群的收缩，肌张力不降低，无风湿热的典型表现。老年性舞蹈病多见于老年，常为血管痉挛所致，发病较突然，多为半身舞蹈病。慢性进行性舞蹈病(又名大舞蹈病)，多见于中年以上，有遗传史，不自主动作以面部为主，常伴有痴呆或其他精神症状。一、习惯性痉挛：也多见于儿童，但其不自主动作作为多限于某些肌肉或肌群的刻板而重复的强迫动作，与本病不同。二、抽动一秽语综合征：好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常，如猥亵性言语和动作。三、肝豆状核变性：多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

我在神经内科工作20余年，遇到过很多难治性舞蹈病患者，根据我多年的经验，现在临床上真正能治疗舞蹈病的方法暂无，起初在我治疗过的患者回诊中有一例患者症状恢复的显著，仔细询问方知一年前经人介绍接受了一种叫做分离型脑起搏器(TMES)的治疗方法，之后我建议了几例患者可以去试一下这样的治疗方法，他们的反馈信息都不错，这一技术让我产生了浓厚求知的兴趣，行医这么多年以前一直对中枢型脑起搏器了解甚细，所以就分离型脑起搏器(TMES)与

中枢型脑起搏器的治疗到底有哪些区别？

中枢型脑起搏器（DBS）于1999年首次应用于我国临床，由于美敦力公司的垄断，价格昂贵，相比较分离型脑起搏器(TMES)的价格低廉，大约三万一左右。

１、DBS系统的电池可使用5-10年，如果电池耗尽需要换脉冲发生器，电极和导线不用换，相比较分离型脑起搏器(TMES)终生有效，不需要更换。

２、DBS手术大，要开颅，只能局部刺激，还要接受安装立体定位术，精确定位，置入电极，效果测定接着是置入整个系统。分离型(TMES)手术小，不开颅，无风险。

３、DBS手术效果不可测性，一旦不理想，必须终止手术，但是费用照收。

４、DBS导线易感染，还要受到金钱和精神方面的压力。

５、置入DBS减少剧烈运动，冰箱门，音箱喇叭中的磁场影响到DBS的运行，不能离太近。

目前世界上有效的治疗方法除了西医治疗和中医治疗以外，就是近年来临床上应用广泛，治疗效果显著的分离型脑起搏器的治疗，分离型脑起搏器（TMES）是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，1993年4月17日通过专家论证和坚定，2006年12月7日《科技博览》节目和2007年5月19日,《走进科学》栏目分别对分离型脑起搏器这一技术做了相应的简述。

孙国安教授介绍分离型脑起搏器构成和特点见以下视频

分离型脑起搏器，又称经颅磁电刺激术（Transcranial magnetic electric stimulation,TMES）由孙国安教授研究成功，是中国人自己发明的可在体外充电的脑起搏器，科技成果通过专家论证和鉴定，给予高度评价，建议临床推广应用，目前已在威海国安医院临床应用。

分离型脑起搏器（TMES）由内电极、外电极、导线和脉冲发生仪四部分组成。

（一）、内电极（磁场电极）

内电极由极强的磁性材料组成，通过头皮微创切口在颅骨上打磨一个空间植入其内，直径（Φ）6-11mm，高度（h）根据颅骨厚度不同一般3-7mm不等，数量（M)根据头颅面积计算一般植入5-12个不等。

内电极有两个功能

1、导电

正常人体颅骨皮质含钙量高电阻值大，外加电流很难导入颅内，植入内电极之后皮质去除电阻减少，外加电流容易通过。

2、实现经颅磁刺激

内电极磁场强度约为1000-4000GS，这样多个磁场内电极的合理分布，使整个头颅的任何部位都充满磁场，全面实现经颅磁刺激。

（二）、外电极

外电极不在体内，需要治疗时固定在头皮上，头皮本身就是导体，这样外电极通过头皮与内电极相连，把脉冲发生仪发出的脉冲电通过导线→外电极→头皮→内电极→颅内，实现经颅电刺激。

（三）、导线

导线一端连接脉冲发生仪输出端，一端连接外电极。

（四）、脉冲发生仪

脉冲发生仪能发放一定强度和频率的脉冲电，强度和频率根据其病情需要可调。

为什么称之为分离型脑起搏器(TMES)呢？它是相对于中枢型脑起搏器（DBS）而言的。DBS由内电极、导线和脉冲发生仪三部分组成。这三部分是连在一起不能分离的，都需要植入体内。脉冲发生仪植入胸大肌内，导线沿皮下上行，在颅骨上开个洞，导线进入颅内，导线末端的一对内电极固定在特定部位，实现局部电刺激。这是一个大胆而创新的构思和设计，当然也存在不足，第一安装手术难度大，要开颅，副作用和风险大；第二植入体内的材料要求高，价格昂贵；第三植入体内的脉冲发生仪电能耗尽，每隔2-3年要更换一次，增加风险和医疗费用；第四只能实现局部单纯刺激。而TMES内电极和导线、脉冲发生仪是分离的，使用时由外电极接通。安装手术简单，仅微创手术将内电极植入颅骨即可，不开颅、风险小，脉冲发生仪在