(完整版)脑动脉瘤

脑动脉瘤

David S Liebeskind著

1引言

1.1背景

脑动脉瘤是有破裂倾向的脑血管结构的病理性局灶性扩张。这些血管异常通常根据假定的病因进行分类。囊状、浆果状或先天性动脉瘤占全部动脉瘤的90%，这些动脉瘤通常位于大动脉的主要分叉部。延长扩张型（dolichoectatic）、梭形或动脉粥样硬化性动脉瘤为近端动脉的延长膨出，占全部动脉瘤的7%。感染性或霉菌性动脉瘤主要位于动脉末端，占0.5%。其它动脉末端损害包括肿瘤性动脉瘤，为肿瘤碎片栓塞引起的罕见继发症和外伤性动脉瘤。外伤也可能引起动脉近端的夹层动脉瘤。高血压也可引起小的穿通动脉的微小动脉瘤。

囊状动脉瘤位于前循环，占85%~95%，而梭形动脉瘤主要影响椎基底动脉系统。由于研究人群的不同，囊状动脉瘤在某个特定的动脉节段的发生率有一定差异。多发性动脉瘤占20%~30%。

囊状动脉瘤通常破裂至蛛网膜下腔，占自发性蛛网膜下腔出血(SAH)的70~80%。动脉瘤破裂也可引起脑实质内、脑室内或硬膜下出血。巨大囊状动脉瘤（直径＞25mm）占所有脑动脉瘤的3~5%。巨大动脉瘤也可引起SAH，但通常产生占位效应并导致远端血栓栓塞。

动脉瘤性SAH是一种严重情况，美国每年发生30,000人。这些病人中大部分(60%)死亡或留下长期残疾；预后较好的幸存者50%会遗留明显的神经心理障碍。20~50%的病人并发脑血管痉挛（即邻近动脉节段狭窄），是动脉瘤性SAH 病人死亡和致残的主要原因。

1.2病理生理

脑动脉瘤的发病机制与脑血管结构的先天性结构异常有关，这些异常的原因可能不同。动脉内弹力层的完整性受损，伴有邻近的中膜和外膜的有关弹性结构缺陷。中膜肌肉组织的缺陷及邻近脑组织对脑动脉无明显的支持，增加了作用于动脉管壁的慢性血液动力学应力的致病潜能。血管分叉部的局部湍流和正常结构失连续可能解释在这些部位形成囊性动脉瘤的倾向。

脑动脉瘤的发展一直是一个有争议的话题。动脉瘤的发展很可能是多种致病因素共同作用的结果，是环境因素如动脉粥样硬化或高血压，及与各种血管异常有关的先天性易患因素共同作用的结果。内弹力层的异常可能是先天性或退行性的。脑动脉瘤的形成可能与多种情况有关，包括：

常染色体性多囊肾，纤维肌肉发育异常，动静脉畸形，Osler-Weber-Rendu综合症（遗传性出血性毛细血管扩张综合症），主动脉狭窄，其它血管异常，脑底异常血管网病（烟雾病），Marfan综合症，Ehlers-Danlos综合症IV型，其他胶原III型疾病，假性弹力性黄色瘤，?1型抗胰蛋白酶缺乏，系统性红斑狼疮，镰刀状细胞性贫血，细菌性心内膜炎，真菌感染，神经纤维瘤病Ⅰ型，结节性硬化。环境紧张性刺激，如高血压病，与多发性动脉瘤的存在有关。少于2%的颅内动脉瘤病人具有家族性遗传病史。

脑动脉近侧的梭形动脉瘤很可能有动脉粥样硬化性病因。这种弯曲延长并扩张的动脉瘤没有真正的动脉瘤颈，常含有层状的血栓。虽也可发生动脉瘤性SAH，但这类病变的典型表现是对邻近的脑实质造成占位效应，出现脑干压迫和颅神经病变，或者导致脑脊液循环障碍或动脉末端血栓栓塞性后遗症。

典型的感染性动脉瘤主要位于大脑中动脉的末端分支（75~80%），证明这种病

变源于栓子。4%亚急性细菌性心内膜炎患者并发心源性细菌性栓子，也可影响患有先天性心脏病和右到左分流的病人。含有草绿色链球菌或金黄色葡萄球菌（最常见的普通致病菌）的脓毒栓子由血管腔内直接扩展至血管外膜可导致血管退变和动脉瘤的形成。相对应的，患脑膜炎时，感染可从血管外膜向血管腔内扩展，例如真菌感染时基底循环的动脉瘤就是这样。感染性动脉瘤通常多发（20%），而且出血的倾向较其他类型动脉瘤要大。

外伤性动脉瘤多位于脑皮层表面的动脉分支，继发于贯穿性或闭合性颅脑损伤时动脉与大脑镰边缘或颅底骨折接触的位置。外伤性夹层动脉瘤是由于血管壁内血肿扩张造成的，最常见于颅底。这种假性动脉瘤，缺乏正常血管的各层结构，可压迫颅神经或导致末端血管的栓塞。颈内动脉的破裂会导致颈内动脉－海绵窦漏。

心脏粘液瘤或绒毛膜癌的肿瘤碎片引起的动脉末端栓塞可导致肿瘤性动脉瘤的形成。

大脑大静脉动脉瘤或畸形可导致因中脑导水管受压所致的脑积水或婴儿的充血性心力衰竭。

典型的动脉瘤破裂可引起SAH，伴有弥漫性或局部血管痉挛，导致脑组织缺血和梗塞。这种迟发性并发症的发病机理尚不清楚，很可能是由蛛网膜下腔存在的血液及随后产生的多种物质引起。据报道有几例动脉瘤自发栓塞随后又复发。

1.3动脉瘤发病率

1.3.1美国

由于对动脉瘤大小的定义不同以及检查方法的不同，因此确定脑动脉瘤的发病率比较困难。尸检的发病率为0.2~7.9%。流行病学统计发病率为5~10%，其中未破裂动脉瘤占50%。儿童动脉瘤仅占全部动脉瘤的2%。在美国，破裂动脉瘤的发病率约为12/10万人，或每年3万例动脉瘤性SAH。近年来脑动脉瘤的发生率没有下降。

1.3.2国际

动脉瘤性SAH的发生率因地区的不同而有很大不同，为3.9~19.4/10万人，报告发生率最高的是芬兰和日本。总的来说，发生率估计为10.5/10万人。

1.4死亡率／致残率

动脉瘤性SAH后果严重。大约10%的动脉瘤性SAH病人还未到医院即死亡，25%的病人在24小时内死亡，40~49%的在3个月内死亡。据估计死亡率高达65%，大部分病人在临床早期死亡。

早期手术治疗的手术致残率和死亡率较高；然而，接受手术治疗的病人的总的致残率和死亡率较低。术中动脉瘤破裂的病人的总的致残率和死亡率为30~35%。妊娠时动脉瘤性SAH的死亡率为35%，是孕妇死亡的主要原因之一。

1.5种族

美籍非洲裔人的发病率较高，为普通美国人的2.1倍，但脑动脉瘤的种族差异还很不清楚。

1.6性别

男性和女性在40岁前脑动脉瘤发病率相等，40岁以上的女性发病率较高。总的来说，男女比例为：1:1.6。

在男性，囊状动脉瘤最常见于前交通动脉（ACoA）或大脑前动脉（ACA），而女性，囊状动脉瘤最常见于颈内动脉（ICA）与后交通动脉（PCoA）的连接处。

女性巨大动脉瘤是男性的3倍。