血液系统题目及答案

血液系统疾病

缺铁性贫血实验检查

1、血常规提示小细胞低色素性贫血；

2、血清铁降低、血清总铁结合力上升，血清转铁蛋白饱和度下降；

3、血清铁蛋白的浓度降低；

4、红细胞游离原卟啉增高‘

5、骨髓增生活跃或明显活跃，红系增生为主。

6、骨髓铁染色：骨髓涂片铁染色外铁消失，铁粒幼细胞减少或消失，铁粒幼红细胞少于15%小细胞性贫血见于哪些病

铁粒细胞性贫血、地中海性贫血、慢性病性溶血、转铁蛋白缺乏症

诊断溶血性贫血的实验检查

1、提示血管内溶血：游离血红蛋白升高；血清结合珠蛋白降低；血红蛋白尿；含铁血黄素尿。

2、提示血管外溶血：总胆红素增高，以血游离的胆红素增高为主。24小时粪胆原和尿胆原排出升高。

3、提示骨髓代偿增生：网织红细胞增多；周围血中可见幼稚红细胞；骨髓幼红细胞增多。

4、提示红细胞缺陷或寿命短：红细胞改变，出现畸形红细胞；红细胞吞噬现象及自身凝聚反应；海因小体；红细胞渗透脆性增加；红细胞寿命短；

试述coombs实验及ham实验的临床意义

Coombs实验即直接抗人体球蛋白实验，其阳性是温抗体型自身免疫性溶血性贫血的指标。Ham实验即酸化血清溶血实验，是确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿的重要依据

脾亢诊断标准

1、脾脏肿大，肋下可扪及或B超证实

2、外周血细胞减少；

3、骨髓象增生

4、切脾后外周血细胞可恢复

特发性血小板减少性紫癜的诊断标准

1、广泛出现累及皮肤、粘膜、内脏；

2、脾脏不增大；

3、多次化验检查提示血小板降低

4、骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；

5、以下5点中具备一点：泼尼松治疗有效；切脾治疗有效；PAI增多；PAC3增多；血小板寿命变短。

6、排除继发性血小板减少。

切脾适应症：1、糖皮质激素治疗3-6个月无效；2、糖皮质激素维持量大于30mg/L。3、糖皮质激素使用禁忌；4、51Cr脾区放射指数高。

慢性粒细胞白血病周围血象及骨髓象特点

1、周围血象：白细胞计数显著增高，早期可在50*10^9/L以下。原始粒细胞小于10%,

一般在1-3%;中幼粒、晚幼粒细胞增多，嗜酸性及碱性细胞增多。红细胞及血红蛋白轻度至中度减少。血小板早期正常，但有1/3病例增多，晚期减少。

2、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，粒/红比例明显增高，以粒系为主，中性中幼粒、晚幼粒显著增高，嗜酸性及碱性细胞增多，原始粒细胞加早幼粒细胞小于10%。巨核细胞增多或正常，晚期减少。

多发性骨髓瘤的诊断标准

1、骨髓中浆细胞大约百分15，且有形态异常；

2、血清中大量的M蛋白：IgG大于35g/L，IgA大于20g/L，IgM大于15g/L，IgD大于2g/L，IgE大于2g/L。或尿中本周蛋白小于1g/24h。

3、溶骨性骨病或广泛的骨质疏松症。

鉴别疾病：反应性浆细胞增多症；巨球蛋白血症；意义未明单克隆免疫蛋白血症；骨髓转移瘤；反应性单克隆免疫球蛋白增多症；

抗凝系统

1、抗凝血酶：灭活FXa及凝血酶，对其他丝氨酸蛋白酶如FIXa/XIa/XIIa也有灭活作用；

2、蛋白C系统：灭活5和8因子

3、组织因子途径抑制物：抗TF/FVIIa复合物的作用；

4、肝素：抗FXa及凝血酶。

DIC临床表现

1、出血：出血多突发，常多发，见于皮肤粘膜；

2、微循环障碍：低血压或休克，多见于急性期，常有发绀、少尿、呼吸循环障碍；

3、微血管血栓症状：所累器官有微血管栓塞，以肝、肾、消化道多见。

4、微血管病性溶血：血管内凝血使血管变窄，造成红细胞通过的机械性损伤，导致微血管溶血，循环血中有破碎红细胞出现，进行性贫血，可出现黄疸。

5、原发病的临床表现。