原发性骨肿瘤的影像学诊断

南京军区南京总医院骨科

第四军医大学1991～ 1994 年, 共收治曾有 过不同程度误诊、误治的恶性骨肿瘤病人 25 例, 其中7例误诊为良性肿瘤行刮除植骨 术或误诊为炎性病变行病灶清除术, 5 例活 检失当, 余病人虽诊断明确但未采取系统、 有效的方法治疗以至延误保肢手术时机。
众多资料显示常规x线检查、核素全身骨扫 描、CT、MRI等技术对骨肿瘤的诊断虽然 较高敏感性，但缺乏一定的特异性，使我 们常常难以鉴别良、恶性病变的性质。尤 其是鉴别骨原发性恶性肿瘤与骨感染性病 变（包括急慢性骨髓炎，骨结核等）
骨肉瘤的最新分类
1.中央型(髓腔内)骨肉瘤(central medullary osteosarcoma) 2.浅表型或表面骨肉瘤(surface osteosarcoma)
中央型(髓腔内)骨肉瘤
1.传统中央型骨肉瘤 该型一般累及长骨干 骺端，特别好发于青壮年膝关节两侧，按 其组织学成分不同，又可分为骨母细胞型、 软骨母细胞型、纤维母细胞型和纤维组织 细胞型骨肉瘤。然而，由于该肿瘤为多潜 能组织起源和这些亚型间预后无统计学差 别，且目前大量资料表明，各型治疗也无 差别，所以，分出这些亚型并无价值。
5.关节改变 一般来说，肿瘤不突破骨性关节面，不侵入 关节腔，不累及对侧骨性关节面。而感染 则明显不同，当感染病灶邻近关节时， 可 以破坏骨性关节面，关节软骨，进入关节 腔，甚至破坏对侧骨性关节面
6.骨膜反应： 骨膜是骨的重要组成结构，分为骨内膜和骨 外膜。骨外膜覆盖在除关节面以外的骨的任 何表面，组织学上包括外层的纤维层和内层 的细胞形成层以及二者之间的过渡层 。静止 状态下，骨膜含较少的细胞成分，主要为成 熟的纤维组织。
骨肿瘤来源复杂，种类繁多，且肿瘤本 身成分多样化（如骨肉瘤有成骨、成软 骨和成纤维成分），同一肿瘤X 线表现 的多样性（如骨肉瘤有成骨型、溶骨型 和混合型）和多种肿瘤X线表现的同一 性（如动脉瘤样骨囊肿与巨细胞瘤X 线 表现相似），使骨肿瘤X线诊断成为放 射科和骨科医生面临的难题。
X线诊断
常规的正侧位X线摄片是骨肿瘤的首选检查方法。根据病变 的形态、边缘、骨膜反应、基质改变及发病部位、年龄等 多可得到较可靠的诊断。
多核巨细胞 骨髓源性肿瘤 结缔组织性肿瘤 脉管组织性肿瘤 脂肪组织性肿瘤 神经组织性肿瘤 脊索源性肿瘤
瘤样病变
孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨 的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿
骨肉瘤Osteosarcoma（2002-WHO）
普通型肉瘤 Conventional 软骨母细胞型骨肉瘤 chondroblastic 纤维母细胞型骨肉瘤 fibroblastic 骨母细胞型骨肉瘤 osteoblastic 血管扩张型骨肉瘤 Telangiectatic 小细胞型骨肉瘤 Small cell 低恶性中央型骨肉瘤 Low grade central 继发性骨肉瘤 Secondary 皮质旁骨肉瘤 Parosteal 骨膜骨肉瘤 Periosteal 高恶性浅表型骨肉瘤 High grade surface
一般来说良性骨肿瘤所致骨破坏为膨胀性， 边缘税利，骨皮质保持连续。恶性骨肿瘤 常引起浸润性、虫蚀状及地图状骨破坏， 骨皮质不连续并可穿透骨皮质，局部产生 软组织影。骨骼病变的边缘是病变与正常 骨组织之间的移行带，代表病变的活跃程 度。边缘模糊、移行带宽多见于恶性肿瘤 或急性炎症。
溶骨性破坏的各种Leabharlann Baidu式----地图状破坏（a有硬化缘，b清楚无硬化
引起骨膜反应的原因可以是骨膜下血，脓或肿瘤 扩展，这些物质通过Haversia 管扩散到骨膜下。 Haversia 管经骨皮质与骨髓相通。别的原因还 有充血、感染和水肿。上述因素引起骨膜细胞层 新生骨形成，推测的机理包括骨膜被掀起，骨皮 质剥离，对骨破坏的代偿， 肿瘤污染，充血和肿 瘤分泌成骨物质等。
缘，c边界不清）
d为松质骨虫蚀状，e为皮质骨虫蚀状，f为浸润型
3.肿瘤基质 肿瘤细胞产生的细胞间质为肿瘤基质， 包 括骨样、软骨、肌肉和胶原等基质。X 线平片 不能直接显示基质， 但基质钙化后可显像，仔 细观察基质有无钙化及形态对诊断至关重要。 不是所有肿瘤和肿瘤样病变都产生基质， 不形 成基质的骨肿瘤有巨细胞瘤和尤文氏瘤；有时 病灶有混合基质，如骨纤维异常增殖症、软骨 粘液样纤维瘤和骨软骨瘤。
软骨肉瘤
脂肪基质：骨内脂肪瘤平片一般不能显示，有 时可见中央型钙化，软组织脂肪瘤因密度低 可以显示，CT 和MR 可以清楚显示脂肪基质。 混合型基质：典型例子为骨纤维异常增殖症， 可产生各种基质，如骨纤维异常增殖症病灶 可以完全溶骨性，也可以表现为轻度到中度 纤维骨化（即毛玻璃样改变），有时可完全 骨化。
骨肉瘤
软骨基质：主要是钙化，有3 种，一为细小 点状（斑点状），二为小融合区钙化（斑 片状），三为弧线样（环形，弧形钙化）， 为软骨结节周边钙化。鉴别诊断包括软骨 瘤、骨软骨瘤、少见的软骨母细胞瘤和软 骨粘液样纤维瘤。非肿瘤营养不良性钙化和缺血性骨样组织可有类似斑点状
或斑片状钙化。
软骨样基质（斑点，斑片，环形）
基质有下列几种：1.骨性基质 2.软骨基质 3.脂肪基质。 4.混合型基质。
骨的基质改变是骨间质内的多潜能细胞产生 的各种基质。各种基质的典型X线表现如骨 样组织的骨化。软骨样组织的钙化等为肿 瘤的定位性提供重要信息。
骨性基质：X 线表现为斑片状致密影， 一 般平片表现很明显， 致密影大， 一般大于 1cm，有“实性”、“云雾状”和“象牙质 样”致密影，边缘可清楚或模糊，但主要 是确定骨性基质。鉴别诊断包括骨瘤、骨 样骨瘤、骨母细胞瘤和骨肉瘤。
骨性基质形式有3 种：一是由肿瘤性骨母细 胞直接形成肿瘤骨或肿瘤性骨样组织， 如 骨母细胞瘤和骨肉瘤。第二种为软骨瘤的 软骨内成骨（环形和弧形钙化）。第三种 为反应性新生骨，如良性病变的骨膜反应 和边缘硬化，这种硬化边有时与慢性感染 有关，后两种成骨均为激活的正常细胞所 致。
骨样基质（实性，云絮，象牙）
所以我们有必要进一步学习，总结经验， 乃至开发更为先进的影像学诊断技术（譬 如PET，MRS，磁共振动态增强及弥散加 权等），为我们的诊断提供更有价值的参 考资料。
常见骨肿瘤分类
分 类 良 性 恶 性
成骨性肿瘤
成软骨性肿瘤
骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤
骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶 性骨母细胞瘤
骨软骨瘤（单发、多发）、软骨瘤 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞 （单发、多发）、良性软骨母细胞瘤、 瘤、间叶性软骨肉瘤、去分 软骨粘液样纤维瘤 化软骨肉瘤 良性骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性 淋巴瘤 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 脂肪瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤 纤维肉瘤 血管内皮瘤、血管外皮瘤 脂肪肉瘤 恶性神经鞘瘤 脊索瘤
原发性骨肿瘤的影像 学诊断
例l 男，16岁，学生。左大腿上段肿胀、疼痛3个月。患 者于人院前3个月无明显诱因发现左大腿上段外侧出现一 个质硬包块,按压轻度疼痛,当时未给予足够重视。2个月 后,患者感左大腿包块呈缓慢进展趋势,疼痛感亦加重.前往 当地卫生所就诊,拍X片示“左股骨近端外侧病变,病变内 可见不规则致密影,边界模糊,骨膜反应剧烈,软组织明显肿 胀,考虑为左股骨近端恶性骨肿瘤,骨肉瘤可能性大 查体：患者左大腿上段轻度肿胀,无显著皮温升高,外 侧局部可触及一个约5 cm ×4 cm质硬肿块,压痛明显。 术中冰冻病理提示:骨样骨瘤
骨膜反应的外形与其形成方式和时间有关， 是病 变恶性程度，病程的生物标志。
影像学骨膜反应有连续型、中断型和混合型三 种
连续型骨膜反应 原骨皮质破坏的连续骨膜反应，又叫骨包壳;
原骨皮质存在的连续骨膜反应
骨包壳
骨内膜骨皮质吸收受破骨细胞影响，而破骨细胞又受肿块压力或主动充 血刺激， 同时骨外膜在皮质外新生骨形成。如骨内膜吸收超过新生骨形 成， 就形成一个薄的骨包壳。最后原来的骨皮质全部消失，仅有一个新 生骨包壳使肿瘤与周围软组织分开，包壳可光滑，分叶或骨嵴。 光滑包壳表示均匀一致的膨胀压力，常为偏心性。而囊性病变（如骨囊 肿）一般为中心性， 可与肿瘤区别。骨囊肿形成圆形包壳，周围无残留 原来骨皮质，是由于囊肿水静态压力各方向均一性所形成的形态改变。 骨内膜吸收和骨膜增生的共同结果形成骨包壳， 因此骨包壳是新生骨， 而不是原来骨干骨皮质的膨胀，病程长，病变发展慢，骨包壳就厚。 分叶状包壳是由于肿瘤各部生长速度不一所致， 可为实性或囊性。膨胀 部分为增生快的部分。 骨嵴， 为中等速度增生的肿瘤生长速度减慢时形成。比分叶状包壳厚， 分界清楚。骨嵴也称“间隔”，“网格状”或“皂泡状”改变。骨包壳 内面的骨嵴间为生长活跃的小叶，而骨嵴本身为骨吸收慢的区域。骨嵴 表面还可见新骨形成。平片上骨嵴容易被误认为病灶内的小梁或间隔， 做断层或CT 可以区别。
正骨膜反应为新生骨附加于骨干表面，形 成多种形式骨膜反应，而负骨膜反应（骨 膜下骨吸收）使骨吸收，如甲旁亢。正常 骨膜不断进行着成骨与吸收过程， 在生长 期骨形成超过吸收，所以骨干不断增粗。 到成人期，成骨与吸收达到平衡，老年期 吸收超过成骨，出现骨疏松。在病理状态 下这种成骨或吸收作用可以重新被激活或 加剧。
4.软组织改变 软组织改变可以提供许多诊断线索。软组织异 常征象包括皮肤移位、肌肉间隔移位、模糊、密 度增高、钙化和积气。当骨皮质破坏处出现软组 织肿块常为恶性肿瘤。很明显感染病变因水肿而 使软组织弥漫肿胀，肌肉间隙模糊，而无软组织 肿块。而肿瘤软组织肿块常为局限密度增高影， 边缘可以光滑或模糊，肌肉间隔移位，范围局限 明确。
2002WHO骨肿瘤分类中的一些改变

尤文肉瘤/原始神经上皮瘤 EWING SARCOMA/PRIMITIVE
尤文肉瘤 新版将Ewing肉瘤（EWS）和PNET从骨髓源性 肿瘤中独立出来是十分正确的，因它们并非源于 网状造血细胞，而定义为具有不同程度神经上皮 分化的圆细胞肿瘤。EWS/PNET有相同的超微结 构改变及免疫表达（CD99、NSE阳性），故有 人把它们放在一起诊断报告。但文献认为组织学 上呈明显分叶状，并有明显菊形团时应诊断为 PNET。
对兔VX-2骨肿瘤早期骨膜反应的影像学及病 理对照研究发现：当骨骼发生肿瘤时，大多 数病变可引起骨膜改变。在肿瘤种植后的第 5～15天，试验侧胫骨骨膜呈水肿表现，镜 下表现为纤维层间隙增大，组织结构疏松， 而骨膜各层没有细胞增殖。这是骨膜对肿瘤 种植所产生的局部压力及充血的急性反应。 在临床骨肿瘤病例中，骨膜水肿见于肿瘤发 生的早期及与肿瘤不直接相邻的肿瘤邻近区 域。认为骨膜水肿是骨肿瘤中骨膜的早期改 变。
当肿瘤所致的压力和充血持续存在时，骨膜双层 结构均发生细胞增殖，而导致骨膜增厚，尤其以 细胞形成层细胞增生明显。骨膜水肿及骨膜增厚 是骨肿瘤中尚未发生骨化的早期骨膜改变。骨膜 新生骨形成原因包括骨膜被增大的肿瘤“掀起” 的机械因素，以及由肿瘤细胞分泌某种物质或肿 瘤细胞引起相关体液改变的生物化学因素。对临 床骨肿瘤病例的观察研究中发现，骨膜改变除骨 膜新生骨以外尚包括骨膜水肿、骨膜增厚、骨膜 破坏多种病理形态，并且认为骨膜反应或骨膜新 生骨不能全面、正确地反映所有骨膜改变的病理 过程和影像学所见。
2.血管扩张型骨肉瘤 3.骨内高分化(低恶性)骨肉瘤 4.圆细胞(小细胞)骨肉瘤
浅表型或表面骨肉瘤
发生于骨表面的骨肉瘤远没有发生于骨内骨肉瘤 多见。就这些肿瘤有很多不同的命名法，但 Schajowicz等归纳这些文献，根据组织学和生 物学研究，又将该型骨肉瘤分为3个亚型：皮质 旁(近皮质)骨肉瘤(parosteal juxtacortical osteosarcoma)、骨膜骨肉瘤(periostal osteosarcoma)和高度恶性浅表骨肉瘤(highgrade surface osteosarcoma)。分出3型相当 必要，因为它们的组织学特征、生物学行为以及 预后均不相同。
病灶分析 病灶在骨骼系统的部位 形态（行为方式，密度、肿瘤骨、钙化等） 病灶大小、边界 骨皮质完整性（骨皮质变薄、皮质增厚、皮质膨胀、 皮质破坏、骨折） 周围组织情况（软组织肿块） 骨膜
1.肿瘤发病部位
2. 病变生物行为方式 骨肿瘤生物行为方式有3 种，即溶骨性、成骨性和 混合性 溶骨破坏有3 种形式Ⅰ型（ABC）： 地图状破坏；Ⅱ型： 虫蚀状破坏(2~5mm)；Ⅲ型：浸润型，为皮质内浸润型 破坏，多发，大小一致（小于:1mm），卵圆形，透亮区或 透亮线（破骨细胞切割锥作用，形成隧道样破坏） 。混合型破坏或破坏 形式改变：以上任意两种。 成骨性病灶由于骨或钙化组织产生过多形成密度增高 影， 可以为弥漫象牙质样或局限云雾状，包括成骨 转移、骨肉瘤和畸形性骨炎 混合性病灶：溶骨和成骨并存，常见于混合转移癌。