造血系统恶性肿瘤
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造血系统恶性肿瘤
正常血细胞分化
多 BFU-E、CFU-E
原幼红
网红、RBC
向 祖
CFU-G
原幼粒
成熟粒细胞
造 血
细 CFU-GM
胞
CFU-M
原幼单
单核细胞
干
CFU-Meg
细 胞
淋 巴
前B细胞
原幼巨核 成熟巨核 原幼B淋巴细胞
血小板 B细胞
系
干 细 前胸腺细胞
原幼T淋巴细胞
T细胞
胞
造血干细胞 造血祖细胞
其他血液病：如MDS（尤其RAEB及 RAEBt），淋巴瘤
急性白血病
分类方法
FAB分类 形态学 MIC分类
形态学morphology 免疫学immunology 细胞遗传学cytogenetics MICM分类 MIC+分子生物学molecular biology
FAB分类——ANLL(M0~M7）
增多症；特发性骨髓纤维化 恶性组织细胞增多症
白血病 LEUKEMIA
概述
性质及分类
造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性白血病（AL）
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 慢性白血病 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病：如毛细胞白血病（HCL） 幼淋巴细胞白血病（PLL）等
发病情况
2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性 肿瘤中居第一。
AL：CL约5.5：1 成人中ANLL>ALL>CML>CLL
病因及发病机制
病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV 电离辐射
化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为 1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征 发病率比正常人高20倍
中至少3%细胞为MPO(+)。
3M0％2(急一粒89部％分，分单化核型细)
原粒细胞占骨髓NEC的 胞＜20％，其他粒系细
胞＞10％。
FAB分类——ANLL
M的3早(急幼性粒早细幼胞粒为细主胞，白占血N病EC) 中骨>髓30中％以。多颗粒
M胞4占(急N性EC粒的—3单0％核以细上胞，白各血阶病)段
原始幼稚细胞
成熟细胞
常见造血系统恶性肿瘤
白血病 急性 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL或AML） 慢性 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL）
淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）； 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病 骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板
T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、 CD2等
ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、 CD14、CD117等
染色体及基因改变
染色体异常
基因重排
白血病类型
t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3
T(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2
临床表现
起病急，多数1月之内 正常造血功能受抑表现 贫血 感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致
病菌（G+orG-，继发真菌） 出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；
主要的死亡原因之一。
临床表现
白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 CNSL 睾丸白血病
M胞0>(3急0性%髓，细无胞嗜白天血青病颗微粒分及化Au型er)小体骨，髓髓原过始细氧 化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜 下 淋巴，系MP抗O原(+通)；常C为D(3-3)或，C血D小l3等板髓抗系原标(-)志。可呈(+)，
髓M非l(急红粒系未有分核化细型胞)
原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨 （NEC）的90%以上，其
髓外白血病的防治 造血干细胞移植
完全缓解标准
白血病的症状和体征消失
Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中 性粒绝对值＞1.5×l09 /L，血小板 ≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血 病细胞；
原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细 胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞 及巨核细胞系列正常。
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨 核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小 板过氧化物酶阳性。
FAB分类——ALL
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细
胞为主．大小较一致， 细胞内有明显 空泡，胞浆嗜碱染色深。
骨髓中原始细 粒细胞占30％
~80％，各阶段单核细胞＞20％。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。
M幼5单(急核性及单单核核细细胞胞白≥血8 0病％)
骨髓NEC中原单核、 。如果原单核细胞
≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。
FAB分类——ANLL
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50 ％，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
髓外白血病的防治 造血干细胞移植
一般治疗
防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒 细胞缺乏期；经验性抗生素使用
成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注， 维持血小板计数至少≥10×109/L
防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤 醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者
营养支持
治疗
一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗
Inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo
T(9;22)(q34;q11) BCR-ABL
百度文库
ALL，CML
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征 类白血病反应 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗
实验室检查
血象 WBC可增高、正常或减低，多数 可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不 一的血小板减少
骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原 始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶 段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见 于ANLL。
实验室检查——细胞化学染色
免疫学检查
B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、 CD20 、CD10等
正常血细胞分化
多 BFU-E、CFU-E
原幼红
网红、RBC
向 祖
CFU-G
原幼粒
成熟粒细胞
造 血
细 CFU-GM
胞
CFU-M
原幼单
单核细胞
干
CFU-Meg
细 胞
淋 巴
前B细胞
原幼巨核 成熟巨核 原幼B淋巴细胞
血小板 B细胞
系
干 细 前胸腺细胞
原幼T淋巴细胞
T细胞
胞
造血干细胞 造血祖细胞
其他血液病：如MDS（尤其RAEB及 RAEBt），淋巴瘤
急性白血病
分类方法
FAB分类 形态学 MIC分类
形态学morphology 免疫学immunology 细胞遗传学cytogenetics MICM分类 MIC+分子生物学molecular biology
FAB分类——ANLL(M0~M7）
增多症；特发性骨髓纤维化 恶性组织细胞增多症
白血病 LEUKEMIA
概述
性质及分类
造血干细胞的恶性克隆性疾病 急性白血病（AL）
急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 慢性白血病 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL） 少见类型白血病：如毛细胞白血病（HCL） 幼淋巴细胞白血病（PLL）等
发病情况
2.76/10万，儿童及35岁以下成人的恶性 肿瘤中居第一。
AL：CL约5.5：1 成人中ANLL>ALL>CML>CLL
病因及发病机制
病毒：人类T淋巴细胞病毒，EB，HIV 电离辐射
化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂
遗传因素：单卵孪生中另一人发病率为 1/5，是双卵孪生的12倍。Downs综合征 发病率比正常人高20倍
中至少3%细胞为MPO(+)。
3M0％2(急一粒89部％分，分单化核型细)
原粒细胞占骨髓NEC的 胞＜20％，其他粒系细
胞＞10％。
FAB分类——ANLL
M的3早(急幼性粒早细幼胞粒为细主胞，白占血N病EC) 中骨>髓30中％以。多颗粒
M胞4占(急N性EC粒的—3单0％核以细上胞，白各血阶病)段
原始幼稚细胞
成熟细胞
常见造血系统恶性肿瘤
白血病 急性 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL或AML） 慢性 慢性粒细胞白血病（CML） 慢性淋巴细胞白血病（CLL）
淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）； 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
浆细胞病 多发性骨髓瘤；巨球蛋白血症；重链病 骨髓增殖性疾病 真性红细胞增多症；原发性血小板
T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、 CD2等
ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、 CD14、CD117等
染色体及基因改变
染色体异常
基因重排
白血病类型
t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3
T(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2
临床表现
起病急，多数1月之内 正常造血功能受抑表现 贫血 感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致
病菌（G+orG-，继发真菌） 出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；
主要的死亡原因之一。
临床表现
白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 CNSL 睾丸白血病
M胞0>(3急0性%髓，细无胞嗜白天血青病颗微粒分及化Au型er)小体骨，髓髓原过始细氧 化酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞＜3％；电镜 下 淋巴，系MP抗O原(+通)；常C为D(3-3)或，C血D小l3等板髓抗系原标(-)志。可呈(+)，
髓M非l(急红粒系未有分核化细型胞)
原粒细胞(I型+Ⅱ型)占骨 （NEC）的90%以上，其
髓外白血病的防治 造血干细胞移植
完全缓解标准
白血病的症状和体征消失
Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中 性粒绝对值＞1.5×l09 /L，血小板 ≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血 病细胞；
原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细 胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞 及巨核细胞系列正常。
M7(急性巨核细胞白血病) 骨髓中原始巨 核细胞≥30％。血小板抗原阳性，血小 板过氧化物酶阳性。
FAB分类——ALL
L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细
胞为主．大小较一致， 细胞内有明显 空泡，胞浆嗜碱染色深。
骨髓中原始细 粒细胞占30％
~80％，各阶段单核细胞＞20％。
M4Eo 除M4型各持点外，Eo在NEC中≥5％。
M幼5单(急核性及单单核核细细胞胞白≥血8 0病％)
骨髓NEC中原单核、 。如果原单核细胞
≥80 ％为M5a，＜80％为M5b。
FAB分类——ANLL
M6(急性红白血病) 骨髓中幼红细胞≥50 ％，NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型) ≥30％。
髓外白血病的防治 造血干细胞移植
一般治疗
防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒 细胞缺乏期；经验性抗生素使用
成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注， 维持血小板计数至少≥10×109/L
防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤 醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者
营养支持
治疗
一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗
Inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo
T(9;22)(q34;q11) BCR-ABL
百度文库
ALL，CML
鉴别诊断
骨髓增生异常综合征 类白血病反应 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期
治疗
一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗
实验室检查
血象 WBC可增高、正常或减低，多数 可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不 一的血小板减少
骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原 始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶 段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见 于ANLL。
实验室检查——细胞化学染色
免疫学检查
B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、 CD20 、CD10等