泌尿外科指南-肾上腺疾病诊断治疗指南

肾上腺疾病诊断治疗指南
1、嗜铬细胞瘤
【诊断】
（一）、嗜铬细胞瘤的主要表现是高血压，可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”，其发生率为50%以上。

伴有血糖增高的发生率约40%。

（二）、嗜铬细胞瘤的诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等。

可疑病例的筛查指征：
1、伴有头痛、心悸、大汗等“三联征”的高血压；
2、顽固性高血压；
3、血压易变不稳定者；
4、麻醉、手术、血管造影检查、妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压；
5、PHEO/PGL家族遗传背景者；
6、肾上腺偶发瘤；
7、特发性扩张性心肌病。

（三）、定性诊断
1．24小时尿CA 仍是目前定性诊断的主要生化检查手段。

敏感性84%，特异性81%，假阴性率14%。

结果阴性而临床高度可疑者建议重复多次和/或高血压发作时留尿测定，阴性不排除诊断。

2．血浆游离MNs：包括MN和NMN。

3．24h尿分馏的MNs 须经硫酸盐的解离步骤后检测，故不能区分游离型与结合型，为二者之和。

（四）、定位诊断主要是 CT 和 MRI。

（五）、术前药物准备主要包括1．控制高血压；2．控制心律失常；3．高血压危象的处理【治疗】
手术治疗：手术治疗包括腹腔镜手术和开放手术。

对定性诊断不明确的肿物，手术探查需在α-受体阻滞剂充分准备后进行。

术后处理 ICU监护24～48小时，持续的心电图、动脉压、中心静脉压等监测，及时发现并处理可能的心血管和代谢相关并发症。

术后高血压、低血压、低血糖较常见，应常规适量扩容和5%葡萄糖液补充，维持正平衡。

2、皮质醇增多症
【诊断】
（一）、皮质醇增多症的不同病人临床表现各异，满月脸、水牛背、皮肤紫纹为最经典表现，体重增加和向心性肥胖是最常见的体征。

（二）、皮质醇增多症的临床诊断主要依靠实验室和影像学检查，前者主要了解下丘脑-垂体-肾上腺轴系的功能状态，后者注重垂体和肾上腺形态学变化。

（三）、诊断标准
1、如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。

结果可疑，需48h-LDDST确诊。

2、深夜唾液＞4 nmol/L（145 ng/dL）；
3、深夜血浆皮质醇＞50 nmol/L （1.8 μg/dL）；如≤1.8 μg/ dL，【治疗】
病因不同，治疗方案迥然，针对病因的手术是一线治疗。

CS治疗的基本内容和目标是：①原发肿瘤的切除；②高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制；③减少永久性内分泌缺陷或长期的药物替代。

（一）ACTH 依赖性 CS 的治疗：1．垂体肿瘤和异位分泌 ACTH 肿瘤的手术切除。

2．垂体放疗垂体放疗为库欣病的二线治疗。

3．ACTH 靶腺（肾上腺）切除。

4．药物治疗：药物分为两类，肾上腺阻断药物-作用于肾上腺水平和神经调节药物-作用于垂体水平抑制ACTH 的合成。

3、原发性醛固酮增多症
【诊断】
（一）、原发性醛固酮增多症的主要临床表现是高血压和低血钾。

（二）、诊断主要是根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断和分型定位诊断等，可疑家族性遗传倾向者尚需基因筛查。

以下可疑人群的筛查（1）难治性高血压，或高血压2级（JNC）（＞160～179/100～109 mmHg），3级（＞180/110 mmHg）；（2）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）；（3）发病年龄早者（＜50岁）；（4）早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者；（5）肾上腺偶发瘤；（6）PHA一级亲属高血压者；（7）与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左心室肥厚、颈动脉硬化等）证据者。

（三）、血浆ARR为首选筛查试验需标化试验条件（直立体位、纠正低血钾、排除药物影响），以使ARR结果更加准确可靠。

结果可疑多次重复。

血浆醛固酮＞15ng/dl，肾素活性＞0.2 ng/ml/h，计算ARR有意义。

（四）、原发性醛固酮增多症的定位和分型诊断方法：1、首选肾上腺CT平扫加增强：2、功能定位和分型，功能分侧定位非常重要，是决定治疗方案的基础。

【治疗】
（一）手术治疗
1．手术指征①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。

2．手术方法：APA首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织。

腹腔镜与开放手术疗效一致。

2、UNAH醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切。

3、IHA、GRA：以药物治疗为主，双侧肾上腺全切仍难控制高血压和低血钾，不推荐手术。

但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。