ANCA相关性小血管炎PPT课件
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▪p-ANCA，嗜酸粒细胞增多，IgE
CSS呼吸系统受累
20
▪ 过敏性或反应性鼻窦炎—初始症状
▪ 哮喘—主要表现之一
▪ 肺内浸润性病变
▪
嗜酸细胞性肺炎
▪
结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分
布，易变，阴影可迅速消失
▪ 胸腔积液
▪ 肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低 氧血症
21
22
9
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微
小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多 见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸 细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有 哮喘和高嗜酸细胞血症。
▪90% anti-PR3
▪三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
11
▪ 初始症状
▪ 慢性鼻炎、鼻窦炎
▪ 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形
▪ 咽鼓管-中耳炎-听力丧失
▪ 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
上呼吸道受累
12
13
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎
肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性
弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛 玻璃样透亮度减低
非ANCA相 关血管炎
肿瘤相关小血管炎 炎性肠病血管炎
免疫复合物介导
ANCA相关性小血管炎（AASV） 5
概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以 血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清
主要包括
▪
韦格纳肉芽肿
▪
( Wegener’sgranulomatosis, WG )
▪ 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧 化物酶（MPO）
7
间接免疫荧光法
pANCA-MPO
cANCA—PR3
AASV的靶器官 8
肾 (最常见) 75%~90%
肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困 难
影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33% CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏 死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
CSS基本特点 19
▪病理： ▪ 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润
结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎
▪病情进展：
过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）
的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏 死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
10
▪坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润
肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小 球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎） 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小 到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高 嗜酸细胞血症。
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）
1
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 2
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉
毛细血管
▪
显微镜下多血管炎
▪
( Microscopic polyangiitis, MPA )
▪
Baidu Nhomakorabea
变应性肉芽肿性血管炎
▪
( Churg-strauss syndrome, CSS )
6
ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体
▪ 如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称
▪ 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身 抗体
CSS其它表现
▪ 神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经 炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病
▪ 皮肤表现：最常见为皮下结节
▪ 心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主 要死亡原因
▪ 消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
23
肺部受累
14
15
肾脏损害
16
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉 积的新月体形成
蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿
进展可迅速，高血压、肾病综合征
主要死亡原因之一
17
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
18
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏
▪ 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损 害、间歇咯血为表现
▪ ▪ 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现
▪ 60% pANCA，40% cANCA
MPA皮肤病变
25
皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多 为白细胞破碎性血管炎
小动脉 微动脉
小静脉 静3脉
主动脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
结节性多动脉炎 和川崎病
大动脉炎和巨 细胞性血管炎
小血管炎
4
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV)
显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微 小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无
免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾 小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
24
MPA基本特征
▪ 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死 性肉芽肿性炎
▪ 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏
死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小 球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸 细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有 哮喘和高嗜酸细胞血症。
CSS呼吸系统受累
20
▪ 过敏性或反应性鼻窦炎—初始症状
▪ 哮喘—主要表现之一
▪ 肺内浸润性病变
▪
嗜酸细胞性肺炎
▪
结节影或斑片状阴影，边缘不整齐，弥漫性分
布，易变，阴影可迅速消失
▪ 胸腔积液
▪ 肺泡出血（较WG及MPA少见），咯血、呼吸困难、低 氧血症
21
22
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1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉 及到小到中血管的坏死性血管炎（如毛细血管、微
小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小球肾炎多 见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸 细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有 哮喘和高嗜酸细胞血症。
▪90% anti-PR3
▪三联征：上下呼吸道+肾脏
上呼吸道受累
11
▪ 初始症状
▪ 慢性鼻炎、鼻窦炎
▪ 鼻中隔穿孔，鞍鼻畸形
▪ 咽鼓管-中耳炎-听力丧失
▪ 声门下狭窄：声嘶、呼吸喘鸣
上呼吸道受累
12
13
下呼吸道症状
气短、咳嗽、咯血、胸膜炎
肺内阴影，可伴有空洞：变化快、迁徙性
弥漫型肺泡内出血(DAH) ：7%-45%，弥漫毛 玻璃样透亮度减低
非ANCA相 关血管炎
肿瘤相关小血管炎 炎性肠病血管炎
免疫复合物介导
ANCA相关性小血管炎（AASV） 5
概述
为一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以 血管壁坏死性炎症为特征，少免疫复合物沉积
与ANCA相关，机制不清
主要包括
▪
韦格纳肉芽肿
▪
( Wegener’sgranulomatosis, WG )
▪ 靶抗原共十余种，主要为蛋白酶3（PR3）和髓过氧 化物酶（MPO）
7
间接免疫荧光法
pANCA-MPO
cANCA—PR3
AASV的靶器官 8
肾 (最常见) 75%~90%
肺 50%
咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困 难
影像学：阴影、结节、空洞、 弥漫性肺泡毛细血管炎
皮肤 33% CNS 25%
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏 死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
CSS基本特点 19
▪病理： ▪ 组织及血管壁大量的嗜酸性粒细胞浸润
结缔组织肉芽肿形成 节段性纤维素样坏死性血管炎
▪病情进展：
过敏性鼻炎、哮喘 嗜酸性粒细胞浸润性疾病 小到中等血管的系统性血管炎伴肉芽肿性炎
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）
的坏死性血管炎，很少或无免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏 死性肾小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
WG基本特性
10
▪坏死性肉芽肿性血管炎
病变部位血管管壁或血管周围、血管外区有中 性粒细胞浸润
肉芽肿：最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、 气管粘膜、肺间质和肾小球
死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小 球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎） 累及呼吸道的高嗜酸细胞肉芽肿性炎症，涉及到小 到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有哮喘和高 嗜酸细胞血症。
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微小静脉、或微小动脉）
1
ANCA相关性小血管炎
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill） 2
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉
毛细血管
▪
显微镜下多血管炎
▪
( Microscopic polyangiitis, MPA )
▪
Baidu Nhomakorabea
变应性肉芽肿性血管炎
▪
( Churg-strauss syndrome, CSS )
6
ANCA：抗中性粒细胞胞浆抗体
▪ 如同自身抗体谱一样，是一类自身抗体的总称
▪ 以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身 抗体
CSS其它表现
▪ 神经系统：大多数患者可出现，常见多发性单神经 炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病
▪ 皮肤表现：最常见为皮下结节
▪ 心血管：缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗塞 ，主 要死亡原因
▪ 消化系统：嗜酸性粒细胞性胃肠炎
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
23
肺部受累
14
15
肾脏损害
16
病理：局灶性坏死和不伴免疫球蛋白和以及补体沉 积的新月体形成
蛋白尿、红细胞、白细胞和管型尿
进展可迅速，高血压、肾病综合征
主要死亡原因之一
17
WG其它系统受累
1994 Chapel Hill 会议关于系统性血管炎的命名及定义
18
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏
▪ 可隐匿起病：病程数年，以间断紫癜、轻度肾脏损 害、间歇咯血为表现
▪ ▪ 典型病例多具有皮肤-肺-肾的临床表现
▪ 60% pANCA，40% cANCA
MPA皮肤病变
25
皮肤：紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多见 ，病理多 为白细胞破碎性血管炎
小动脉 微动脉
小静脉 静3脉
主动脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
显微镜下多血管炎
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
结节性多动脉炎 和川崎病
大动脉炎和巨 细胞性血管炎
小血管炎
4
韦格纳肉芽肿
ANCA相关小血管 炎(AASV)
显微镜下多血管炎 Churg-Strauss综合征
3. 显微镜下多血管炎 累及小血管（毛细血管、微 小静脉、或微小动脉）的坏死性血管炎，很少或无
免疫物沉积，也可能涉及小及中等动脉。坏死性肾 小球肾炎很多见，肺的毛细血管炎也常发生。
24
MPA基本特征
▪ 病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，无坏死 性肉芽肿性炎
▪ 可呈急性起病：急进性肾小球肾炎、肺出血和咯血
1. 韦格纳肉芽肿 累及呼吸道的肉芽肿性炎症，涉及到小到中血管的坏
死性血管炎（如毛细血管、微小静脉、微小动脉、动脉），坏死性肾小 球肾炎多见。
2. Churg-Strauss综合征（变应性肉芽肿性血管炎）累及呼吸道的高嗜酸 细胞肉芽肿性炎症，涉及到小到中等大小血管的坏死性血管炎，并伴有 哮喘和高嗜酸细胞血症。