儿童血小板减少症

CD34 HLA-DR
GPⅢa GPⅡb GPⅠb GPⅥ P选择素 血小板生成素受体 PF4 Β-血小板球蛋白
血小板生成及其调控 巨核细胞的细胞化学性质
祖细胞 原始型 0~1% 幼稚型 0~5% 颗粒型 10~27% 产板型 44~60%
裸核型 8~30%
变性型 2%
酸性磷酸酶 糖类物质
中性酯酶
的概率仅为6.9%（95%置信区间为4%~10%）；
• 在一些非西方健康人群中，Plt通常在 100×109/L~150×109/L之间； • 新的临界值还可除外大多数妊娠相关性血小板减少症。
Blood，2009 113：2386-2393
儿童血小板减少症
血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板计数及其影响因素 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结
广州市妇女儿童医疗中心珠江新城院区
儿童血小板减少症
2009.12.10
儿童血小板减少症
血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结
2009.12.10
儿童血小板减少症
血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结
此型为成熟的 末端细胞； 核固缩或肿胀 或分裂； 周围可见脱落 的胞质或血小 板； 胞质完全脱落 成裸核。
大小不等； 外形不规则； 核大、染色质 较淡；
胞质可有空泡、 染色较淡。
血小板生成及其调控
巨核细胞的分化抗原
祖细胞 原始型 0~1% 幼稚型 0~5%
颗粒型 10~27% 产板型 44~60% 裸核型 8~30% 变性型 2%
8~16N； 20~70µm；
32~64N； 40~100µm； 外形不规则； 核形不规则； 核大不规则； 核染色质粗； 核染色质凝聚； 可见核仁； 无核仁； 胞质较多、深 胞质量多、紫 蓝、颗粒较多。 红、颗粒弥散。
32~128N； 40~100µm； 外形不规则； 核大不规则； 核染色质浓聚； 胞质量多、紫 红； 胞质边缘有血 小板形成及脱 落的血小板。
2009.12.10
血小板生成及其调控 血小板的生成
造血干细胞阶段 造血祖细胞阶段 巨核细胞阶段
原始巨核细胞
HPP-mCFU-MK CFU-Mix
原始巨核细胞
幼稚巨核细胞 颗粒巨核细胞
产板巨核细胞 裸核巨核细胞
CFU-ME
BFU-MK CFU-MK
血小板生成及其调控 巨核细胞和血小板的产生部位
血小板计数及其影响因素
MPV正常
Plt正常 Plt下降
骨髓增生性疾病
MPV下降
MPV升高
CML、骨髓纤维化 脾切除
感染、肿瘤浸润、骨 髓纤维化、再障、化 疗等导致抑制
骨髓正常，外周血小 板破坏增加 急性大出血等导致血 小板反应性增高
Plt升高
儿童血小板减少症
血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的处理 小结
原始巨核细胞
血小板生成及其调控
原始巨核细胞
巨核细胞产生血小板的过程
血小板生成及其调控 巨核细胞的形态
原始型 0~1% 幼稚型 0~5% 颗粒型 10~27% 产板型 44~60% 裸核型 8~30% 变性型 2%
8N； 20~40µm； 边缘不规则； 核圆或椭圆； 核染色质粗； 天蓝色核仁； 胞质少、深蓝、 无或若干细小 颗粒。
儿童血小板减少症
血小板生成及其调控 血小板计数及其影响因素 血小板减少的定义 儿童血小板减少的原因 血小板减少的诊断思路 小结
2009.12.10
血小板计数及其影响因素
影响血小板计数的因素
• • • • • 采血时间； 采血部位； 保存条件； 检查方法； 其他因素。
血小板计数及其影响因素
wenku.baidu.com2009.12.10
血小板减少的定义
目前统一以血小板计数<100×109/L作为血小板 减少的诊断标准。
• 便于临床应用和不同研究之间的比较；
• 前瞻性队列研究显示：Plt〈100×109/L~150×109/L之间的健康受试 者10年内发展为严重血小板减少（血小板计数持续小于100×109/L）
如果对血小板计数有疑问，可通过下列检查判断：
• 血涂片观察血小板簇的大小或每视野的血小板数来估 计血小板数量； • 相差显微镜计数； • 分析血小板直方图。
小儿贫血总论
血小板计数及其影响因素
血细胞直方图：外周血细胞
血小板计数及其影响因素
血细胞直方图：Coulter原理
血小板计数及其影响因素
血小板分布直方图
血小板生成及其调控
正常巨核细胞及血小板计数
• • • • • • 正常人骨髓内巨核细胞 6106/Kg； 每个产板巨核细胞可产生2000~5000个血小板； 全身血小板约1/3滞留于脾脏，2/3在循环血中； 外周血血小板计数100~300 109/L； 外周血血小板平均存活期10天，半衰期3~4天； 血小板止血功能只能维持2天。
血小板计数及其影响因素
血小板平均体积（MPV）及其意义
• MPV是血小板直方图面积下所含的群体的算术平均值，是 血小板直方图的产物； • 白血病化疗后MPV上升是骨髓恢复的第一征兆； • 感染时，MPV持续降低表示感染未得到控制； • MPV 随Plt 持续下降为骨髓衰竭的征兆； • 有出血倾向者，MPV显著低于无出血倾向者； • 即使Plt 严重下降，如MPV大于6.4 fl ，出血发生率也低。
糖原常聚集成块散在分布
酸性酯酶
过碘酸-席夫染色（+）
血小板生成及其调控 巨核细胞生成的调控
祖细胞
原始型 0~1%
幼稚型 0~5%
颗粒型 10~27%
产板型 44~60%
裸核型 8~30%
变性型 2%
TPO 其他髓系细胞生长因子：SCF、GM-CSF、EPO、G-CSF、M-CSF 白介素-淋巴细胞调节因子：IL-3、IL-6、IL-9、IL-11、IL-13 血管生长因子：a-FGF、b-FGF 多糖物质：肝素、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、透明质酸 PF4及其相关蛋白、TGF-β、IFN-α、IFN-γ、凝血酶敏感蛋白