桥本氏脑病PPT课件
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抗神经元自身抗体学说 ➢ 假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体
作用于其共同抗原。 ➢ 支持点：HE的弥漫性脑损害 ➢ 不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有
找到抗神经元自身抗体
治疗
22
• 使用类固醇激素 ①1-2mg/kg氢化泼尼松*4周-6周后缓慢减量，持
续使用1年以上 ②短期大剂量冲击
关于发病机制的两种学说（1）
20
自身免疫介导的CNS血管炎 ➢ 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶
点为血管内皮细胞 ➢ 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持
该学说 ➢ 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血
管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病
关于发病机制的两种学说（2）
21
桥本氏脑病文献复习
历史
2
1966年，Lord Brain首次报道 ➢ 男，49岁 ➢ 波动性意识障碍，幻觉 ，认知功能损害，不同
血管区域的卒中样发作。 ➢ 既往桥本甲状腺炎 ➢ 甲状腺功能减退 ➢ 血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒
体抗体(anti-M)明显增高 ➢ 脑脊液蛋白增高。
17
诊断标准
18
• 1.临床表现 临床表现多变。典型表现为亚急性认知 障碍伴波动性症状（可类卒中样）和神经精神改变， 包括震颤、一过性失语，其他表现有肌阵挛、步态 共济异常、癫痫发作、睡眠异常、头痛。女性多见
• 实验室检查（1）多为非特异性炎症表现。有AST和 ALT的轻度升高。（2）头MRI基本正常，如有异常， 则多位于皮质下或脑膜处，有效治疗后可消退。 （3）甲状腺抗体：出现甲状腺过氧化物酶或甲状 腺球蛋白抗体。
其它称谓： ➢ 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s
thyroiditis) ➢ 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive
encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
历史
3
随后，陆续有175篇文献报道，关于①自身免疫 性甲状腺疾病②抗甲状腺抗体阳性③对类固醇激 素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病 （ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ）
Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
• CT或MRI ①无特异性改变。 ②T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加 ③硬膜强化
• 激素治疗后异常可恢复
Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow).
• 皮质激素治疗有反应是疾病诊断的关键
李焰生 张颖 徐群《神经系统疾病诊断标准》2010
鉴别诊断
19
甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病 CJD： 脑炎： 血管病： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎： 其它自身免疫病： 副肿瘤综合征： 代谢和中毒性脑病 感染性脑病 CNS血管炎
临床特点
5
1.5 years
6
临源自文库特点
7
实验室检查
8
非特异性： 血清免疫指标可轻度升高：
ESR、CPR、肝酶 自身免疫性抗体可阳性：
ANA、ENA、RF、 anti-gliadin antibodies. 抗神经元抗体可阳性
实验室检查
9
特异性 • 抗甲状腺抗体
①抗TRAb ②抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
1g/d甲强龙*3-5天后小剂量口服（维持剂量10 －30mg/d ） ③难治性 联合使用硫唑嘌呤或环磷酰胺、甲氨蝶呤 免疫球蛋白或血浆置换
治 疗 流 程
预后
24
短期预后良好： ✓ 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）
好转；8%疗效较差； ✓ 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老
•
100%
70%
但滴度的高低和病情的严重程度不相关
• 甲状腺激素异常和病情无关，大多为正常或亚 临床甲减表现。
实验室检查
10
• 脑脊液检查： ①蛋白升高，淋巴细胞增多， ②IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常 ③抗甲状腺抗体和循环免疫复合物 ④14-3-3蛋白可阳性
• 脑电图： 弥漫性慢波，可有癫痫波
年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： ✓ 复发常见，8/20？ ✓ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡
该病给我们的启示
25
来我科就诊或在我科住院的患者，如既往有甲 状腺病史，注意查甲状腺抗体
流行病学
4
• no cases of familial Hashimoto’s encephalopathy have been reported
Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy[J]. CNS drugs, 2007, 21(10): 799-811.
作用于其共同抗原。 ➢ 支持点：HE的弥漫性脑损害 ➢ 不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有
找到抗神经元自身抗体
治疗
22
• 使用类固醇激素 ①1-2mg/kg氢化泼尼松*4周-6周后缓慢减量，持
续使用1年以上 ②短期大剂量冲击
关于发病机制的两种学说（1）
20
自身免疫介导的CNS血管炎 ➢ 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶
点为血管内皮细胞 ➢ 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持
该学说 ➢ 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血
管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病
关于发病机制的两种学说（2）
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桥本氏脑病文献复习
历史
2
1966年，Lord Brain首次报道 ➢ 男，49岁 ➢ 波动性意识障碍，幻觉 ，认知功能损害，不同
血管区域的卒中样发作。 ➢ 既往桥本甲状腺炎 ➢ 甲状腺功能减退 ➢ 血抗甲状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒
体抗体(anti-M)明显增高 ➢ 脑脊液蛋白增高。
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诊断标准
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• 1.临床表现 临床表现多变。典型表现为亚急性认知 障碍伴波动性症状（可类卒中样）和神经精神改变， 包括震颤、一过性失语，其他表现有肌阵挛、步态 共济异常、癫痫发作、睡眠异常、头痛。女性多见
• 实验室检查（1）多为非特异性炎症表现。有AST和 ALT的轻度升高。（2）头MRI基本正常，如有异常， 则多位于皮质下或脑膜处，有效治疗后可消退。 （3）甲状腺抗体：出现甲状腺过氧化物酶或甲状 腺球蛋白抗体。
其它称谓： ➢ 桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s
thyroiditis) ➢ 伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive
encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)
Brain L. Hashimoto’s disease and en-cephalopathy. Lancet 1966 Sep 3; 2 (7462): 512-4
历史
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随后，陆续有175篇文献报道，关于①自身免疫 性甲状腺疾病②抗甲状腺抗体阳性③对类固醇激 素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病 （ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ）
Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
• CT或MRI ①无特异性改变。 ②T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加 ③硬膜强化
• 激素治疗后异常可恢复
Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow).
• 皮质激素治疗有反应是疾病诊断的关键
李焰生 张颖 徐群《神经系统疾病诊断标准》2010
鉴别诊断
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甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病 CJD： 脑炎： 血管病： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎： 其它自身免疫病： 副肿瘤综合征： 代谢和中毒性脑病 感染性脑病 CNS血管炎
临床特点
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1.5 years
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临源自文库特点
7
实验室检查
8
非特异性： 血清免疫指标可轻度升高：
ESR、CPR、肝酶 自身免疫性抗体可阳性：
ANA、ENA、RF、 anti-gliadin antibodies. 抗神经元抗体可阳性
实验室检查
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特异性 • 抗甲状腺抗体
①抗TRAb ②抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体
Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter
1g/d甲强龙*3-5天后小剂量口服（维持剂量10 －30mg/d ） ③难治性 联合使用硫唑嘌呤或环磷酰胺、甲氨蝶呤 免疫球蛋白或血浆置换
治 疗 流 程
预后
24
短期预后良好： ✓ 92%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周）
好转；8%疗效较差； ✓ 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老
•
100%
70%
但滴度的高低和病情的严重程度不相关
• 甲状腺激素异常和病情无关，大多为正常或亚 临床甲减表现。
实验室检查
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• 脑脊液检查： ①蛋白升高，淋巴细胞增多， ②IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常 ③抗甲状腺抗体和循环免疫复合物 ④14-3-3蛋白可阳性
• 脑电图： 弥漫性慢波，可有癫痫波
年人，可出现不可逆的认知功能损害 长期预后： ✓ 复发常见，8/20？ ✓ 死亡少见，文献报道，85例中仅有3例死亡
该病给我们的启示
25
来我科就诊或在我科住院的患者，如既往有甲 状腺病史，注意查甲状腺抗体
流行病学
4
• no cases of familial Hashimoto’s encephalopathy have been reported
Mocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy[J]. CNS drugs, 2007, 21(10): 799-811.