帕金森综合征ppt课件
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Parkinson-plus syndromes
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
2
帕金森叠加综合征
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
★可能的MSA-C
1．帕金森症状（运动迟缓和强直）
2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩
3．FDG-PET壳核低代谢
4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
11
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
8
帕金森症状 ★常见强直、运动减少/ 运动不能
运动减少占83% 肌强直63% ★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9% ★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过 10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发 生，同组 PD病人仅2%。
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
5
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
6
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
4
临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化
快，预后差。MSA平均Байду номын сангаас活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
7
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
4．至少一项附加特征（下表）
10
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C
1．Babinski征阳性
2．喘鸣
★可能的MSA-P
1．帕金森症状快速进展
2．起病3年内出现姿势不稳
3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍
4．起病5年内出现吞咽困难
5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩
12
★喘鸣 呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。 关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
9
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
3
1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppe n-
heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭 和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、 SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病 理过程，建议命名为MSA。
13
MSA影像学表现
14
MSA影像学表现
15
MSA影像学表现
16
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
1
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic
是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附 加症状。 多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA） 进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP） 路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB ） 皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）
帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes
PSP, MSA, CBD, DLB, P-D-ALS Guam
遗传变性病 Heredodegenerative diseases
SCA2,3; Alzheimer; FTD ; Wilson; Huntington
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帕金森叠加综合征
75岁以后发病 共济失调或帕金森病家族史 痴呆（DSM-Ⅳ） 白质病变提示多发性硬化
6．PDG-PET壳核、脑干或小脑低代谢
★可能的MSA-C
1．帕金森症状（运动迟缓和强直）
2．MRI壳核、小脑中脚或脑桥萎缩
3．FDG-PET壳核低代谢
4．SPECT或PET突触前黑质纹状体多巴胺能去神经支配
11
★锥体束征
MSA中痉挛性轻瘫常见：
反射亢进
46 %
Babinski 征 41 %
痉挛
10 %
2．对左旋多巴反应性差的帕金森症状（运动迟缓伴有强 直、震颤或姿势不稳）或
3．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体 共济失调或小脑性眼球运动障碍）
8
帕金森症状 ★常见强直、运动减少/ 运动不能
运动减少占83% 肌强直63% ★震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%～40% 典型捻丸样震颤少见，仅占7～9% ★多为不对称发病，仅少数对称发生 ★对L-dopa反应差：主观印象改善 >50%者不超过 10% ★平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发 生，同组 PD病人仅2%。
5年 83.5%
轮椅
6年 54%
8年 卧床
10年 29~39.9%
5
2007年MSA诊断专家共识
Neurology 2008;71:670–676
确诊的MSA 很可能的（probable) MSA 可能的(possible ) MSA
MSA-P MSA-C MSA-A
6
确诊的MSA诊断标准
经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构
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临床症征：MSA-P 、 MSA-C
发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：
MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10 万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证 实的MSA，无30岁以下者。
发病年龄小的病人，神经病学机能恶化
快，预后差。MSA平均Байду номын сангаас活6~7年。
存活率：3年 90 % 功能：走路需帮助
神经变性改变相一致的中枢神经系统α-突触共核蛋白 （α-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。
大体：壳核萎缩、灰绿色着色； 脑桥、脑桥脚、小脑萎缩
少突胶质细胞胞质内包涵体
7
很可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．自主神经衰竭，包括尿失禁（不能控制尿从膀胱排出， 在男性同时伴有勃起功能障碍）或站立3分钟内直立性低 血压，收缩压超过30mmHg或舒张压超过15mmHg和
4．至少一项附加特征（下表）
10
可能的MSA附加特征
★可能的MSA-P或MSA-C
1．Babinski征阳性
2．喘鸣
★可能的MSA-P
1．帕金森症状快速进展
2．起病3年内出现姿势不稳
3．步态共济失调，小脑性构音障碍，肢体共济失调或小脑性眼球运动障碍
4．起病5年内出现吞咽困难
5．MRI壳核、小脑中脚、脑桥或小脑萎缩
12
★喘鸣 呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。 MSA病人中占 13~34%。200个可能的MSA系列 中，4%的病人最初的临床特征是喘鸣，发生喘鸣 病人的69%在诊断的前4年。 关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹 有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力 障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。 不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信， 因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。
9
可能的MSA诊断标准
散发，进展性，成年（>30岁）后起病，伴有以下特征
1．帕金森症状（运动迟缓伴有强直、震颤或姿势不稳）或
2．小脑症状（步态共济失调伴有小脑性构音障碍、肢体共 济失调或小脑性眼球运动障碍）和
3．至少一项自主神经障碍（例如不能解释的尿急、尿频或 膀胱不能完全排空，男性勃起功能障碍，或明显的直立性血 压下降达不到很可能的MSA标准）和
临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、 预后差
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1. 多系统萎缩 MSA
MSA的命名
在疾病分类学上，本病也经历了 “ the blind men examining an elephant ”的过程：
从19世纪初，直至1969年Graham & Oppe n-
heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭 和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA 、 SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病 理过程，建议命名为MSA。
13
MSA影像学表现
14
MSA影像学表现
15
MSA影像学表现
16
支持或不支持MSA诊断的表现
支持的特征
不支持的特征
口面部肌张力障碍 不成比例的颈项前屈 躯干前屈（脊柱严重前屈）和/或PISA 综合征（脊柱严重侧屈） 手或足挛缩 吸入性叹息 严重的发音困难 严重的构音障碍 新发或加重的打鼾
典型的搓丸样静止性震颤 临床显著的神经病变 不是由药物引起的幻觉
帕金森叠加综合症
——诊断标准解读
1
帕金森症的范畴
帕金森病Parkinson disease ＝ 原发性帕金森症， Primary Parkinsonism 继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism
Drug-induced, postencephalitic, vascular, NPH, trauma, tumor, metabolic, psychogenic