视神经及视路疾病45601

治疗
1.部分炎性脱髓鞘性视神经炎患者不治疗可自行恢 复。使用糖皮质激素的目的是减少复发，缩短病 程，据研究单纯口服强的松龙的复发率是联合静 脉注射组的2倍。
2.感染性视神经炎应与相关科室合作针对病因进行 治疗，同时保护视神经；
3.自身免疫性视神经病也应针对全身性自身免疫性 疾病进行正规、全程的皮质激素治疗。
分类
1．原发性视神经萎缩 为筛板以后的视神经、 视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害， 其萎缩过程是下行的。
2．继发性视神经萎缩 原发病变在视盘、视 网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。
眼底表现
• ①原发性：视盘色淡或苍白，边界清楚，
视杯可见筛孔，视网膜血管一般正常；
• ②继发性：视盘色淡、秽暗，边界模糊不
其他视神经异常
• 一、视乳头水肿 • 二、视盘发育异常
一、视乳头水肿
• 视神经外面的3层鞘膜分别与颅内的3层鞘膜相连
续，颅内的压力可经脑脊液传至视神经处。通常 眼压高于颅内压，一旦此平衡破坏可引起视乳头 水肿。
• 病因 ：常见的原因是颅内的肿瘤、炎症、外伤及
先天畸形等神经系统疾病所致的颅内压增高；其 他原因则有恶性高血压、肺心病、眼眶占位病变、 葡萄膜炎、低眼压等。
清，生理凹陷消失。视网膜动脉变细，血 管伴有白鞘；后极部视网膜可残留硬性渗 出或未吸收的出血。
诊断
1.正常视盘颞侧较鼻侧颜色淡，婴儿视盘颜 色较淡，因此不能单凭视盘色调诊断视神 经萎缩，必须结合视力、视野等综合分析。 2.眼底表现进行视神经萎缩诊断不难，但原 发性视神经萎缩需做多种辅助检查，如视 野、视觉电生理、CT、MRI等，必要时神经 科检查，以寻找病因。
视神经及视路疾病
解剖示意图:
视神经疾病
• 一、视神经炎 • 二、前部缺血性视神经病变 • 三、视神经萎缩 • 四、视神经肿瘤
一、视神经炎
• 视神经炎 泛指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎
症等疾病。
• 因病变损害的部位不同而分为球内段的视乳头炎及球后段
的视神经炎。视神经炎大多为单侧性，视乳头炎多见于儿 童，视神经炎多见于青壮年。 病因:
与脱髓鞘性视神经炎类似，但无明显的自然缓解 和复发的病程，通常可随着原发病的治疗而好转。
诊断
1．眼部检查 患眼瞳孔常散大，直接光反应迟钝或消失，间接光 反应存在。
2.视野检查 可出现各种类型的视野损害，但较为典型的是视野中 心暗点或视野向心性缩小。
3.视觉诱发电位（VEP）可表现为P100波（P1波）潜伏期延长、 振幅降低 。
二、前部缺血性视神经病变
为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分 支发生缺血，致使视盘发生局部的梗塞。它以突 然视力减退、视盘水肿及特征性视野缺损（与生 理盲点相连的扇形缺损）为特点的一组综合征。
病因 ： （1）视盘局部血管病变 （2）血粘度增加 （3）眼部血流低灌注
源自文库
临床表现
1.突然发生无痛、非进行性的视力减退。 2.开始为单眼发病，数周至数年可累及另侧 眼。 3.发病年龄多在50岁以上。
治疗
1．针对全身病治疗，改善眼部动脉灌注。 2．全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所
致的水肿、渗出，对动脉炎性尤为重要。 3．静脉滴注血管扩张药，改善微循环。 4．口服醋氮酰胺降低眼压，相对提高眼灌注
压。
三、视神经萎缩
视神经萎缩指任何疾病引起视网膜节细胞及其轴突 发生的病变，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间 的神经节细胞轴突变性。 病因 ：①颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎； ②视网膜病变，包括血管性（视网膜中央动静脉阻 塞）、炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色 素变性）；③视神经病变，包括血管性（缺血性视 神经病变）、炎症（视神经炎）、铅及其他金属类 中毒、梅毒性；④压迫性病变， 眶内或颅内肿瘤、 出血；⑤外伤性病变，颅脑或眶部外伤；⑥代谢性 疾病，如糖尿病；⑦遗传性疾病，如Leber病⑧营 养性，如维生素B缺乏。
治疗
• 积极治疗其原发疾病。 • 绝大多数脑垂体肿瘤压迫所致的视神经萎缩，术
后常可获得惊人的视力恢复。视神经管骨折如能 及时手术也可收到较好的效果。
• 其他原因所致的视神经萎缩可试用神经营养及血
管扩张等药物治疗。
四、视神经肿瘤
• 视神经的肿瘤不多见，其临床主要表现为眼球突
出及视力逐渐减退。可分为视神经胶质瘤及视神 经脑膜瘤。
诊断
• 眼底检查：视盘多为局限性灰白色水肿，相应处
可有视盘周围的线状出血，后期出现视网膜神经 纤维层缺损，早期视盘轻度肿胀呈淡红色，乃视 盘表面毛细血管扩展所致。
• 健眼的检查也有助于诊断，因为此病多见于小视
盘无视杯者。
• 视野缺损常为与生理盲点相连的弓形或扇形暗点，
与视盘的改变部位相对应。颞动脉炎者可触及索 状血管并有压痛，往往无搏动，可能发生视网膜 中央动脉阻塞或颅神经麻痹（特别是第Ⅵ神经麻 痹）。
1. 炎性脱髓鞘 2．感染 3．自身免疫性疾病
临床表现:
• 常为单侧眼发病，也可能为双侧。 • 炎性脱髓鞘性视神经炎患者表现视力急剧下降，
可在一两天内视力严重障碍，甚至无光感；通常 在发病1-2周时视力损害最严重，其后视力逐渐恢 复，多数患者1～3个月视力恢复正常。
• 色觉异常或仅有视野损害 • 伴有闪光感、眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛。 • 感染性视神经炎和自身免疫性视神经病临床表现
• 前者多见于10岁以内的儿童，为良性肿瘤；成人
少见，发生于成人者多为恶性。后者多见于30岁 以上的成人，女性多于男性，其虽为良性肿瘤， 但易复发；发生于儿童者多为恶性。
治疗
• 视神经肿瘤可手术切除。
• 发生于视盘上的肿瘤少见，如视盘血管瘤
及黑色素细胞瘤。治疗上前者可采用激光 光凝，但视力预后不良；后者无特殊处理， 只需定期随诊。
4．磁共振成像（MRI） 头部MRI通过了解脑白质有无脱髓鞘斑， 对早期诊断多发性硬化、选择治疗方案以及患者的预后判断有 参考意义。
5．脑脊液检查有助于为视神经脱髓鞘提供依据。 6．其他检查：对于病史和其他临床表现不典型的急性视神经炎
患者，进行临床常规的血液学、影像学检查和某些针对感染病 因的血液和脑脊液的细菌学（如梅毒）、病毒学（如AIDS）、 免疫学甚至遗传学的等检查