中国癫痫临床诊疗指南

Auditory.听觉
Hears ringing, hissing or noises
听见震铃，嘶嘶声 或噪声
Autonomic. 自主。 Sweating, flushing or pallor, and/or epigastric sensations 出汗，脸红或苍白，和 /或上 22 腹部感觉
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失神发作
Between seizures patient normal 发作间期，患者表现正常 Seizure:发作： Vacant stare, eyes roll upward, eyelids flutter (3/sec), cessation of activity, lack of response 失神凝视，眼球转向上， 眼睑震颤（3/秒），动作 停止，缺乏反应
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全面性发作
• • • • • • 强直-阵挛发作（大发作） 强直发作 阵挛发作 失神发作（小发作） 肌阵挛发作 失张力发作
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强直-阵挛性发作
A. Tonic phase强直期
Incontinence失禁 Epileptic cry 癫痫性喊叫
B. Clonic phase阵挛期
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定义
痫性发作（epileptic seizure）：指纯感觉 性、运动性和精神运动性发作，即每次发 作或每种发作的短暂过程称为痫性发作。
一个患者可有一种或数种形式的痫性发作 。
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影响癫痫发作的因素
遗传因素
年龄 环境因素 内环境改变 睡眠 某些特定的状态
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POSTERIOR TEMPORAL GYRUS OCCIPITAL LOBE
Dreamy state; blank, vacant expression; déjà vu; jamais vu; or fear睡梦状态；茫然， 失神表情； 似不相识；或恐惧
d Ž j ˆ
Formed visual hallucinations. Sees house, trees that are not there幻视。 看见不存在的房屋，树木
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脑电图
Normal正常
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脑电图
a) b) K-complex Lambda complex
c)
d) e) f) g) h) i)
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癫痫发作的分类
原发性癫痫 (遗传)
病因 继发性癫痫（脑损伤） 部分性发作 发作形式 全面性发作
单纯性 复杂性 继发泛化
不能分类的癫痫发作
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原发性癫痫（特发性癫痫）
1. 发病与年龄相关性强，儿童及青少年期发病。与 遗 传 基 因 有 关 。 已 发 现 特 发 性 EP 近 亲 患 病 率 为 2%~6%，明显高一般普通人群。 2.发作相对稀少 3.脑电图检查背景活动正常 4. 一般无神经系统阳性体征，精神运动发育及智力 正常 5.神经放射检查无异常 6.有自愈的倾向，一般于青春期前后痊愈 7. 通常只需单药治疗中小剂量，很少需要多药联合 •2018/4/17 14 治疗。
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自动症
• 自动症：复杂部分性发作过程中或发作后 意识模糊状态下，出现的具有一定协调性 和适应性的无意识活动，称为自动症。如 吮吸、咀嚼、搓手、抚面、解扣、脱衣、 挪动物品等，甚至游走等。 • 本症是意识障碍和遗忘状态下进行的，事 后不能回忆。
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继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于 部分性发作的范畴
Visual.视觉 Sees flashes of light, scotomas, unilateral or bilateral blurring 看见闪光，盲点，一侧 或两侧影像位移
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Contraversive. Head and eyes turned to opposite side 头眼转向对侧
Cyanosis发绀
C. Post-ictal confusional fatigue
发作后的精神错乱的疲劳
Cyanosis 发绀
Generalised stiffening of body and limbs, back arched 全身躯体和四肢变硬， 背部弓形
Eyes blinking
Clonic jerks of limbs, body and head
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癫痫的分类
国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分 类 ILAE 1989年癫痫综合征的分类
2001年ILAE提出新的癫痫发作和癫痫综合征 的分类
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癫痫的国际分类原则
• 根据首次临床和脑电图改变提示大脑半球 某侧部分的神经元首先被激活，而定义为 部分性发作； • 提示双侧半球同时受累，而定义为全面性 发作。
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癫痫诊断流程图
具有发作症状的病人 病史采集、体格检查及相关检查 常规EEG检查 癫痫发作 癫痫发作分类 癫痫综合征分类 病因 不确定 须做录像脑电／动态 脑电长程监测或随访 非癫痫发作
影像学检查等
伴随状态的评估（根据条件选择性进行）
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诊断方法
• 病史（癫痫病史；既往病史） • 脑电图 EEG（AEEG/Video-EEG电视录象-脑电同 步监控系统)（定性） • 影像学检查 CT/MRI/DSA（病因）
癫痫
南华附二神经外科 廖泉
2018/4/17
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定义
癫痫（epilepsy）： 是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异 常放电所致短暂中枢神经系统功能失常为特 征的临床综合征。 临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻 板性的特点。 发作形式不一，可表现为感觉、运动、意识、 精神、行为、自主神经功能障碍或兼有之。
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环境因素
（1）年龄：特发性癫痫与年龄密切相关。各 年龄段癫痫的常见病因也不同。 （2）内环境改变：内分泌失调、电解质紊乱、 代谢异常均可影响神经元放电阈值，导致癫 痫发作。 （3）睡眠：全面强直-阵挛发作常在晨醒后发 生，婴儿痉挛症也有类似现象。 （4）某些特定状态：缺睡、疲劳、饥饿、饮 酒、等常会诱发癫痫发作。
பைடு நூலகம்
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癫痫病史
医生询问的问题关键在“发作”，发作的三个重点 阶段： – 发作开始ABC： 先兆（Aura), 起始部位（Beginning position), 意识有无丧失（Consciousness) – 发作中间问“TT”：发作的形式（Type), 持续 时间（Continuous Time) – 发作结束问“PP”：有无一过性肢体瘫痪（ Paralysis),发作后状态（Postictal state)
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不同的年龄组常见病因
新生儿及 婴儿期
先天以及围产期因素（缺氧、窒息、头颅产伤）、遗传代谢性疾 病、皮质发育异常所致的畸形及特发性
儿童以及 青春期
成人期
特发性（与遗传因素有关）、先天以及围产期因素（缺氧、窒息、 头颅产伤）、中枢神经系统感染、脑发育异常等
头颅外伤、脑肿瘤、中枢神经系统感染性因素等 脑血管意外、脑肿瘤、代谢性疾病、变性病等
•2018/4/17
2018/4/17
19
19
部分性发作
• 单纯部分性发作
• 复杂部分性发作 • 部分性继发全面性发作
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单纯部分性发作
• 运动性发作
• 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
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单纯部分性发作
Somatosensory. Tingling of contralateral limb, face, or side of body躯 体感觉。对侧肢体，面 部或躯体麻刺感
复杂部分性发作
• 占成人癫痫的50%以上，也成为精神运动 性发作，病灶多在颞叶，故又称为颞叶癫 痫。 主要分为以下类型： • ）仅表现为意识障碍 ：一般表现为意识模 糊，意识丧失比较少见。 • ）表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症、多动性 自动症。
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复杂部分性发作
Impairment of consciousness: cognitive, affective symptoms
Formed auditory hallucin ations. Hears music, etc
幻听。听见音乐等
意识受损：认知，情感症状
FRONTAL LOBE
PARIETAL LOBE
Central fissure大脑中央沟 Postcentral gyrus 中央后回
Precentral Gyrus中央前回
Focal motor. 局灶性运动 Tonic-clonic movements of upper (or lower) limb. 上肢（或下肢）强直-阵挛性运动
LEG LEG TRUNK TRUNK ARM ARM FACE FACE
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既往病史
• 医生询问的问题应包括： - ‘你出生时有合并症吗？’ - ‘你有颅脑损伤病史吗？’ - ‘当你还是儿童时，有过高热抽搐吗？’ - ‘家族中有癫痫发作患者吗？
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脑电图
• EEG：是最常用的检查方法。但发作间期阳 性率只有40%-50%。 • 动态脑电图监测：可提高诊断阳性率，约 70%-80%。 • Video-EEG （AEEG/Video-EEG电视录象脑电同步监控系统) ：有助于鉴别痫性与非 痫性发作，阳性率约90%。
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癫痫的诊断步骤
• 明确是否癫痫
• 明确发作类型或综合征
• 明确癫痫的病因
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癫痫的诊断步骤(ILAE 2001)
• 发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症 状进行详细的不同程度的描述 • 发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型 • 综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合 征的诊断。 • 病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的 疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的 特殊病理基础。 • 损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的 分类将根据世界卫生组织（ WHO ） ICIDH-2 功能 和残障的国际分类标准制定。
Bad or unusual smell
Superior temporal gyrus 颞上回
坏的或不寻常气味 Dysphasia言语困难
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Psychomotor phenomena. 精神运动性发作 Chewing movements, wetting lips, automatisms (picking at clothes) 咀嚼运动，湿润嘴唇，自动症（摸索衣服）
Limbs and body limp 肢体和躯体跛行
眼睛 Salivary 肢体，躯体和头 眨眼 frothing 部阵挛性抽搐 唾液分泌
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失神发作
• 主要影响儿童（6-12岁） • 患者看起来茫然，凝视，眼球上翻、持续 数秒 • 意识受损 • 持续数秒至一分钟、突发突止 • 发作结束，患者接着做发作之前的事情， 常常没有意识到发作
老年期
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病因及机制
遗传 脑损伤
共同电生理改变 （大脑神经元异常的过度性同步放电）
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病因
特发性癫痫 – 病因不明。可能与遗传因素密 切相关，常在某一特定年龄段起病。 隐源性癫痫 – 临床表现提示症状性癫痫，但
现有的检查手段不能发现明确病因。约占全
部癫痫的60%-70%。
继发性癫痫（症状性）
1.年龄相关性不如原发性癫癎 2.较为明确的病因 3.发作相对较多，甚至癫癎连续状态 4.脑电图检查背景活动欠正常 5.可有神经系统阳性体征及影象学异常 6.部分病人有精神运动障碍及智力异常 7.部分病人难治 8.基本仍选择单药治疗，单药治疗不能奏效而需选 择两种或两种以上的药物治疗
•2018/4/17
•8
病因
症状性癫痫 – 由各种明确的中枢神经
系统损伤或功能异常所致。如颅脑损
伤、脑血管病、脑肿瘤、中枢神经系统
感染、寄生虫、遗传代谢性疾病、神经
系统变性性疾病、皮质发育障碍、毒物 和药物等。
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发病机制
癫痫的发病机制非常复杂，至今未能阐明。
•2018/4/17