免疫性血小板减少症 ppt课件
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著，产板型巨核细胞明显减少。巨核细胞成熟 障碍。
16
4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
17
5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
18
6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
19
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
2.大多数患儿无严重出血，包括血小板 <10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最 严重并发症颅内出血的发生率仅为0.5%。CITP患 儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍 低于1%。
28
3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。 4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症
（Immune thrombocytopenia, I T P）
2
既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿 最常见的出血性疾病。
是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数 <100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正 常)的出血性疾病。
临床特点：
皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 束臂试验阳性； 出血时间延长和血块收缩不良。
32
2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
33
疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再 用泼尼松治疗。
注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护 预防胃粘膜病变，补钙。
4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
34
3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。
20
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
21
22
23
24
诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
25
5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
6
血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血 小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。 80%~90%患者可测到血小板相关免疫球 蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了 这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被 单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。
7
血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小 板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致 巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均 受到严重影响，使血小板进一步减少。
应也较差。
29
建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。 1.血小板<20×10*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血
表现。 2. 血小板<20×10*9/L，伴新发的头痛和中枢
神经系统症状。 3.存在可引起严重出血的风险因素，包括头部
创伤，需要进行可能引发失血的手术或操作。 或患儿的生活方式会导致频繁创伤。
6. 排除继发性血小板减少症。
26
[诊断、鉴别诊断]
鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小
板数正常。 4. 继发性血小板减少性紫癜
27
大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。
1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内 痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小 或急性发病的患儿更易自发缓解。
3
大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
4
病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
5
病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢 性ITP：＞12个月。
12
13
1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L
急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L
出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜ 50×109／L时可见自发性出血，＜ 20×109／L出血明显，＜10×109／L时出 血严重。
8
ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。 继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，
药物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、 系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋 巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫 缺陷病等。
9
发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。 季节：冬春季发病率较高。Fra Baidu bibliotek 感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。
血小板大小不等，染色较浅。
白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫 血。
14
2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性
15
3. 骨髓象 不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、
治疗反应差。
红系和粒系正常。 巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显
10
自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、
视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出 血少见，一旦发生，预后不良。 贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。
11
ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约 20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP， CITP)。
30
4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是 乏力和出血风险过于焦虑，使健康相关的生活 质量受损。
5.不能确保随访的患儿等。
31
1.一般治疗 对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创
伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一 般止血药，酚磺乙胺。慢性出血导致贫血者予 铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药 物。
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4.血小板抗体测定
主要是PAIgG增高。
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5.血小板寿命测定 血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时 （正常为8～10天）。
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6.其他 慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。
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急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
2.大多数患儿无严重出血，包括血小板 <10×10*9/L，仅有3%患儿会发生严重出血，最 严重并发症颅内出血的发生率仅为0.5%。CITP患 儿颅内出血的风险,可能高于新诊断ITP患儿，但仍 低于1%。
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3.一些药物干预对儿童是有明显不良反应的。 4.有更高严重出血风险的患儿往往对药物治疗的反
免疫性血小板减少症
免疫性血小板减少症
（Immune thrombocytopenia, I T P）
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既往又称特发性血小板减少性紫癜，小儿 最常见的出血性疾病。
是以单纯性血小板减少为特征(血小板计数 <100×10*9/L，白细胞计数和血红蛋白正 常)的出血性疾病。
临床特点：
皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 束臂试验阳性； 出血时间延长和血块收缩不良。
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2.糖皮质激素
首选，每日泼尼松1.5～2mg/kg，分3次口服， 或每日4mg/kg，连用4天。
出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日 0.5～2mg/kg，或甲基泼尼松龙每日20～ 30mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后 改服泼尼松。
待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，
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疗程一般不超过4周。停药后如有复发，可再 用泼尼松治疗。
注意监测血糖血压，应用制酸剂或胃粘膜保护 预防胃粘膜病变，补钙。
4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
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3.大剂量静脉丙种球蛋白 主要作用：⑴封闭单核-巨噬细胞FC受体。
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慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
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诊断：根据病史，临床表现和实验室检查，即 可作出诊断。
1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障
碍
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5. 以下五点中应具备任何一点 ① 泼尼松治疗有效 ②切脾治疗有效 ③ PAIgG增多 ④ PAC3增多 ⑤ 血小板寿命测定缩短
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血小板相关抗体（PAIgG）含量增多。血 小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。 80%~90%患者可测到血小板相关免疫球 蛋白，包括PA-IgM,IgG C3等。当结合了 这些抗体的血小板经过脾，肝脏时，可被 单核巨噬细胞系统破坏，使血小板减少。
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血小板和巨核细胞有共同抗原性，抗血小 板抗体同样作用于骨髓的巨核细胞，导致 巨核细胞成熟障碍，巨细胞生成和释放均 受到严重影响，使血小板进一步减少。
应也较差。
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建议有以下特点的患儿应给予药物治疗。 1.血小板<20×10*9/L，伴广泛皮肤黏膜出血
表现。 2. 血小板<20×10*9/L，伴新发的头痛和中枢
神经系统症状。 3.存在可引起严重出血的风险因素，包括头部
创伤，需要进行可能引发失血的手术或操作。 或患儿的生活方式会导致频繁创伤。
6. 排除继发性血小板减少症。
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[诊断、鉴别诊断]
鉴别诊断 1. 急性白血病 2. 再生障碍性贫血 3. 过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小
板数正常。 4. 继发性血小板减少性紫癜
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大部分患儿可观察等待，而不选择药物治疗。
1.50%~70%的患儿无论是否治疗均可在3个月内 痊愈，大约50%以上的CITP可自行缓解，年龄小 或急性发病的患儿更易自发缓解。
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大多数ITP患儿的病因不明，但发病前常有 病毒感染病史。
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病毒感染后使机体产生相应的抗体，抗体 与血小板膜发生交叉反应，使血小板收到 损伤而被单核、巨噬细胞系统清除。
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病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物 附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨 噬细胞系统吞噬破坏，使血小板寿命缩短。
新诊断ITP：＜3个月，持续性ITP：3~12月，慢 性ITP：＞12个月。
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1.血象 血小板减少 血小板＜100×109/L
急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L
出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜ 50×109／L时可见自发性出血，＜ 20×109／L出血明显，＜10×109／L时出 血严重。
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ITP的发生可以是原发性的或其他疾病引起。 继发性ITP常见于下列病症，包括疫苗接种，
药物诱发、感染（CMV、HIV、HCV、Hp）、 系统性红斑狼疮(SLE)、抗磷脂综合征、淋 巴增值性病变、骨髓移植的副作用、免疫 缺陷病等。
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发病年龄：多见于1～5岁小儿，男女无差。 季节：冬春季发病率较高。Fra Baidu bibliotek 感染史：患儿于发病前1～3周常有病毒感染史。
血小板大小不等，染色较浅。
白细胞数及分类正常。失血较多时可致贫 血。
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2.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良 血清凝血酶原消耗不良 束臂试验阳性
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3. 骨髓象 不建议常规做骨髓穿刺，临床表现不典型、
治疗反应差。
红系和粒系正常。 巨核细胞数目增多或正常，慢性型则增多更显
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自发性皮肤和黏膜出血。 皮肤：出血点、瘀斑、紫癜，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。结膜下、
视网膜出血、肉眼血尿、胃肠道大出血。颅内出 血少见，一旦发生，预后不良。 贫血和轻度肝脾肿大，淋巴结不大。
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ITP患儿通常可在发病3个月内自发缓解，大约 20%的患儿最终进展为慢性ITP(chronic ITP， CITP)。
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4.患儿和家长对于ITP相关临床症状，特别是 乏力和出血风险过于焦虑，使健康相关的生活 质量受损。
5.不能确保随访的患儿等。
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1.一般治疗 对急性出血严重者，应注意休息，防止各种创
伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休息），可用一 般止血药，酚磺乙胺。慢性出血导致贫血者予 铁剂治疗。忌用阿司匹林等影响血小板功能药 物。