肺淋巴上皮瘤样癌 PPT
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咳嗽（47％）、咯血（30％）、无症状 （22％）、胸痛（13％)、气促（5％）
初诊时病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%； IIIB 10%；Ⅳ 15%。
影像学特点
肺LELC明显大于肺部非LELC肿瘤 （45.67cm2 vs 17.71cm2,p<0.01)
更接近纵隔，边界更清晰，更少毛刺 更多侵犯支气管血管周围淋巴结，包绕血管几
肺LELC概述
1987年Begin首先描述 2004 WHO 归为肺大细胞癌的一个亚型 发病少见，文献报道仅约150例 临床、病理与其他NSCLC有区别 与EB病毒感染有关
流行病学
主要见于东亚，西方人少见 男女发病无明显差别 中位发病年龄较NSCLC低10岁 多发生于不吸烟者(69%)
局部晚期：术前可先辅助放疗或新辅助化 疗
Curcio报道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期， 随后外科切除
进展期或有转移：化疗为主
作者 病例数 方案
Chan Ho
7 DDP 100mg/m2 d1 5-FU 1000mg/m2 d2-4
10 5-FU 1000mg/m2 d1-4 CF 200mg/m2 d1-4 DDP 100mg/m2 d1
组织学特点
与鼻咽未分化癌相似，癌细胞呈巢状分布， 间质有丰富的淋巴细胞浸润(主要是CD8＋和 TIA-1阳性的细胞毒性T细胞)
与EBV病毒关系
东方人多EBV阳性，西方人否 （73例亚洲人97.3%阳性，而8 例西方人均阴性） 发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位 淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关
临床特点
肺淋巴上皮瘤样癌
Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC)
04博 黎军和
淋巴上皮瘤样癌
组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相似， 发生于鼻咽以外的前肠起源的器官，如肺、 胃、腮腺、胸腺等部位
Fra Baidu bibliotek 病例报道
唐某，女，48岁，因“反复咳嗽、咳痰、 低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效， CT示右下基底段见一软组织影8.0X7.0cm 并纵隔内淋巴结转移 。后于我院经皮肺穿 刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌。
存在复发和肿瘤坏死提示预后不良 临近较多CD8阳性Tc细胞、p53和C-erb 2
表达下调提示预后较好 年龄、性别、吸烟与预后无关
谢 谢！
5例进展后换二线:
2 IFO/CF/5-FU 2TC 1 GEMZAR
结果
PR 71.4%
PR 60% SD10% PD30% mTTP 7m mOS 23.4m
1PR 1SD
预后
肺LELC总预后明显好于NSCLC 5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5% VS 30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4% VS 21.4%)
率更大
诊断
确诊：细针穿刺或手术获得组织学诊断 ISH检测EBER有助于判断EBV感染的存在 行鼻咽检查
鉴别诊断
鼻咽未分化癌 淋巴瘤 黑色素瘤
分期
与NSCLC TNM分期相同
治疗
早期患者：完全手术切除，辅助放、化疗 地位不详 Chen报道手术切除5例肺LELC，3例存活 超过5年，1例45月，1例38月
初诊时病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%； IIIB 10%；Ⅳ 15%。
影像学特点
肺LELC明显大于肺部非LELC肿瘤 （45.67cm2 vs 17.71cm2,p<0.01)
更接近纵隔，边界更清晰，更少毛刺 更多侵犯支气管血管周围淋巴结，包绕血管几
肺LELC概述
1987年Begin首先描述 2004 WHO 归为肺大细胞癌的一个亚型 发病少见，文献报道仅约150例 临床、病理与其他NSCLC有区别 与EB病毒感染有关
流行病学
主要见于东亚，西方人少见 男女发病无明显差别 中位发病年龄较NSCLC低10岁 多发生于不吸烟者(69%)
局部晚期：术前可先辅助放疗或新辅助化 疗
Curcio报道cisplatin＋5-FU/CF，成功降期， 随后外科切除
进展期或有转移：化疗为主
作者 病例数 方案
Chan Ho
7 DDP 100mg/m2 d1 5-FU 1000mg/m2 d2-4
10 5-FU 1000mg/m2 d1-4 CF 200mg/m2 d1-4 DDP 100mg/m2 d1
组织学特点
与鼻咽未分化癌相似，癌细胞呈巢状分布， 间质有丰富的淋巴细胞浸润(主要是CD8＋和 TIA-1阳性的细胞毒性T细胞)
与EBV病毒关系
东方人多EBV阳性，西方人否 （73例亚洲人97.3%阳性，而8 例西方人均阴性） 发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位 淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关
临床特点
肺淋巴上皮瘤样癌
Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC)
04博 黎军和
淋巴上皮瘤样癌
组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相似， 发生于鼻咽以外的前肠起源的器官，如肺、 胃、腮腺、胸腺等部位
Fra Baidu bibliotek 病例报道
唐某，女，48岁，因“反复咳嗽、咳痰、 低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效， CT示右下基底段见一软组织影8.0X7.0cm 并纵隔内淋巴结转移 。后于我院经皮肺穿 刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌。
存在复发和肿瘤坏死提示预后不良 临近较多CD8阳性Tc细胞、p53和C-erb 2
表达下调提示预后较好 年龄、性别、吸烟与预后无关
谢 谢！
5例进展后换二线:
2 IFO/CF/5-FU 2TC 1 GEMZAR
结果
PR 71.4%
PR 60% SD10% PD30% mTTP 7m mOS 23.4m
1PR 1SD
预后
肺LELC总预后明显好于NSCLC 5年生存率：Ⅰ期相似；Ⅱ期（62.5% VS 30.3%,p<.05)；Ⅲ/Ⅳ(60.4% VS 21.4%)
率更大
诊断
确诊：细针穿刺或手术获得组织学诊断 ISH检测EBER有助于判断EBV感染的存在 行鼻咽检查
鉴别诊断
鼻咽未分化癌 淋巴瘤 黑色素瘤
分期
与NSCLC TNM分期相同
治疗
早期患者：完全手术切除，辅助放、化疗 地位不详 Chen报道手术切除5例肺LELC，3例存活 超过5年，1例45月，1例38月