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白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向; 5、其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合
证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和 真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋 巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。
3
临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或 起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血 病细胞浸润所致。
髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,
由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成
绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软
组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表
现为眼球突出、复视或失明。
6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是
仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧
6
4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生
存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的
问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也
较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重
时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊
髓瘫痪等。
5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或
3、细胞化学染色 白血病的原始细胞有时形态 学难以区分,可借助细胞化学染色作出鉴别
8
5、染色体分析:对急性白血病进行染色
Leabharlann Baidu
体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。
如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型,具
有t(8;21)者93%为M2亚型。具有11q异常者72
%为M5亚型等。
6、细胞免疫学检查:白血病细胞的表面
4
3、发热 多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病
本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发 热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少 相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、 上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感 染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克 雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不 动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以 及真菌、病毒、原虫等感染。
上有大量的蛋白抗原,可以用单克隆抗体来识
别。这些抗原和抗体系根据分化群(CD)的号码
来区别的。由于某些抗原表达于特定系列的不
同发育阶段的细胞上,因此去识别这些抗原有
助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
7、其他检查:生物化学检查等。
9
治疗
在过去的几十年中,急性白血病的治疗取得了 较大的进展,急性髓性白血病的完全缓解率和长期 生存率均有了较大的提高,尤其是由于诱导分化剂 维甲酸、凋亡诱导剂砷剂以及缓解后蒽环类化疗药 物的应用,使急性早幼粒细胞白血病(APL)的缓 解率和长期生存率均有很大程度的提高。通过提高 化疗强度和改进化疗药物的组合,急性淋巴细胞性 白血病(ALL),尤其是儿童ALL的预后得到了明 显的改善。美国NCCN指南在大量临床研究的基础 上提出了急性白血病的诊治的指导原则,成为了临 床血液学工作者的参考依据
10
一. 支持治疗 1 血制品的预防性输注 为了减少血制品输注的毒副反应和并发症, 应采用成分输
血。 2 感染的防治 患者个人卫生和病房的环境卫生非常重要,治疗后中性粒
细胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素,并进行可疑感染 灶的病源菌培养并据此结果改用针对性治疗。 3 高白细胞的处理 4 肿瘤溶解综合征的预防 白细胞计数> 100×109/ L 的AL 患者易出现以高尿酸血 症为特征的急性肿瘤溶解综合征( ATLS) , 其基本预防措施是 水化和口服别嘌醇, 密切监测血尿酸和电解质。
5
4、浸润 1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程
度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。 2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病
细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨 和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。 骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
3)皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血 病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、 紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤 病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有 效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
无痛性肿大,急淋多于急非淋。
7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,
但临床表现不多。
7
实验室检查和诊断
1、血常规:白细胞数可减少,正常或增多.如果白 细胞计数并不显著地减少,血片中必然会见到原始细 胞,贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%).
2、骨髓细胞形态学检查:骨髓涂片有核细胞大 多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生 活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和 早期幼稚细胞,
1、贫血 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,
与贫血严重程度相关。 2、出血 半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,
表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出 血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
急性白血病的诊治
1
概述
急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞 的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞 及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、 脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002 年统计, 全球每年新发病例约30 万,死亡人数约22 万,居致命 恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/ 10 万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的 恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等 征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅 3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过 现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存 活。
2
病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有: 1、电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸
的人群白血病发生率高; 2、化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引
起白血病 3、病毒:如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可
引起成人T细胞白血病; 4、遗传因素:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患
证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和 真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋 巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。
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临床表现
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或 起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血 病细胞浸润所致。
髓母细胞瘤(myeloblastoma),见于2%~14%的急非淋,
由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成
绿色,故称为绿色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、软
组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表
现为眼球突出、复视或失明。
6)睾丸 白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是
仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧
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4)中枢神经系统白血病随着白血病缓解率提高和生
存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的
问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也
较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重
时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊
髓瘫痪等。
5)绿色瘤 又称粒细胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或
3、细胞化学染色 白血病的原始细胞有时形态 学难以区分,可借助细胞化学染色作出鉴别
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5、染色体分析:对急性白血病进行染色
Leabharlann Baidu
体检查有助于白血病的正确分型及预后的估计。
如凡具有t(15,17)的患者几乎都为M3亚型,具
有t(8;21)者93%为M2亚型。具有11q异常者72
%为M5亚型等。
6、细胞免疫学检查:白血病细胞的表面
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3、发热 多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病
本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发 热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少 相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、 上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感 染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克 雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不 动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以 及真菌、病毒、原虫等感染。
上有大量的蛋白抗原,可以用单克隆抗体来识
别。这些抗原和抗体系根据分化群(CD)的号码
来区别的。由于某些抗原表达于特定系列的不
同发育阶段的细胞上,因此去识别这些抗原有
助于对急性白血病各型或各亚型的诊断与鉴别。
7、其他检查:生物化学检查等。
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治疗
在过去的几十年中,急性白血病的治疗取得了 较大的进展,急性髓性白血病的完全缓解率和长期 生存率均有了较大的提高,尤其是由于诱导分化剂 维甲酸、凋亡诱导剂砷剂以及缓解后蒽环类化疗药 物的应用,使急性早幼粒细胞白血病(APL)的缓 解率和长期生存率均有很大程度的提高。通过提高 化疗强度和改进化疗药物的组合,急性淋巴细胞性 白血病(ALL),尤其是儿童ALL的预后得到了明 显的改善。美国NCCN指南在大量临床研究的基础 上提出了急性白血病的诊治的指导原则,成为了临 床血液学工作者的参考依据
10
一. 支持治疗 1 血制品的预防性输注 为了减少血制品输注的毒副反应和并发症, 应采用成分输
血。 2 感染的防治 患者个人卫生和病房的环境卫生非常重要,治疗后中性粒
细胞减少期发热患者必须给予经验性抗生素,并进行可疑感染 灶的病源菌培养并据此结果改用针对性治疗。 3 高白细胞的处理 4 肿瘤溶解综合征的预防 白细胞计数> 100×109/ L 的AL 患者易出现以高尿酸血 症为特征的急性肿瘤溶解综合征( ATLS) , 其基本预防措施是 水化和口服别嘌醇, 密切监测血尿酸和电解质。
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4、浸润 1)淋巴结和肝脾大 急淋较急非淋多见,肿大程
度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。 2)骨骼和关节疼痛 常有胸骨下端压痛。白血病
细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨 和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。 骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
3)皮肤和粘膜病变 急单和急性粒-单核细胞白血 病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、 紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤 病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有 效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
无痛性肿大,急淋多于急非淋。
7)其他 白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,
但临床表现不多。
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实验室检查和诊断
1、血常规:白细胞数可减少,正常或增多.如果白 细胞计数并不显著地减少,血片中必然会见到原始细 胞,贫血和血小板减少极其常见(占75%~90%).
2、骨髓细胞形态学检查:骨髓涂片有核细胞大 多数是增生明显活跃或极度活跃,也有少数为增生 活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和 早期幼稚细胞,
1、贫血 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,
与贫血严重程度相关。 2、出血 半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,
表现为瘀点、瘀斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出 血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血 因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引 起出血。
急性白血病的诊治
1
概述
急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞 的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞 及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血,广泛浸润肝、 脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002 年统计, 全球每年新发病例约30 万,死亡人数约22 万,居致命 恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/ 10 万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的 恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等 征象。急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅 3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过 现代治疗,已有不少患者获得病情缓解以至长期存 活。
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病因
白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有: 1、电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸
的人群白血病发生率高; 2、化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引
起白血病 3、病毒:如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可
引起成人T细胞白血病; 4、遗传因素:家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患