川崎病-PPT课件

• 的松龙冲击治疗。
其他治疗
• 抗血小板聚集 除阿司匹林外可加用双嘧 达莫(潘生丁)每日3～5mg／kg。
• 对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法， 如补液、护肝、控制心衰、纠正心律失常等， 有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
• 心脏手术 严重冠状动脉病变者需进行冠状 动脉搭桥术。
病
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理
本病病理变化为全身性血管炎，好发于冠状 动脉；病理过程可分为四期： I期 约1～9天，小动脉周围炎，冠状动脉主要分 支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、 心肌间质及心内膜炎症细胞浸润。 Ⅱ期 约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎。 弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 Ⅲ期 约28～31天，动脉炎逐渐消退，血栓和肉芽 形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动 脉部分或完全阻塞。 Ⅳ期 数月～数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成。
临床主要表现
• 发热 39～400C，持续7～14天或更长，呈稽留或弛 张热型，抗生素治疗无效。 • 球结合膜充血 于起病3～4天出现，无脓性分泌物， 热退后消散。 • 唇及口腔表现 嘴唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血， 舌乳头突起、充血呈草莓舌。 • 手足症状 急性期手足硬性水肿和掌跖红斑；恢复 期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮。 • 皮肤表现 多形性红斑和猩红热样皮疹，常在第一 周出现。肛周皮肤发红、脱皮。 • 颈淋巴结肿大 单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面 不红，无化脓。病初出现，热退时消散。
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)
• 剂量为l~2g／kg( lg／kg ×2天，2g／kg×1 天 )于8~12h左右静脉缓慢输入；
• 宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热
及预防冠状动脉病变的发生。
• 约l％~2％的病例无效。
糖皮质激素
• 因其可促进血栓形成，易致冠状动脉瘤发 生和影响冠脉病变修复，故不宜单独应用 或主张禁用。 • IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激 素，且应与阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁) 合并使用。
预 后
• 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发仅见 于l％~2％的患儿。 • 无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6月及1~2年 进行一次随访(包括体检、心电图和超声心动图等)。
• 未经有效治疗的患儿，15％~25％发生冠状动脉瘤， 更应长期密切随访。
• 冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管 壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不 易完全消失。
冠状动脉造影
超声波检查有多发性冠状动脉 瘤、或心电图有心肌缺血表现者， 应进行冠状动脉造影，以观察冠状
动脉病变程度，指导治疗。
川崎病的诊断标准
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项 者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病；
• 四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿； 恢复期指趾端膜状脱皮
• 多形性红斑 • 眼结合膜充血，非化脓性 • 唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，草莓舌
川 崎 病
概述
• 川崎病(Kawasaki disease，KD)于1967年
由日本川崎富作首先报告，曾称为皮肤 粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS) 。本病呈散发或 小流行，四季均可发病。发病年龄以婴 幼儿多见，80％在5岁以下。
川崎教授
病 因
病因不明。流行病学资料提示 立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、 链球菌、逆转录病毒、支原体等的 感染为其诱因，但均未能证实。
发病机理
• 本病的发病机理尚不清楚。 • 推测感染原的特殊成分，如超抗原(热休克蛋白65 等)，通过与T细胞抗原受体(TCR)Vβ 片段结合， 直接激活CD30+ T细胞和使CD40配体过度表达，导 致B淋巴细胞多克隆活化，产生大量免疫球蛋白 (IgG、IgM、IgA、IgE)和细胞因子(IL-1，IL-2， IL-6，TNF-α )，引起免疫损伤。 • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗内皮细胞抗体 和细胞因子损伤血管内皮细胞，使其表达的细胞 间粘附分子-1(ICAM-1)和内皮细胞性白细胞粘附 分子-1(ELAM-1)等粘附分子，导致血管壁进一步 损伤。
• 颈淋巴结肿大
注：如 5 项临床表现中不足 4 项，但超声心 动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
鉴别诊断
• 渗出性多形红斑 • 幼年类风湿性关节炎全身型 • 败血症
• 猩红热
治 疗
• 阿司匹林 每日30~50mg／kg，分2～3次服用， 热退后3天逐渐减量，约2周左右减至每 日3～5mg／kg，维持6~8周。如有冠状动 脉病变时，应延长用药时间，直至冠状 动脉恢复正常。
双眼非化脓性结膜炎及嘴唇充血
嘴唇充血干裂
草莓舌
手足硬性水肿
皮
疹
脚趾及脚底膜状脱皮
恢复期指尖膜状脱皮
心脏表现
• 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心 内膜炎、心律失常。 • 冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也 见于疾病恢复期。 • 发生冠状动脉瘤或狭窄者，可无临床表现。
• 心肌梗塞和冠状动脉瘤破裂可致心源性休 克，甚至猝死。
其他表现
• 间质性肺炎 • 无菌性脑膜炎 • 消化系统症状：腹痛、呕吐、腹泻、麻 痹性肠梗阻、肝大、黄疸等
• 关节痛和关节炎
辅助检查
血液检查
• 血WBC↑，Ｎ↑，伴核左移。Hb轻度↓
• 血小板早期正常，第2～3周↑ • ESR、CRP、血浆纤维蛋白原和血浆粘度↑ • 血清转氨酶可↑ • 血 清 IgG、IgM、IgA、IgE 和 血 循 环 免 疫 复 合物↑ • 总补体和C3正常或↑
心电图
• 早期示非特异性ST-T变化；
• 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；
• 心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置 及异常Q波。
超声心动图
• 急性期可见心包积液，左室内径增大，二 尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流； • 冠状动脉扩张(直径>3mm，≤4mm为轻度； 4～7mm为中度 ); 冠状动脉瘤 (直径≥8mm ); 冠状动脉狭窄。