心肌病诊断与治疗68322

三、临床表现 1、 症 状 起 病 多 缓 慢 ， 逐 渐 出 现 充 血 性 心 力 衰 竭 的 症 状 ， 如 心 悸 、 气 急 、 浮 肿 、 胸 痛 ， 但 含 硝 酸 甘 油 无 效 ， 可 有 栓 塞症状。 2． 体 征 心 脏 体 征 ： 心 尖 搏 动 向 左 或 左 下 移 位 ； 心 前 区 或 心 尖 部 可 有 抬 举 性 冲 动 ； 叩 诊 心 界 向 左 或 左 下 扩 大 或 双 侧 扩 大 ； 听 诊 H R ↑ ， S 1↓ ， 常 可 闻 及 病 理 性 S 3 或 S 4， 心 率 快 时 可 闻 奔 马 律 ， 二 尖 瓣 或 二 尖 瓣 可 闻 及 收 缩 期 杂 音 ， 此 杂 音 在 心功改善后可减轻，可闻及各种早搏。 血 压 在 心 衰 时 可 轻 度 升 高 ， 双 肺 低 可 有 罗 音 ， 肝 肿 大 ， 下肢浮肿。
三 、 辅 助 检 查 （ 一 ） EK G 可 见 各 种 类 型 心 律 失 以 室 性 早 搏 为 最 多 见 ， 房 颤 次 之 ， 各 肥 大 ， ST－ T 改 变 ， 病 理 性 Q 波 （ 以 V 2 多 见 ）， 另 各 种 传 导 阻 滞 。 （ 二 ） X 线 检 查 肺 淤 血 ， 肺 间 质 水 肿 ， 肺 静 脉 和 肺 动 可 扩 大 ， 可 见 胸 腔 积 液 ； 另 可 见 相 应 室 增 大 的 表 现 ， 晚 期 心 脏 外 观 呈 球 形 大 形 ）， 外 形 似 心 包 积 液 。
常 ， 心 脏 V 1、
脉 影 各 房 （ 普
（ 三 ) 心 脏 B 超 一 大 二 小 三 薄 四 弱
一大———心腔室大 二小———瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄———心壁相对较薄 四弱—Baidu Nhomakorabea—心壁动度弱
四 、 诊 断 以 排 除 法 诊 断 。 若 临 床 表 现 心 力 衰 竭 、 心 脏 扩 大 、 心 律 失 常 ， 结 合 超 声 心 动 图 改 变 并 除 外 其 它 疾 病 可 诊 断 。
五 、 治 疗
由 性 础 6 持 （ 一 ） 心 衰 治 疗 强 心 、 利 尿 、 扩 血 管 、 营 养 于 心 肌 损 害 常 较 广 泛 ， 对 洋 地 黄 耐 受 力 较 差 ， 反 应 ， 应 小 量 应 用 。 （ 二 ） β － 受 体 阻 滞 剂 1 .在 病 情 稳 定 和 常 规 之 上 应 用 ； 2 .从 小 剂 量 开 始 ； 3 .长 期 应 用 ， 疗 效 个 月 后 ； 4 .在 心 衰 加 重 时 应 加 强 其 它 抗 心 衰 措 施 β -受 体 阻 滞 剂 应 用 连 续 性 。 （ 三 ） 针 对 心 律 失 常 的 治 疗 （ 四 ） 预 防 栓 塞 性 并 发 症 可 口 服 抗 凝 剂 （ 五 ） 肾 上 腺 皮 质 激 素 适 应 于 严 重 A－ VB， 松 30m g 1／ 日 ， 好 转 后 渐 减 量 。 （ 六 ） DDD 起 搏 治 疗 （ 七 ） 左 室 部 分 切 除 及 心 脏 移 植 术 心 脏 ， 但 易 出 现 毒 抗 心 衰 基 显 示 在 3而 尽 量 保
心 肌 病
大 坪 医 院 心 内 科 王 红 勇
1995年WHO/ISFC工作组关于 心肌病的定义和分类的报告 心肌病是以主要的病理生理学 或如果可能的话以病因学发病 机制为基础进行分类。 定义和分类 心肌病是指伴有心功能障碍的 心肌疾病。
（一）扩张型心肌病 以心室扩张并 伴有收缩功能受损为特征。可以是 特发性、家族性/遗传性、病毒性和/ 或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴 有已知的心血管疾病但其心肌功能 失调程度不能用异常负荷状况或心 肌缺血损伤程度来解释。常发生心 力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝 死。
（二）肥厚型心肌病 以心室肌， 尤其室间隔的不对称性肥厚为 特征，由于许多病人因不对称 性心室肥厚而造成心室流出道 梗阻，故以往又称梗阻型心肌 病。部分病人有家族发病倾向。
（三）限制型心肌病 以心内膜心肌纤维 形成为特征，其临床表现与缩窄性心包 炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾 病。 （四）致心律失常性右室心肌病 指右心 室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织 所代替。心律失常、猝死常见，尤其在 青年患者。家族发病倾向明显。 （五）不定型心肌病 包括一些不完全符 合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性 组织增生症、线粒体疾病等。
特异性心肌病 指伴有特异性心脏或特异性系 统性疾病的心肌疾病。过去定 义为特异性心肌疾病。 缺血性心肌病 表现类似扩张型 心肌病，出现不能被冠状动脉 病变或缺血损失的程度来解释 的收缩功能受损
瓣膜性心肌病 表现为与异常负 荷状态不符的心室功能障碍。 高血压性心肌病 表现为左室肥 厚，伴有扩张型或限制型心肌 病的表现，并有心力衰竭。 炎症性心肌病 伴有心功能不全 的心肌炎。可为特发性、自身 免疫性、感染性引起。 代谢性心肌病 围产期心肌病
扩张型心肌病
（ dilated cardiom yopathy ）
亦 称 充 血 型 心 肌 病 、 以 30－ 50 岁 男 性 多 见 形 成 一 、 病 理 解 剖 病 变 以 心 肌 变 性 、 萎 缩 、 纤 维 化 为 主 ， 心 室 明 显 扩 大 ， 可 为 右 室 、 左 室 或 双 室 扩 大 ， 并 无 例 外 有 心 室 肥 厚 ， 心 房 亦 可 扩 大 ， 常 有 心 腔 内 附 壁 血 栓 形 成 ， 其 典 型 者 呈 现 “ 大 房 间 小 窗 户 ” 改 变 。 二 、 病 理 生 理 心 肌 收 缩 力 减 弱 ， 易 致 心 力 衰 竭 ， 多 由 左 衰 → 右 衰 ， 亦 有 以 右 心 衰 为 主 要 表 现 者 。
可 予 以 强
的
肥 厚 型 心 脏 病
（ h y p e r t r o p h i cc a r d i o m y p a t h y ）
一 、 病 理 解 剖 左 室 、 偶 尔 右 室 呈 不 对 称 性 肥 厚 ， 典 型 者 室 间 隔 比 游 离 壁 肥 厚 更 甚 ， 细 分 为 如 下 二 型 ： 1、 肥 厚 型 非 梗 阻 型 心 肌 病 ：肥 厚 发 生 于 室 间 隔 、游 离 壁 ， 心 室 流 出 道 无 梗 阻 及 压 差 ； 2、 肥 厚 型 梗 阻 型 心 肌 病 ： 肥 厚 以 室 间 隔 为 主 ， 心 室 腔 缩 小 ， 心 室 流 出 道 发 生 梗 阻 和 压 差 ， 故 又 名 特 发 性 肥 厚 性 主 动 脉 瓣 下 狭 窄 。