心肌病诊断与治疗68322

（二）肥厚型心肌病 以心室肌， 尤其室间隔的不对称性肥厚为 特征，由于许多病人因不对称 性心室肥厚而造成心室流出道 梗阻，故以往又称梗阻型心肌 病。部分病人有家族发病倾向。
（三）限制型心肌病 以心内膜心肌纤维 形成为特征，其临床表现与缩窄性心包 炎相似。可为特发性，也可伴有其它疾 病。 （四）致心律失常性右室心肌病 指右心 室正常心肌逐渐进行性被纤维脂肪组织 所代替。心律失常、猝死常见，尤其在 青年患者。家族发病倾向明显。 （五）不定型心肌病 包括一些不完全符 合上述任何一组的心肌病，如纤维弹性 组织增生症、线粒体疾病等。
心 肌 病
大 坪 医 院 心 内 科 王 红 勇
1995年WHO/ISFC工作组关于 心肌病的定义和分类的报告 心肌病是以主要的病理生理学 或如果可能的话以病因学发病 机制为基础进行分类。 定义和分类 心肌病是指伴有心功能障碍的 心肌疾病。
（一）扩张型心肌病 以心室扩张并 伴有收缩功能受损为特征。可以是 特发性、家族性/遗传性、病毒性和/ 或免疫性、酒精性/中毒性、或虽伴 有已知的心血管疾病但其心肌功能 失调程度不能用异常负荷状况或心 肌缺血损伤程度来解释。常发生心 力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝 死。
三、临床表现 1、 症 状 起 病 多 缓 慢 ， 逐 渐 出 现 充 血 性 心 力 衰 竭 的 症 状 ， 如 心 悸 、 气 急 、 浮 肿 、 胸 痛 ， 但 含 硝 酸 甘 油 无 效 ， 可 有 栓 塞症状。 2． 体 征 心 脏 体 征 ： 心 尖 搏 动 向 左 或 左 下 移 位 ； 心 前 区 或 心 尖 部 可 有 抬 举 性 冲 动 ； 叩 诊 心 界 向 左 或 左 下 扩 大 或 双 侧 扩 大 ； 听 诊 H R ↑ ， S 1↓ ， 常 可 闻 及 病 理 性 S 3 或 S 4， 心 率 快 时 可 闻 奔 马 律 ， 二 尖 瓣 或 二 尖 瓣 可 闻 及 收 缩 期 杂 音 ， 此 杂 音 在 心功改善后可减轻，可闻及各种早搏。 血 压 在 心 衰 时 可 轻 度 升 高 ， 双 肺 低 可 有 罗 音 ， 肝 肿 大 ， 下肢浮肿。
常 ， 心 脏 V 1、
脉 影 各 房 （ 普
（ 三 ) 心 脏 B 超 一 大 二 小 三 薄 四 弱
一大———心腔室大 二小———瓣口相对较小及瓣膜动度小 三薄———心壁相对较薄 四弱———心壁动度弱
四 、 诊 断 以 排 除 法 诊 断 。 若 临 床 表 现 心 力 衰 竭 、 心 脏 扩 大 、 心 律 失 常 ， 结 合 超 声 心 动 图 改 变 并 除 外 其 它 疾 病 可 诊 断 。
可 予 以 强
的
肥 厚 型 心 脏 病
（ h y p e r t r o p h i cc a r d i o m y p a t h y ）
一 、 病 理 解 剖 左 室 、 偶 尔 右 室 呈 不 对 称 性 肥 厚 ， 典 型 者 室 间 隔 比 游 离 壁 肥 厚 更 甚 ， 细 分 为 如 下 二 型 ： 1、 肥 厚 型 非 梗 阻 型 心 肌 病 ：肥 厚 发 生 于 室 间 隔 、游 离 壁 ， 心 室 流 出 道 无 梗 阻 及 压 差 ； 2、 肥 厚 型 梗 阻 型 心 肌 病 ： 肥 厚 以 室 间 隔 为 主 ， 心 室 腔 缩 小 ， 心 室 流 出 道 发 生 梗 阻 和 压 差 ， 故 又 名 特 发 性 肥 厚 性 主 动 脉 瓣 下 狭 窄 。
五 、 治 疗
由 性 础 6 持 （ 一 ） 心 衰 治 疗 强 心 、 利 尿 、 扩 血 管 、 营 养 于 心 肌 损 害 常 较 广 泛 ， 对 洋 地 黄 耐 受 力 较 差 ， 反 应 ， 应 小 量 应 用 。 （ 二 ） β － 受 体 阻 滞 剂 1 .在 病 情 稳 定 和 常 规 之 上 应 用 ； 2 .从 小 剂 量 开 始 ； 3 .长 期 应 用 ， 疗 效 个 月 后 ； 4 .在 心 衰 加 重 时 应 加 强 其 它 抗 心 衰 措 施 β -受 体 阻 滞 剂 应 用 连 续 性 。 （ 三 ） 针 对 心 律 失 常 的 治 疗 （ 四 ） 预 防 栓 塞 性 并 发 症 可 口 服 抗 凝 剂 （ 五 ） 肾 上 腺 皮 质 激 素 适 应 于 严 重 A－ VB， 松 30m g 1／ 日 ， 好 转 后 渐 减 量 。 （ 六 ） DDD 起 搏 治 疗 （ 七 ） 左 室 部 分 切 除 及 心 脏 移 植 术 心 脏 ， 但 易 出 现 毒 抗 心 衰 基 显 示 在 3而 尽 量 保
扩型心肌病
（ dilated cardiom yopathy ）
亦 称 充 血 型 心 肌 病 、 以 30－ 50 岁 男 性 多 见 形 成 一 、 病 理 解 剖 病 变 以 心 肌 变 性 、 萎 缩 、 纤 维 化 为 主 ， 心 室 明 显 扩 大 ， 可 为 右 室 、 左 室 或 双 室 扩 大 ， 并 无 例 外 有 心 室 肥 厚 ， 心 房 亦 可 扩 大 ， 常 有 心 腔 内 附 壁 血 栓 形 成 ， 其 典 型 者 呈 现 “ 大 房 间 小 窗 户 ” 改 变 。 二 、 病 理 生 理 心 肌 收 缩 力 减 弱 ， 易 致 心 力 衰 竭 ， 多 由 左 衰 → 右 衰 ， 亦 有 以 右 心 衰 为 主 要 表 现 者 。
特异性心肌病 指伴有特异性心脏或特异性系 统性疾病的心肌疾病。过去定 义为特异性心肌疾病。 缺血性心肌病 表现类似扩张型 心肌病，出现不能被冠状动脉 病变或缺血损失的程度来解释 的收缩功能受损
瓣膜性心肌病 表现为与异常负 荷状态不符的心室功能障碍。 高血压性心肌病 表现为左室肥 厚，伴有扩张型或限制型心肌 病的表现，并有心力衰竭。 炎症性心肌病 伴有心功能不全 的心肌炎。可为特发性、自身 免疫性、感染性引起。 代谢性心肌病 围产期心肌病
三 、 辅 助 检 查 （ 一 ） EK G 可 见 各 种 类 型 心 律 失 以 室 性 早 搏 为 最 多 见 ， 房 颤 次 之 ， 各 肥 大 ， ST－ T 改 变 ， 病 理 性 Q 波 （ 以 V 2 多 见 ）， 另 各 种 传 导 阻 滞 。 （ 二 ） X 线 检 查 肺 淤 血 ， 肺 间 质 水 肿 ， 肺 静 脉 和 肺 动 可 扩 大 ， 可 见 胸 腔 积 液 ； 另 可 见 相 应 室 增 大 的 表 现 ， 晚 期 心 脏 外 观 呈 球 形 大 形 ）， 外 形 似 心 包 积 液 。