概述白血病ppt课件
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❖ 脑脊液
Ø 合并CNSL时，脑脊液压力升高， 白细胞及蛋白可↑，
涂片可见白血病细胞
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20
鉴别诊断
• 骨髓增生异常综合征 • 某些感染引起的白细胞异常 • 巨幼细胞贫血 • 急性粒细胞缺乏症恢复期
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21
一般治疗
• 高白细胞血症和白细胞淤滞综合征
• 白细胞清除 (APL不首选) • 充分水化、碱化尿液 • 联合化疗前预处理
• 慢性白血病 (chronic leukemia，
CL)
❖ 少见类型白血病
❖ 急性髓系白血病 (AML)
❖ 急性淋巴细胞白血病 ❖ (ALL) ❖ 急性混合细胞白血病
(MPAL)
❖ 慢性髓系白血病 (CML)
❖ 慢性淋巴细胞白血病 (CLL)
❖ 毛细胞白血病、 ❖ 幼淋巴细胞白血病、 ❖ 浆细胞白血病等
• 原始细胞比例下限为 20%
• 当原始细胞比例<20%时，若检测到t(15;17)、
t(8;21)或inv(16)/t(1学6习;交1流6PP)T，应诊断为AML
11
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12
临床表现
• 正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血、发热、出血
• 白血病细胞增殖浸润的表现
• 淋巴结和肝脾肿大 • 骨骼和关节疼痛、压痛 • 牙龈增生及肿胀、皮肤结节 • 其他髓外浸润表现：眼眶粒细胞肉瘤、中枢神经
• 其他血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、 PNH
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6
发病机制
• 可能是多步骤的，至少两类分子事件共同参与 • 二次打击学说
• 克隆性异常造血细胞生成，并获得增殖和/
或生存优势，多有凋亡受阻 • 造血细胞分化阻滞或分化紊乱
两类分子事件共同参与白血病发生
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7
第二节 急性白血病
内科学
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1
白血病
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2
第一节 概 述
• 白血病(leukemia)是一类源于造血干细胞的恶性 克隆性疾病
• 白血病细胞的特点： 自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻
• 最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织
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3
• 急性白血病 (Acute leukemia，AL)
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8
AML的FAB分型
• 1976年由法-英-美协作组提出 • 以骨髓形态学为基础 • 共分8型 • 原始细胞比例下限为 30%
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9
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10
AML的WHO分型
• 最新版本在2008年提出
• 综合考虑骨髓形态学(morphology)、免疫学 (immunology)、细胞遗传学(cytogenetics) 和分子生物学(molecular biology)特点，即 MICM分型
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14
实验室检查
❖ ຫໍສະໝຸດ Baidu髓象
Ø 是诊断AL的主要依据和必做检查 Ø 增生多明显活跃或极度活跃 Ø 约10%的AML患者骨髓增生低下，称低增生性
AML Ø 原始细胞占全部骨髓有核细胞
(ANC)≥20%(WHO标准)或≥30%(FAB标准)
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15
常见类型AL的细胞化学鉴别
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5
病因
• 生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型
• 物理因素：
• X射线、γ射线等电离辐射 • 发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄 • 照射可致DNA突变、断裂和重组，引起骨髓抑制
• 化学因素：
• 工业毒物：苯及含苯的有机溶剂 • 药物：乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶Ⅱ抑制剂
• 遗传因素：同卵双胎、具有遗传倾向的综合征
• 理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分 子生物学异常标志均消失
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25
非APL的诱导缓解治疗
• “3+7”方案
• 蒽环类药物+标准剂量阿糖胞苷 • 最常用的是IA方案和DA方案，总CR率为
50%~80%，但IA的1疗程CR率高于DA • 高三尖衫酯碱(HTT)与上述方案联合组成HAD、
HAA等方案，可进一步提高CR率 • 中、大剂量Arac联合蒽环类的方案不能提高CR
率，但可延长年轻患者的DFS
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26
常用化疗方案
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27
非APL的诱导缓解治疗
• 复查骨髓时机
• 骨髓抑制期（停化疗后第7~14天） • 恢复期（停化疗后第21~28天）
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4
发病情况
• 发病率约为3-4/10万
• AML最常见，其次为ALL、CML
• CLL少见，发病率明显低于西方国家
• 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL
• 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7 位(女性)
• 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位
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系统白血病、睾丸白血病
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13
实验室检查
• 血象
• 白细胞：>10×109/L者称为白细胞增多性白血 病，>100×109/L者称为高白细胞性白血病
• 小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞 不增多性白血病
• 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞
• 贫血：多为正常细胞性
• 血小板减少：约50%的患者血小板低于 60×109/L
AML：羟基脲 ALL：地塞米松、环磷酰胺
• 防治感染
• 消毒隔离
• 抗生素 • G-CSF或GM-CSF
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一般治疗
• 成分输血 • 维持Hb>80g/L（合并白细胞淤滞除外） • 维持血小板≥10×109/L
• 输注前宜辐照和使用去白细胞滤器
• 防治高尿酸血症肾病
• 水化、碱化、降尿酸 • 纠正电解质失衡
16
免疫分型
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17
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18
AML常见染色体和分子学异常
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19
其他实验室检查
❖ 血液生化
Ø 尿酸水平升高（血、尿） Ø 电解质紊乱：高血磷、低血钙、高血钾 Ø 可有急性肾功能不全 Ø 血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高
❖ 血凝
Ø APL常伴血凝异常，可合并DIC或继发纤溶亢进 Ø PT、APTT、TT延长，纤维蛋白原↓，D-二聚体↑
• 维持营养
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23
抗白血病治疗
诱导缓解治疗 缓解后治疗
巩固化疗 造血干细胞移植
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24
完全缓解的定义
• 白血病的症状和体征消失 • 外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，
PLT≥100×109/L，血涂片中无白血病细胞
• 骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原单十幼单或原淋 十幼淋）≤5%，M3型原粒十早幼粒≤5%，无 Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常
Ø 合并CNSL时，脑脊液压力升高， 白细胞及蛋白可↑，
涂片可见白血病细胞
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鉴别诊断
• 骨髓增生异常综合征 • 某些感染引起的白细胞异常 • 巨幼细胞贫血 • 急性粒细胞缺乏症恢复期
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21
一般治疗
• 高白细胞血症和白细胞淤滞综合征
• 白细胞清除 (APL不首选) • 充分水化、碱化尿液 • 联合化疗前预处理
• 慢性白血病 (chronic leukemia，
CL)
❖ 少见类型白血病
❖ 急性髓系白血病 (AML)
❖ 急性淋巴细胞白血病 ❖ (ALL) ❖ 急性混合细胞白血病
(MPAL)
❖ 慢性髓系白血病 (CML)
❖ 慢性淋巴细胞白血病 (CLL)
❖ 毛细胞白血病、 ❖ 幼淋巴细胞白血病、 ❖ 浆细胞白血病等
• 原始细胞比例下限为 20%
• 当原始细胞比例<20%时，若检测到t(15;17)、
t(8;21)或inv(16)/t(1学6习;交1流6PP)T，应诊断为AML
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临床表现
• 正常骨髓造血功能受抑制表现
贫血、发热、出血
• 白血病细胞增殖浸润的表现
• 淋巴结和肝脾肿大 • 骨骼和关节疼痛、压痛 • 牙龈增生及肿胀、皮肤结节 • 其他髓外浸润表现：眼眶粒细胞肉瘤、中枢神经
• 其他血液病：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、 PNH
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6
发病机制
• 可能是多步骤的，至少两类分子事件共同参与 • 二次打击学说
• 克隆性异常造血细胞生成，并获得增殖和/
或生存优势，多有凋亡受阻 • 造血细胞分化阻滞或分化紊乱
两类分子事件共同参与白血病发生
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7
第二节 急性白血病
内科学
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1
白血病
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2
第一节 概 述
• 白血病(leukemia)是一类源于造血干细胞的恶性 克隆性疾病
• 白血病细胞的特点： 自我更新增强、增殖失控、 分化障碍、凋亡受阻
• 最终使正常造血受抑制，并可浸润其他器官组织
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3
• 急性白血病 (Acute leukemia，AL)
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8
AML的FAB分型
• 1976年由法-英-美协作组提出 • 以骨髓形态学为基础 • 共分8型 • 原始细胞比例下限为 30%
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10
AML的WHO分型
• 最新版本在2008年提出
• 综合考虑骨髓形态学(morphology)、免疫学 (immunology)、细胞遗传学(cytogenetics) 和分子生物学(molecular biology)特点，即 MICM分型
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14
实验室检查
❖ ຫໍສະໝຸດ Baidu髓象
Ø 是诊断AL的主要依据和必做检查 Ø 增生多明显活跃或极度活跃 Ø 约10%的AML患者骨髓增生低下，称低增生性
AML Ø 原始细胞占全部骨髓有核细胞
(ANC)≥20%(WHO标准)或≥30%(FAB标准)
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常见类型AL的细胞化学鉴别
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病因
• 生物因素：人类T淋巴细胞病毒Ⅰ型
• 物理因素：
• X射线、γ射线等电离辐射 • 发病风险的高低取决于放射剂量、时间和年龄 • 照射可致DNA突变、断裂和重组，引起骨髓抑制
• 化学因素：
• 工业毒物：苯及含苯的有机溶剂 • 药物：乙双吗啉、烷化剂及拓朴异构酶Ⅱ抑制剂
• 遗传因素：同卵双胎、具有遗传倾向的综合征
• 理想的CR为初诊时免疫学、细胞遗传学和分 子生物学异常标志均消失
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非APL的诱导缓解治疗
• “3+7”方案
• 蒽环类药物+标准剂量阿糖胞苷 • 最常用的是IA方案和DA方案，总CR率为
50%~80%，但IA的1疗程CR率高于DA • 高三尖衫酯碱(HTT)与上述方案联合组成HAD、
HAA等方案，可进一步提高CR率 • 中、大剂量Arac联合蒽环类的方案不能提高CR
率，但可延长年轻患者的DFS
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常用化疗方案
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非APL的诱导缓解治疗
• 复查骨髓时机
• 骨髓抑制期（停化疗后第7~14天） • 恢复期（停化疗后第21~28天）
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4
发病情况
• 发病率约为3-4/10万
• AML最常见，其次为ALL、CML
• CLL少见，发病率明显低于西方国家
• 成人最常见的白血病类型是AML，儿童则为ALL
• 占我国恶性肿瘤所致死亡率的第6位(男性)和第7 位(女性)
• 占儿童及35岁以下成人恶性肿瘤死亡率的第一位
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系统白血病、睾丸白血病
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13
实验室检查
• 血象
• 白细胞：>10×109/L者称为白细胞增多性白血 病，>100×109/L者称为高白细胞性白血病
• 小部分患者白细胞可<1.0×109/L，称为白细胞 不增多性白血病
• 外周血涂片：可见原始和幼稚细胞
• 贫血：多为正常细胞性
• 血小板减少：约50%的患者血小板低于 60×109/L
AML：羟基脲 ALL：地塞米松、环磷酰胺
• 防治感染
• 消毒隔离
• 抗生素 • G-CSF或GM-CSF
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22
一般治疗
• 成分输血 • 维持Hb>80g/L（合并白细胞淤滞除外） • 维持血小板≥10×109/L
• 输注前宜辐照和使用去白细胞滤器
• 防治高尿酸血症肾病
• 水化、碱化、降尿酸 • 纠正电解质失衡
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免疫分型
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AML常见染色体和分子学异常
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其他实验室检查
❖ 血液生化
Ø 尿酸水平升高（血、尿） Ø 电解质紊乱：高血磷、低血钙、高血钾 Ø 可有急性肾功能不全 Ø 血清乳酸脱氢酶(LDH)可升高
❖ 血凝
Ø APL常伴血凝异常，可合并DIC或继发纤溶亢进 Ø PT、APTT、TT延长，纤维蛋白原↓，D-二聚体↑
• 维持营养
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23
抗白血病治疗
诱导缓解治疗 缓解后治疗
巩固化疗 造血干细胞移植
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完全缓解的定义
• 白血病的症状和体征消失 • 外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，
PLT≥100×109/L，血涂片中无白血病细胞
• 骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原单十幼单或原淋 十幼淋）≤5%，M3型原粒十早幼粒≤5%，无 Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常