自身免疫性胰腺炎概述ppt课件

基因因素
HLA DRB1*0405-DQB1*0401 转化生子因子-β（TGF-β） 丝氨酸蛋白酶抑制剂-1（SPINK1） 囊性纤维化跨膜电导调节基因（CFTR） 细胞毒性T淋巴细胞抗原4（CTLA4） K-ras基因 Fc受体样基因3（FCRL3） 核转录因子κB（NF-κB） 胰腺囊性纤维化基因PRSS1 KCNA3
GEL）性胰腺炎 患者无明显的血清IgG4水平升高，往往不并发
IgG4相关性自身免疫性疾病
发病机制 临床表现 诊断标准 治疗
免疫因素 基因因素 感染因素
免疫因素
血清免疫球蛋白G（IgG）4 乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF) 碳酸酐酶II抗体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II） 碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV） 抗核抗体(antinuclear antibody, ANA) 类风湿因子(rheumatoid factor, RF) 核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA） 抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody, AMA） 抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA） 抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG） 抗纤溶酶原结合蛋白（plasminogen-binding protein, PBP）多肽抗体 胰分泌性胰蛋白酶抑制剂（pancreatic secretory trypsin inhibitor, PSTI） 抗体 抗淀粉酶α抗体（anti-amylase-alpha antibody） 热休克蛋白10抗体（anti- HSP-10 antibody）
部分患者可见到胰腺局限性肿大，与胰腺癌表现类似
影像学
ERCP显示AIP的主要特征为： ①胰管长段狭窄大于总胰管长度1/3 ②狭窄上游胰管无扩张 ③胰管狭窄段侧枝出现 ④胰管多段狭窄
血清学
IgG4 ：I型AIP中约有80%出现血清IgG4水平升高 自身抗体 ：乳铁蛋白抗体(antilactoferrin antibody，ALF)、碳酸酐酶II抗 体（anti-carbonic anhydrase II, ACA II）、碳酸酐酶IV抗体（anti-carbonic anhydrase IV, ACA IV）、抗核抗体(antinuclear antibody, ANA)、类风湿因 子(rheumatoid factor, RF)、核周抗中性粒细胞胞浆抗体（perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody, p-ANCA）、抗线粒体抗体（antimitochondrial antibody, AMA）、抗平滑肌抗体（anti-smooth muscle antibody, anti-SMA）、抗甲状腺球蛋白（anti-thyroglobulin antibodies, ATG）
胰腺外表现
这种与IgG4及多个胰腺外器官受累相关联的系统性疾病， 已被称为IgG4相关性疾病
I型AIP已被公认为IgG4相关性疾病在胰腺的表现
II型AIP不累及胰腺以外器官
影像学
CT、超声和磁共振成像显示胰腺弥漫性肿大--“腊肠样”表 现
一旦炎症和纤维化累及了胰腺周围脂肪组织，胰腺周围会 出现胶囊样边缘
胰管结石、钙化和假性囊肿等其他类型慢性胰腺炎的通常特征
I 型AIP 淋巴浆细胞硬化性胰腺炎 往往出现血清IgG4水平升高，并且常合并IgG4相关性自身免疫性疾
病（IgG4-related systemic disease, IgG4-RD），如原发性硬化 性胆管炎、自身免疫性唾液腺炎
II型AIP 粒细胞上皮损害（granulocytic epithelial lesions,
感染因素-HP
幽门螺旋杆菌可能通过诱导自身免疫和凋亡而引发自身免 疫性胰腺炎 幽门螺旋杆菌通过宿主结构的分子模拟其成分，而与一些 自身免疫性疾病相关，包括原发性胆汁性肝硬化、原发性硬 化性胆管炎、自身免疫性肝炎、自身免疫性唾液腺炎或丙型 肝炎病毒相关性肝病
AIP的分型 胰腺表现 胰腺外表现 影像学 血清学
多器官受累
无
百度文库
2%-6%
16%
通过诊断标准确诊率>70% 有反应 高比例
目前必须依靠组织学确诊 有反应 罕见
胰腺表现
常见的症状为腹痛、黄疸和体重减轻 I型和II型自身免疫性胰腺炎最常见的表现均为无痛性阻塞 性黄疸 可出现胰管结石
胰腺外表现
多器官受累是I型AIP的特异性表现 胰腺外器官受累：胆管、腹膜后、淋巴结、肾脏、泪腺、 唾液腺 与其他自身免疫性疾病共存：类风湿关节炎、干燥综合征、 系统性红斑狼疮、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎
自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis, AIP）是一种以自身免疫炎症过程为特征的慢性胰 腺炎，其病因尚不明确，目前已知自身免疫因素是 该疾病发生的基础
根据病理学特征分为I型和II型自身免疫性胰腺炎 在两种类型的自身免疫性胰腺炎中，都显著缺失胰腺导管内蛋白栓子、
阴性
胰腺影像 学
肿大（弥漫性/节段性/局灶性） 肿大（弥漫性/节段性/局灶性）/肿块 /肿块
弥漫性肿胀40%
局灶性病变~85%
局灶性病变60%
AIP的分型
组织学类型 其他器官受累 与炎症性肠病相关性 非侵入性诊断 激素治疗 复发
I型
II型
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎
特发性导管中心性胰腺炎或粒细胞上皮损害
AIP的分型
流行性
I型 亚洲>美国、欧洲
发病年龄 性别
症状
老年人 男性多见 阻塞性黄疸75% 急性胰腺炎15%
腹痛少见
II型 欧洲>美国>亚洲 较年轻 男女无差别 阻塞性黄疸50% 急性胰腺炎~33%
可见类似于急性胰腺炎的腹痛
IgG4相关
血清IgG4水平升高 组织染色IgG4阳性
与IgG4不相关
自身抗体 阳性