川崎病
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肌梗死时溶栓治疗。 3 、心脏手术：严重的灌装动脉病
04
其他治疗
变需要进行冠状动脉搭桥术。
06
预后
预后 15%
冠状动脉瘤
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康 复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉 瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢 复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再 发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。加强定期检查及随访。
为每日静脉滴注丙种球蛋白 400mg/kg，2～4小时输入 ，连续4天；同时加口服阿司 匹林50～100mg/kg·d，分3 ～4次，连续4天，以后 减 至 5mg/kg·d，顿服。 .
治疗
质激素有较强的抗炎作用，
可缓解症状，但以后发现皮
质激素易致血栓形成，并妨 碍冠状动脉病变修复，促进 动脉瘤形成，故不宜单用强 地松等皮质激素治疗。除非
胸部平片
肺部纹理增多、模糊 或有片状阴影，心影 可扩大
05
治疗
治疗
1、阿司匹林
2、静脉注射丙种球蛋白
3、糖皮质激素
4、其他治疗
治疗
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程， 减轻冠状动脉病变。服用剂量每天30～
01
阿司匹林
100 mg·kg，分 3 ～ 4 次。日本医生倾向 于用小剂量，其依据是在是在川崎病急
03
糖皮质激素
并发严重心肌炎或持续高热 重症病例，可联合应用强地 松和阿司匹林治疗，为控制 川崎病的早期炎症反应一般 不单用皮质激素。 剂 量 为 每 日2mg/kg，用药2-4周。
治疗
1 、抗血小板聚集：双密达莫，每 日3-5mg/kg。 2 、对症治疗：补液、保护肝脏、
控制心力衰竭、纠正心律失常；心
速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也
较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰
竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可
查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、
左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可
见心影扩大。
其他表现：可有间质性肺炎、无菌性
脑膜炎、消化系统症状、关节痛及关节 炎。
04
诊断
诊断依据
临床表现
辅助检查
A
散；唇充血皲裂，口腔黏膜糜烂充血，
舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足硬性
水肿和掌趾红斑，恢复期指、趾端甲下
和皮肤交界处出现膜状脱皮；多形性皮
斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱 皮。
淋巴结：单侧或双侧颈淋巴结肿大， 坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，病 初出现，热退时消散。
心脏：脉搏加速，听诊时可闻心动过
Thank you
End
川崎病ຫໍສະໝຸດ Baidu
皮肤黏膜淋巴结综合症
目
2
1
概诉
发病机制及病理改变
录
4 5 6
预后 治疗
3
诊断
临床表现
01
概诉
皮肤粘膜淋巴结综合症（ muco-cuta-meous lymph node syndrome ，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一
种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
02
发病机制及病 理改变
发病机制
急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少， CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显， 至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系 统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞 多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM， IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介 素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因 子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞 表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体 ，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故 发生血管炎。
胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和
脑等全身器官。
03
临床表现
临床 表现
1 2 3 4 5
一般表现 皮肤及黏膜表现 淋巴结表现 心脏表现 其他表现
一般表现：常见持续性发热，5～11天 或更久（2周至1个月），体温常达39℃ 以上，抗生素治疗无效。
皮肤及黏膜表现：球结合膜充血于起
病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消
病理改变
CONTENTS
Ⅰ期
约1-2周 Ⅱ期
约2-4周
Ⅲ期 约4-7周 Ⅳ期 7周或更久
Ⅰ期：约 1 ～ 2 周，其特点为：①小动 脉、小静脉和微血管及其周围的发炎； ②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋 巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期：约 2 ～ 4 周，其特点为：①小血 管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为 主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉 少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏 死性变化较著。
性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹
林吸收减低和清除增加，用大剂量才能 达到抗炎效果。服用14天，热退后减至
每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗
血小板聚集作用。
治疗
近年研究已证实早期静脉输
入丙种球蛋白加口服阿司匹 林治疗可降低川崎病冠状动
脉瘤的发生率。必须强调在
发病后10天之内用药。用法
02
静脉丙种球 蛋白
1967 年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心 血管病变，引起人们重视，近年发病增多， 1990 年北京儿童 医院风湿性疾病住院病例中，川崎病 67 例，风湿热 27 例；外 省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。目前认为 川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
B
辅助检查
白细胞增多，轻度贫 血，血沉增快，CRP 增高，转氨酶增高 心包炎时ST段抬高和 低电压；心肌梗死时 ST段明显抬高、T波倒 置及异常Q波
可见心包积液，左室 内径增大，二尖瓣、 主动脉瓣、三尖瓣反 流，冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤
血液检查
心电图
超声心动图
免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、 IgE 及免疫复合物升 高，总补体及C3正常 或增高
Ⅲ期：约 4 ～ 7 周，其特点为：①小血 管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉 芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变 大多都消失，代之以中等动脉的血栓形 成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及
瘢痕形成。动脉病变的分布，可分为：
①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状
动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它
动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、
04
其他治疗
变需要进行冠状动脉搭桥术。
06
预后
预后 15%
冠状动脉瘤
绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康 复。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉 瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢 复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。约2%左右出现再 发。病死率近年已下降为0.5%～1.0%。加强定期检查及随访。
为每日静脉滴注丙种球蛋白 400mg/kg，2～4小时输入 ，连续4天；同时加口服阿司 匹林50～100mg/kg·d，分3 ～4次，连续4天，以后 减 至 5mg/kg·d，顿服。 .
治疗
质激素有较强的抗炎作用，
可缓解症状，但以后发现皮
质激素易致血栓形成，并妨 碍冠状动脉病变修复，促进 动脉瘤形成，故不宜单用强 地松等皮质激素治疗。除非
胸部平片
肺部纹理增多、模糊 或有片状阴影，心影 可扩大
05
治疗
治疗
1、阿司匹林
2、静脉注射丙种球蛋白
3、糖皮质激素
4、其他治疗
治疗
早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程， 减轻冠状动脉病变。服用剂量每天30～
01
阿司匹林
100 mg·kg，分 3 ～ 4 次。日本医生倾向 于用小剂量，其依据是在是在川崎病急
03
糖皮质激素
并发严重心肌炎或持续高热 重症病例，可联合应用强地 松和阿司匹林治疗，为控制 川崎病的早期炎症反应一般 不单用皮质激素。 剂 量 为 每 日2mg/kg，用药2-4周。
治疗
1 、抗血小板聚集：双密达莫，每 日3-5mg/kg。 2 、对症治疗：补液、保护肝脏、
控制心力衰竭、纠正心律失常；心
速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也
较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰
竭。作超声心动图和冠状动脉造影，可
查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、
左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可
见心影扩大。
其他表现：可有间质性肺炎、无菌性
脑膜炎、消化系统症状、关节痛及关节 炎。
04
诊断
诊断依据
临床表现
辅助检查
A
散；唇充血皲裂，口腔黏膜糜烂充血，
舌乳头突起、充血呈草莓舌；手足硬性
水肿和掌趾红斑，恢复期指、趾端甲下
和皮肤交界处出现膜状脱皮；多形性皮
斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱 皮。
淋巴结：单侧或双侧颈淋巴结肿大， 坚硬有触痛，但表面不红，无化脓，病 初出现，热退时消散。
心脏：脉搏加速，听诊时可闻心动过
Thank you
End
川崎病ຫໍສະໝຸດ Baidu
皮肤黏膜淋巴结综合症
目
2
1
概诉
发病机制及病理改变
录
4 5 6
预后 治疗
3
诊断
临床表现
01
概诉
皮肤粘膜淋巴结综合症（ muco-cuta-meous lymph node syndrome ，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一
种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。
02
发病机制及病 理改变
发病机制
急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少， CD4/CD8比值增加。此种改变在病变3～5周最明显， 至8周恢复正常。CD4/CD8比值增高，使得机体免疫系 统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞 多克隆水活化、增殖和分化为浆细胞，导致血清IgM， IgA，IgG，IgE升高，活化T细胞分泌高浓度的白细胞介 素（1L-1，4，5，6）、r-干扰素（IFN-r）、肿瘤坏死因 子（TNF）。这些淋巴因子、活性介素均可诱导内皮细胞 表达和产生新抗原；另一方面又促进B细胞分泌自身抗体 ，从而导致内皮细胞溶细胞毒性作用，内皮细胞损伤故 发生血管炎。
胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和
脑等全身器官。
03
临床表现
临床 表现
1 2 3 4 5
一般表现 皮肤及黏膜表现 淋巴结表现 心脏表现 其他表现
一般表现：常见持续性发热，5～11天 或更久（2周至1个月），体温常达39℃ 以上，抗生素治疗无效。
皮肤及黏膜表现：球结合膜充血于起
病3-4天出现，无脓性分泌物，热退后消
病理改变
CONTENTS
Ⅰ期
约1-2周 Ⅱ期
约2-4周
Ⅲ期 约4-7周 Ⅳ期 7周或更久
Ⅰ期：约 1 ～ 2 周，其特点为：①小动 脉、小静脉和微血管及其周围的发炎； ②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋 巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。
Ⅱ期：约 2 ～ 4 周，其特点为：①小血 管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为 主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉 少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏 死性变化较著。
性期服大剂量者认为急性患者对阿司匹
林吸收减低和清除增加，用大剂量才能 达到抗炎效果。服用14天，热退后减至
每日3～5mg/kg，一次顿服，丰收到抗
血小板聚集作用。
治疗
近年研究已证实早期静脉输
入丙种球蛋白加口服阿司匹 林治疗可降低川崎病冠状动
脉瘤的发生率。必须强调在
发病后10天之内用药。用法
02
静脉丙种球 蛋白
1967 年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心 血管病变，引起人们重视，近年发病增多， 1990 年北京儿童 医院风湿性疾病住院病例中，川崎病 67 例，风湿热 27 例；外 省市11所医院相同的资料中，川崎病为风湿的2部。目前认为 川崎病是一种免疫介导的血管炎，暂编入结缔组织疾病篇内。
B
辅助检查
白细胞增多，轻度贫 血，血沉增快，CRP 增高，转氨酶增高 心包炎时ST段抬高和 低电压；心肌梗死时 ST段明显抬高、T波倒 置及异常Q波
可见心包积液，左室 内径增大，二尖瓣、 主动脉瓣、三尖瓣反 流，冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤
血液检查
心电图
超声心动图
免疫学检查
血清IgG、IgM、IgA、 IgE 及免疫复合物升 高，总补体及C3正常 或增高
Ⅲ期：约 4 ～ 7 周，其特点为：①小血 管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉 芽肿。
Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变 大多都消失，代之以中等动脉的血栓形 成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及
瘢痕形成。动脉病变的分布，可分为：
①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状
动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它
动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、