妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断

三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）
又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，临床上最常见 的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体， 使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多， 幼稚化；
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）
特点：可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血，严重 者可有内脏出血等； 实验室检查：pt＜100×109 /L，血小板抗体阳性，骨髓中巨 核细胞正常或增多，成熟型血小板减少；
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 诊断：
多次化验检查血小板减少； 脾脏不增大或仅轻度增大； 骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 具备以下5点中任何一点：①强地松治疗有效；②脾切除有
发生率：占妊娠合并血小板减少性疾病的 70% 围生期的发生率为 5% 发生的机制：血容量增加、血液稀释、血液高凝状态 及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，无血小板质的
改变，凝血因子活性水平及数量正常.
一过性自限性的生理过程 ？
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
下降
升高 正常 _
下降
正常 升高
下降
正常 正常
正常或下降
下降/下降 升高 升高 +/_
PT/APTT/FIB 正常
正常或升高 升高 + +
血糖/血压
正常
正娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征
（TTP-HUS） 治疗：血浆臵换，监测临床表现、LDH、RET、RBC碎片等；
妊娠期血小板减少性疾病
的诊断及鉴别诊断
中南大学湘雅医院 张卫社
一、概述
发生率6～10%左右 由多种疾病引起
与妊娠结局有关
一、概述
一、概述
妊娠相关性血小板减少症
妊娠 期血 小板 减少 的原 因 妊娠特异性 先兆子痫、子痫、HELLP
妊娠急性脂肪肝
原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗
HELLP治疗：控制病情：
地塞米松10mg,qd,pt≥100×109 /L、LDH下降、产后
3d;pt＜20×109 /L或有出血表现需输血小板、新鲜血
浆，必要时血浆臵换。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
分娩期：剖宫产指征:pt＜ 50×109/L、有出血倾向； 阴道分娩：严密观察，对胎儿过大、产道条件不 佳等可放宽指征剖宫产。 围分娩期备血、血小板及激素使用、仔细缝合切 口及止血等；
总之，多种因素和疾病可导致pt减少！
妊娠相关性血小板减少症
妊娠 期血 小板 减少 的原 因 妊娠特异性 先兆子痫、子痫、HELLP
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗
妊娠期，一般不必终止妊娠，只有当pt严重减少，需要在 妊娠12周前用激素治疗，而患者又不愿承担胎儿 畸形风险者。 pt＜50×109/L,有出血倾向，强的松40～60mg/d； 缓解后渐减为10～20mg/d维持；
三、非妊娠特异性血小板减少症
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
特点：有妊娠高血压病史及表现 溶 血（Hemolysis）
肝酶升高(Elevated serum level of Liver enzymes) * 血小板减少 ( Low Platelet)
严重并发症，错失抢救时机可危及生命！
二、妊娠特异性血小板减少症
完全性：血小板计数＜100 ×109 /L， LDH≥600U/L AST ≥70U/L 不完全性：上述一项或两项异常。可保守治疗？
48h内 终止妊娠
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
HELLP分类：Mississippi分类
Ⅰ型：pt＜50 ×109 /L， Ⅱ型：pt＞50 ×109 ～100 ×109 /L， Ⅲ型：pt＞ 100 ×109 /L ～ 150 ×109 并 LDH≥600U/L，AST ≥40U/L 病死率Ⅰ型较Ⅱ或Ⅲ型更高。
处理：GT多为轻中度血小板减少，凝血功能正常，如
无产科指征，不需要提前终止妊娠；
如合并其它并发症，则按并发症进行处理。
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
Case ：患者26岁，第一次妊娠孕37周发现全身出血
点、血小板2万，行剖宫产术，产后恢复正常；间隔3年 再次妊娠孕36周血小板下至1.2万，给予升血小板治疗， 妊娠足月后行二次剖宫产术，术后又恢复正常。无其它 原因解释pt下降。 妊娠期严重pt下降，50%以上仍为GT.
非妊娠特异性
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS）
病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关； 少见的血栓性微血管病；发病急骤、任何年龄，女/男 =3：1，病情严重,病死率高；临床表现复杂,早期易误
诊。
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 诊断标准：
非妊娠特异性
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠相关性血小板减少症（ gestational
thrombocytopenia，GT)
特点：孕前没有血小板减少的病史
孕中晚期首次发生血小板减少
无明显出血症状与体征
与胎儿血小板减少无内在联系
产后 1～6 周内自然恢复正常.
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
三联征：血小板减少性紫癜 微血管溶血性贫血 中枢神经系统异常
50% 96%
五联征：三联征 +发热+肾衰竭
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综
合征（TTP-HUS）
症状与体征
血小板减少：各种部位及不同程度的出血；
微血管溶血：贫血、黄疸、外周RBC碎片
微血栓：多脏器损伤（肾功能衰竭、CNS异常等） 发 热：中度以上发热
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ：
CAA：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结 不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少， 网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞 减少或极难查见。
SLE：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核
病情发展迅速，病死率极高，需紧急终止 妊娠。
三、非妊娠特异性血小板减少症
妊娠相关性血小板减少症
妊娠 期血 小板 减少 的原 因 妊娠特异性 先兆子痫、子痫、HELLP
妊娠急性脂肪肝
原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
肝酶 肌酐 溶血
下降
升高 正常 _
下降
正常 升高
下降
正常 正常
正常或下降
下降/下降 升高 升高 +/_
PT/APTT/FIB 正常
正常或升高 升高 + +
血糖/血压
正常
正常/升高
正常
下降
三、非妊娠特异性血小板减少症
GT
发生孕周 中晚期
HELLP
中晚期
TTP-HUS
妊娠各期
AFLP
晚期
血小板
肝酶 肌酐 溶血
原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗
HELLP治疗：产科处理：适时终止妊娠
时机：妊娠≥32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、
病情恶化；即使无上述指征，期待t＜4d;
方式：产科指征、剖宫产，宜选用全麻或局麻；
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP)
抗体及狼疮细胞（ＬＥＣ）可助鉴别。
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ：
Ｅvans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血 性贫血，Ｃoomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素 或脾切除治疗有效。 TTP：有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精 神异常和血小板减少为特点。
妊娠急性脂肪肝
原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等
非妊娠特异性
谢 谢 ！
特点：妊娠晚期出现、迅速发展；
以凝血功能障碍、黄疸及肝肾功能
严重异常为主；B超示弥漫性密度 增高区，呈雪花状强弱不等;肝炎 血清学检查阴性;
二、妊娠特异性血小板减少症

妊娠急性脂肪肝(AFLP)
pt下降是凝血功能障碍的表现之一； 肝酶升高与肝功能障碍有关，但不平行；
多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱，甚至昏 迷；可并发急性肾功能损害；
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综
合征（TTP-HUS） 诊断标准：放宽
当患者符合微血管病性溶血性贫血 和血小板减少两个主要条件 排除DIC等疾病即可考虑诊断。
三、非妊娠特异性血小板减少症
GT
发生孕周 中晚期
HELLP
中晚期
TTP-HUS
妊娠各期
AFLP
晚期
血小板
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ：
药物诱发的ITP:血小板破坏，使血小板减少 解热镇痛药:阿司匹林、消炎痛、扑热息痛等; 抗菌药:青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等; 抗凝药：肝素、阿司匹林等；
抗癫痫药：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等；
通常起病较急, 出血较重, 但停药好转，且激素治疗有效。
皮质激素：60mg/d,必要时可加量； 抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等；
无效时可考虑脾切除；
三、非妊娠特异性血小板减少症
血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征
（TTP-HUS） 治疗：产科处理 孕早期：终止妊娠
孕中晚期：根据母体病情进展及胎儿情况综合决定
终止妊娠的时机及方式；
病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。
先兆子痫、子痫、HELLP：
病理改变：血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶 血、血栓形成等共同变化； 主要表现：出血、DIC、多器官受累； 致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎儿窘迫，如合并肾 功能衰竭和肺水肿为危急信号。
二、妊娠特异性血小板减少症
先兆子痫、子痫、HELLP：
HELLP分类：Tennessee分类
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
诊断：孕前无血小板减少的病史
血小板计数＜100 ×109 /L（＞7万?） 母体、新生儿均无出血表现(?) 产后恢复
实验室等检查排除其它引起pt下降的原因
二、妊娠特异性血小板减少症
妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT)
效；③PAIg增高；④PAC3增高；⑤血小板寿命缩短；
排除继发性血小板减少症。
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ：
鉴别诊断： ITP需要与假性血小板减少症、脾功能亢进、
慢性再障( CAA)、系统性红斑狼疮( SLE) 、人类免疫缺陷 病毒(HIV)、血栓性血小板减少性紫癜( TTP)、药物诱发的 血小板减少等进行鉴别。
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗
妊娠期，大剂量丙种球蛋白：400mg/Kg.d×5～7d； 脾切除：激素治疗无效、严重出血、 pt＜ 10×109/L，可在妊娠3 ～6月行脾切除术； 输血小板：严重出血、 pt＜10×109/L或分娩时应 用；
三、非妊娠特异性血小板减少症
免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗