小儿贫血概述ppt课件
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.
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
.
输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植 并发症的治疗
.
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
.
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK(丙酮酸激酶）缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
.
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管 搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%
.
食物铁含量、吸收率比较
食物 菠菜 蛋黄 牛乳 黄豆 肉类 母乳
铁含量（mg/100g） 2.9 6.5 0.5 8.2 3.4 0.5
吸收率% 1.3 3 4 7 25（10~70） 49~70
.
铁吸收的百分比%
0
5
10
15
20
25
米
菠菜
小细胞低色素 <80
MCH(pg) 28~32
>32 28~32
<28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白
MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
.
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸 结膜)苍白为突出表现
女性
35mg/kg
.
分布
血红蛋白内的铁约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
.
铁的来源 ◆ 食物
血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；
小儿贫血概述
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
.
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L
6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
.
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
.
红细胞外在因素
● 免疫性： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
性免
.
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
.
形态分类
*MCV(fl)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞 <80
谷物
麦
大豆
鱼
小牛肝
小牛肉
.
◆红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用
.
概念
血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin, Tf ) 结合 的铁；
未饱和铁结合力：其余约2/3血浆转铁蛋白仍具有与铁结合 的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加 入的铁量为未饱和铁结合力 ；
.
血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： 血清铁（ SI）+未饱和铁结合力
转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： 血清铁/ 总铁结合力
.
铁的吸收和运转
吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：
食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠黏膜细胞中； 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织；
.
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红 蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
.
铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿
75mg/kg
成人男性 50mg/kg
肿块，肝脾肿大等；
.
喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血
.
体格检查
◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况 ◆ 皮肤、黏膜 ◆ 指甲、毛发 ◆ 肝、脾淋巴结
.
实验室检查
◆ 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
.
小儿贫血的诊断
病史
◆ 发病年龄：
出生时
产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病
婴儿期
营养性、遗传性
儿童期
失血、再障、其他
.
病程经过和伴随症状
● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；
● 起病缓慢：
营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
● 伴随症状：
黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
.
营养性缺铁性. 贫血外周血涂片
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
.
◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准 .
Fra Baidu bibliotek
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
.
红细胞和血红蛋白生成不足
小儿贫血的治疗原则
去除病因 一般治疗 药物治疗
铁剂 — IDA 维生素B12、叶酸 — 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 — 再障
.
输红细胞 注意适应证、速度和量 一般每次5~10ml/kg 极重度或合并肺炎：5~7ml/kg
造血干细胞移植 并发症的治疗
.
营养性贫血
营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血
▲ 造血物质缺乏 缺铁性贫血，巨幼红细胞性贫血(B12、 叶酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白质缺乏、铜缺乏
▲ 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血
▲ 其它 感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等
.
红细胞破坏增加
▲ 红细胞内在异常 ●红细胞膜结构异常： 遗传性球形红细胞增多症 ●红细胞酶缺陷： G6PD缺乏、PK(丙酮酸激酶）缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍: 地中海贫血、异常血红蛋白病
◆ 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下， 体格发育迟缓
髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大
.
非造血系统表现
◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管 搏动;
重度时心脏扩大，杂音，心衰; ◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，
偶有舌炎, 舌乳头萎缩； ◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 ◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；
非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9%
.
食物铁含量、吸收率比较
食物 菠菜 蛋黄 牛乳 黄豆 肉类 母乳
铁含量（mg/100g） 2.9 6.5 0.5 8.2 3.4 0.5
吸收率% 1.3 3 4 7 25（10~70） 49~70
.
铁吸收的百分比%
0
5
10
15
20
25
米
菠菜
小细胞低色素 <80
MCH(pg) 28~32
>32 28~32
<28 <28
MCHC(%) 32~38 32~38
32~38 32~38 <32
* MCV 红细胞平均容积 MCH 红细胞平均血红蛋白
MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度
.
贫血临床表现
与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关
一般表现
◆ 皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口 唇、 脸 结膜)苍白为突出表现
女性
35mg/kg
.
分布
血红蛋白内的铁约64%，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;
.
铁的来源 ◆ 食物
血红素(动物性食物): 铁吸收率高 含铁高且吸收率达10%~ 25%； 母乳含铁0.05mg/dl, 吸收率49%;
牛乳含铁0.05 mg /dl, 吸收率4%；
小儿贫血概述
贫血定义
外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋 白量低于正常。
.
血红蛋白正常值
世界卫生组织 6月～6岁≥110g/L
6～14岁≥120g/L
中国儿科血液学组 新生儿≥145g/L 1～4月≥90g/L 4～6月≥100g/L
*海拔每升高1000m，Hb上升4%
.
贫血分度
极重度 重度 中度 轻度
.
红细胞外在因素
● 免疫性： 新生儿溶血症 ,自身免疫性溶血, 药物
疫性溶血 ● 非免疫性： 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC
性免
.
红细胞丢失过多
▲ 急性失血性贫血 ▲ 慢性失血性贫血
牛奶过敏、钩虫、月经过多
.
形态分类
*MCV(fl)
正常
80~94
大细胞
>94
正细胞
80~94
单纯小细胞 <80
谷物
麦
大豆
鱼
小牛肝
小牛肉
.
◆红细胞释放的铁： 衰老红细胞释放的铁全部再利用
.
概念
血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin, Tf ) 结合 的铁；
未饱和铁结合力：其余约2/3血浆转铁蛋白仍具有与铁结合 的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加 入的铁量为未饱和铁结合力 ；
.
血清总铁结合力(total iron binding capacity, TIBC)： 血清铁（ SI）+未饱和铁结合力
转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： 血清铁/ 总铁结合力
.
铁的吸收和运转
吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：
食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠黏膜细胞中； 另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织；
.
营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红 蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；
临床上以小细胞低色素性贫血、血清 铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；
婴幼儿发病率最高；对儿童危害大， 是我国重点防治的儿童期常见病。
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铁的代谢
人体内铁含量及其分布
◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关
新生儿
75mg/kg
成人男性 50mg/kg
肿块，肝脾肿大等；
.
喂养史：添加辅食，饮食质和量，
食物搭配等
过去史：感染史(结核、钩虫)
慢性疾病史(肾病、风湿等) 服药史（氯霉素、磺胺等）
家族史：遗传性贫血
.
体格检查
◆ 生长发育：发育障碍和特殊面容 ◆ 营养状况 ◆ 皮肤、黏膜 ◆ 指甲、毛发 ◆ 肝、脾淋巴结
.
实验室检查
◆ 血常规: 血细胞形态(大小、异型、靶形、 染色情况)帮助判别贫血原因
.
小儿贫血的诊断
病史
◆ 发病年龄：
出生时
产前、产时出血
生后48小时内伴黄疸 新生儿溶血病
婴儿期
营养性、遗传性
儿童期
失血、再障、其他
.
病程经过和伴随症状
● 起病快、病程短： 急性溶血或急性出血；
● 起病缓慢：
营养性贫血、慢性溶血、
慢性失血；
● 伴随症状：
黄疸、血红蛋白尿，出血
感染，神经症状，骨痛，
RBC和Hb判断有无贫血及程度 WBC和PLT帮助判别贫血原因 网织红细胞判断溶血或造血功能
.
营养性缺铁性. 贫血外周血涂片
◆ 骨髓检查：对有些病有诊断价值 ◆ 血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等
.
◆ 红细胞脆性：增高（HS） 降低（地贫）
◆ 特殊检查 红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验(Coombs) 血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP) 基因分析
血红蛋白(g/L) <30 <60
<90 <120
*(<60) (<90) (<120) (<145)
RBC数 <1.0 (×1012/L)
<2.0 <3.0 <4.0
*括号内为新生儿分度标准 .
Fra Baidu bibliotek
贫血分类
病因分类
红细胞和血红蛋白生成不足 红细胞破坏增加(溶血) 红细胞丢失过多
.
红细胞和血红蛋白生成不足