局灶节段性肾小球硬化的诊断
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶性节段性肾小球硬化健康宣教PPT
谢谢观看
FSGS可以导致肾功能逐渐下降，严重时可能引起 肾衰竭。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 病因
FSGS的病因多样，可能与遗传、感染、药物或其 他基础疾病有关。
确定病因对于治疗和管理至关重要。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 症状
常见症状包括水肿、蛋白尿、高血压等。
部分患者可能无明显症状，需定期检查。
常用的药物包括免疫抑制剂、利尿剂等。
治疗方案需个体化，根据病情调整。
怎样治疗和管理？ 生活方式调整
健康饮食、适量运动、控制体重有助于管理 病情。
低盐、低蛋白饮食可减轻肾脏负担。
怎样治疗和管理？ 定期随访
患者需定期复查，监测肾功能及病情变化。
建立良好的医患沟通，随时反馈病情。
为何重视FSGS的管理？
局灶性节段性肾小球硬化健 康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就诊？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 为何重视FSGS的管理？
什么是局灶性节段性肾小球 硬化？
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 定义
局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾小球 疾病，表现为局部的肾小球硬化。
何时就诊？
何时就诊？
症状出现
如出现水肿、尿液泡沫多等症状，应及时就医。
早期诊断有助于改善预后。
何时就诊？
定期检查
高风险人群应定期进行肾功能检查。
通过血液和尿液检测监测肾功能变化。
何时就诊？
医生建议
医生会根据病情发展建议适时就诊。
遵循医嘱可以帮助控制病情。
怎样治疗和管理？
怎样治疗和管理？ 药物治疗
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检病理分型标准
肾脏活检是通过取得肾脏组织样本，经过病理学检查来诊断肾脏疾病的方法之一。
病理分型标准有多种，具体的分型方式可能根据疾病的类型而有所不同。
以下是一些常见的肾脏活检病理分型标准：
1.肾小球疾病的分型：
•IgA肾病分型：
•Lee分类法：根据肾小球病变的轻重程度和伴随的
病变，分为IgA肾病I至IV期。
•Oxford分类法：根据肾小球系膜细胞增生的程度和
系膜区电子密度，分为M1至M3三类。
•膜性肾病分型：
•骨架：根据系膜区电子密度，分为Ⅰ至Ⅳ型。
•表面：根据系膜区细胞的数量，分为Ⅰ至Ⅴ型。
•肾小球硬化症分型：
•FSGS分型：根据病变的部位和特点，分为典型型、
节段型、局灶节段型、弥漫型等。
•膜性增生性肾小球肾病：
•WHO分型：根据系膜增生的特点，分为Ⅰ至Ⅳ型。
2.肾小管间质疾病的分型：
•慢性间质性肾炎分型：
•根据病理特点和临床表现，分为慢性间质性肾炎的
原发型、继发型等。
3.免疫荧光分型：
•免疫复合物性肾病：
•根据免疫荧光显微镜下的染色情况，可以分为IgA
沉积型、IgG沉积型、IgM沉积型等。
这只是一些肾脏活检病理分型的示例，实际上，不同类型的肾脏疾病可能需要根据具体的病理特征采用不同的分类标准。
在实践中，病理学家会综合考虑肾小球、肾小管、间质和血管等各个方面的病变特点，进行全面的评估和分类。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
我国发病率高，可有多种不同临床表现，治疗反应和预后变异甚大。一般可依据免疫荧光特点分为IgA和非IgA的系膜增生性肾炎，前者免疫荧光以IgA为主，后者则以IgG或IgM为主沉积于系膜区。光镜应依据系膜细胞和基质增生程度、肾小球毛细血管袢开放及受压情况，分为轻、中和重三级。对治疗反应及预后不一。
原发性肾小球疾病病理诊断中应注意的一些问题
更新日期： 12-07 #e#近年来，我国肾活检技术得到迅速推广，使我国肾脏疾病的病理诊断、特别是肾小球疾病的诊断水平获得长足进展。但确实也存在某些问题，亟待得到重视和改进。首先应明确肾活检的病理诊断是光镜、免疫病理和电镜的综合诊断。各地应尽快创造条件或积极协作，使之具备肾活检病理诊断的必要条件。部分单位(包括一些条件较好的综合性医院)制片质量低，如光镜切片太厚(应为2～3μm)，缺乏特殊染色(PASM，PAS，Masson和其它必要的特殊染色等)；少数单位肾活检标本不做免疫荧光或免疫组化，即发病理报告；相当多单位电镜下超微结构检查未放入病理学常规检查之列。部分单位缺乏熟悉肾脏病理的病理科医师或有较丰富病理知识的肾脏病科医师或二者缺乏密切合作、讨论。上述种种，极大地影响了肾活检组织正确的病理诊断，应引起高度重视和及时改进［肾脏病学.第二版，北京：人民卫生出版社，1996.424～435］。我们着重就我国原发性肾小球疾病病理诊断易引起混淆和值得重视的某些问题提出雏议，供同道们参考和指正
对于MsPGN患者应结合临床及有关实验室检查，注意与过敏性紫癜、系统性红斑狼疮和肝硬变等全身性疾病所致肾损害相鉴别。原发性MsPGN患者也应考虑到是否为毛细血管内增生性肾炎(急性感染后肾炎)消散期。
二、局灶性节段性肾小球硬化症(FS化病与局灶节段性硬化的肾小球病变，后者在多种肾小球疾病中均可出现，而前者则为一特定的肾小球疾病。近年来国外不少学者提倡在经典的FSGS中应增加塌陷性肾小球病中和肾小球尖端损伤两种亚型。塌陷性肾小球病(collapsing glomerulopathy，CG)有其本身的某些病理和临床特殊性。CG的病理特征为肾小球毛细血管袢呈局限节段性塌陷。有时为全球性塌陷，GBM表现皱缩、折迭，肾小球上皮细胞显著肿胀、肥大和增生，上皮细胞可呈多个核，胞浆含透明样滴状物或呈空泡状，绝大多数患者呈肾病综合征，尿蛋白多＞10g/24h，对激素和细胞毒药物疗效差，多数病人肾功能进行性恶化。故CG被认为是预后较差的一种特殊病理改变的FSGS。根据报道，CG在黑人中发病率高，CG约占FSGS中5%～15%［Kidney Int, 1994,45∶1416～1424］。肾小球尖端损害(glomerular tip lesion)系指肾小球的硬化部位在相对于血管极的尿极处，一般认为该种病理改变患者对激素和细胞毒药物治疗反应较好，是FSGS中预后相对良好的一种病理改变。
局灶节段性肾小球
FSGS的病因学分类
原发性或特发性FSGS 继发性FSGS
▪ 足细胞蛋白分子的变异：Podocin,-actinin ▪ 病毒感染:HIV-1, Parvovirus B19 ▪ 药物毒性:Heroin, α-干扰素等 ▪ 肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变 ▪ 各种慢性肾小球肾炎的进展过程
▪ 肾小管及间质：小管萎缩,间质L-M浸润伴纤维化 ▪ 小动脉：管壁增厚，可伴有玻璃样变
FSGS的基本病理特征
免疫荧光 ： ▪ IgM及C3（+）：团块样，节段性沉积，可
伴 C1q（弱+）
白蛋白,IgG,IgA（+）：肾小球足细胞及肾 小管上皮细胞的吸收蛋白
▪ 免疫球蛋白及补体：全部阴性。
顶端型FSGS(tip variant )
▪ 肾小球节段性病变发生于尿极：粘连、硬化 或足细胞增生肥大；
▪ 病变节段常见毛细血管内细胞增生及泡沫细 胞；
▪ 可见玻璃样变； ▪ 临床及预后：
对激素的治疗反应及长期预后类似于肾小球 微小病变，为预后良好的病理类型。
细胞型FSGS(cellular variant )
局灶节段性肾小球硬化症 的病理诊断和分型
局灶节段性肾小球硬化症
（focal segmental glomerulosclerosis, FSGS）
指一种临床病理综合征: ▪ 临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，
多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发 展至终末期肾病（ESRD）； ▪ 病理以局灶、节段分布的肾小球硬化病 变及足细胞的足突融合为特征。
FSGS）1981？ （Schwarttz 1995）
原发性FSGS的病理类型（2004年）
（1）门部型FSGS（perihilar FSGS） （2）顶端型FSGS（tip FSGS） （3）细胞型FSGS（cellular FSGS） （4）塌陷型FSGS（collapsing FSGS） （5）非特殊型FSGS（not otherwise specified
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指南(全文)
2023版：中国肾小球肾炎诊断和治疗指
南(全文)
该文档为2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，
旨在为临床医生提供指导和参考。
引言
本指南提供了针对肾小球肾炎的最新诊断和治疗策略，旨在改
善患者的预后和生活质量。
诊断
1. 体格检查：包括病史询问、常规生命体征和肾脏检查。
2. 实验室检查：包括尿液分析、血液检查和肾脏功能评估。
3. 影像学检查：可选择超声检查、肾脏CT或MRI。
4. 组织学检查：经皮肾脏穿刺活检是确诊肾小球肾炎的金标准。
分类与分期
根据病理学变化，肾小球肾炎分为不同的类型和分期，如下：
1. IgA肾病
2. 膜性肾病
3. 局灶节段性肾小球硬化
4. 膜增生性肾炎
5. 肾小管-间质性肾炎
治疗
1. 对症支持治疗：包括控制血压、控制水电解质平衡等。
2. 药物治疗：针对不同类型的肾小球肾炎，使用相应的药物治疗如下：
- 糖皮质激素：用于控制炎症反应。
- 免疫抑制剂：可选择环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
- 血浆置换：适用于严重病例或药物治疗无效的患者。
3. 饮食与生活方式调整：减少盐和蛋白摄入量，保持良好的生活惯。
随访与预后评估
1. 规范的随访计划：包括定期复查尿液和血液指标，评估病情变化。
2. 预后评估：根据病理学类型、肾功能和治疗反应等因素，评估患者的预后。
结论
本文档提供了2023版的中国肾小球肾炎诊断和治疗指南的全文，旨在为临床医生提供准确的诊断和科学的治疗策略。
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
家族性局灶节段性肾小球硬化
病 机 制 、分 子 基 础 和病 理 生 理 。文 章 总结 了 近 年 来 有 关 疾 病 的 临 床 特 征 、诊 断 、发 病 机 制 、治 疗 及 预 后 的 研 究
选晨
关键词 ： 家族性局灶节段性肾小球硬化 ； Ｒ ２． ７５ ７ ｌ床 特 征 ； Ｉ 缶 中图分类号 ： 文献标识码 ： Ａ
李 国 民 综述 卢思 广 审校 １ ．江 苏 大 学 附 属 医 院 儿 科 （ 苏 镇 江 江 ２ ２ ０ ）２ １ ０ １ ；．徐 州 医 学 院 附 属 医 院 儿 科 （ 苏 江
徐 州 ２ １０ ） ２ ０ １
摘 要 ： 局 灶 节 段 性 肾小 球 硬 化 （ ｃ ｌｅ ｍ ｎａ ｇ ｍ ｒｌ ｃ ｒｓ ，Ｆ Ｇ ） 一 种 肾 脏 病 理 改 变 ， 以 蛋 白 尿 、 ｆ ａ ｇ ｅｔｌ ｌ ｅｕｏ ｌ ｉ ｏ ｓ ｏ ｓｅ ｓ ＳＳ是 ｏ
ｓａ ｅｒｎ ｉｅ ｓ （ Ｓ ｔｇ ｅ ａ ｄｓａ ｅ Ｅ ＲＤ） ｅ ｅ ｔ ，ｆｍｉａ Ｓ ｌ ．Ｒ ｃ ｎｌ ａ ｌ ｌＦ ＧＳ （ Ｆ ＧＳ ｉｃｕ ｉｇｂ ｔ ｕｏ ｏ ｌｄ ｍｉａ ｔａ ｄ ｒｃ ｓｉｅｆｒ ｙ ｉ Ｆ Ｓ ） ｎ ｌｄ ｎ ｏｈａ ｔｓ ｍａ ｏ ｎ ｎ ｎ ｅ ｅｓｖ ｏｍｓ
（ Ｊ
Ｋｅ ｒ ｓ： ｙ ｗｏ ｄ ｆ ｍｉｉ ｏ ａ ｅ ｅ ｔｌｇｏ ｒ ｌ ｓ ｌ ｒ ｓｓ ａ ｌ ｆ ｃ ｌ ｇ ｎａ ｌｍｅ ｕ ｏ ｃ ｅ ｉ ； ｌ ａ ｓｍ ｏ ｃｉ ｉ ａ ｅ ｔ ｒ ｓ ｌ ｃ ｆ ａｕ ｎ ｌ ｅ ；
ｍａ ｉ ｓｅ ｙ ｐ ｔ ｉ ｕ ａ ｎ ｐ ｒ ｔ ｙ ｄ ｏ ， ａ ｄ ｐ ｏ ｒ ｓ ｉ ｅｙ ｌ ｓ ｆｒ ｎ ｕ ｃ ｉｎ ｔｉ ｏ ｎｆ ｔ ｄ ｂ ｒ ｅｎ ｒ ， ｅ ｈ ｏ ｉ ｓ ｎ ｒ ｍｅ ｅ ｏ ｉ ｃ ｎ ｒ ｇ ｅ ｓｖ ｌ ｏ ｓ ｏ ｅ ａ ｆ ｎ ｔ ．Ｉ ｓａ ｃ ｍｍｏ ａ ｓ ｆ ｅ ｄ ｌ ｏ ｎ ｃ ｕ ｅ ｏ ｎ —
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）北大一院王素霞1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-3823、FSGS的基本病理特征：光镜组织学：肾小球：硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms足细胞：空泡变性，增生及肥大肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变免疫荧光：IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻4、FSGS的病理诊断：肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。
免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS）门部型FSGS：节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见；临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
局灶性节段性肾小球硬化症的治疗
深圳市第四人 民医院肾内科
张海燕 博士
杨铁城 副教授
伍 强 副教授
李翠吟
［ 图分 类 号 ］６ ２ ６ ［ 标 识码 ］ ［ 章编 号］６ １ ９ ５ （０ ８ ０ — ０ ８ ０ 中 Ｒ ９ ． 文献 Ａ 文 １７— ４ Ｘ ２ ０ ） ４ ０ ８— ２
量 ： ． ３ｇ Ｂ Ｎ ７ ６ｍ ｏ ／Ｌ， １ ４ ， Ｕ ： ． ｍ ８ １
次／ ，Ｂ ： ５／ １ ｍｇ 神 清， 分 Ｐ １Ｏ １０ Ｈ， ｍ
慢性 病容 ， 贫血 貌 ，颜 面及 双 眼睑 轻度浮 肿 ，咽无 充血 ，扁桃 体 无肿 大 。双肺呼 吸音 清 ，未 闻及 干 湿性 音 ，心率 ７次 ／ ，律 齐，未闻及 ８ 分 病理 性 杂音 。腹 膨 隆，呈蛙 型腹 ，
痛及反 跳痛 。肝 脾未触 及 ，双 肾 区
无叩击痛 ，移动性 浊音 （ ），双下 ＋
肢轻度凹陷性水肿 。
加雷公藤多甙及Ｒ ｓ Ａ 系统阻断剂等
治疗 。
的 代 偿 过 程 中 ， 从 而 使 其 诊 断更
为 难 （ ’Ａ ａ ｉ ． ９ ４ ｏ ｂ Ｄ ｇ ｔ Ｖ １ ９ ；Ｋ ｒ ｅ
服 用 “ 的 松 ５ ｇ ｄ ， ８ 后 逐 强 ｍ ／ ” ０ 周
下 肢 水 肿 ， 而 后 渐 出现 眼 睑 、颜 ３ ． ／ ， 白蛋 白： １ ． ／ ， 总 ５ Ｌ ６ ｇ ８ｇ Ｌ ２
胆 固醇 ： ９ ２ ｍ １Ｌ ． ｍ ｏ ／ ，甘 油 三 酯 ： ３
小管 问质病 变 。临床上 作 巾应 对 ｌ ：
述光镜 下 非典型 段硬 化病 ， 以 叟加
部分 袢 （ 段） 生病变 。Ｆ Ｇ 患 者 发 ＳＳ
临 床 主 要 表 现 蛋 白 ，常 为 肾 综 水 蛋 白尿 。 管人 们认 识到Ｆ Ｇ ｓｓ
肾穿刺分级标准
肾穿刺分级标准
IgA肾病肾穿刺结果Hass氏病理分级通常可分为五级，Ⅰ级是轻微病变，Ⅱ级是局灶节段肾小球硬化，Ⅲ级是局灶增殖性肾小球肾炎，Ⅳ级是弥漫增殖性肾小球肾炎，Ⅴ级是晚期慢性肾小球肾炎。
1、Ⅰ级（轻微病变）：肾小球仅有轻度系膜细胞增加，无节段硬化，无新月体。
2、Ⅱ级（局灶节段肾小球硬化）：肾小球病变类似于原发性局灶节段肾小球硬化，伴肾小球系膜细胞轻度增生，无新月体。
3、Ⅲ级（局灶增殖性肾小球肾炎）：≤50％的肾小球系膜细胞增生，可伴内皮细胞增生，绝大多数病例为节段性增生，可见新月体。
4、Ⅳ级（弥漫增殖性肾小球肾炎）：＞50％的肾小球系膜细胞增殖，伴或不伴内皮细胞增生，细胞增生可为节段性或球性，可见新月体。
5、Ⅴ级（晚期慢性肾小球肾炎）：≥40％的肾小球球性硬化，其余可表现为上述各种肾小球病变。
≥40％的皮质肾小管萎缩或消失。
肾穿刺结果分级情况可以帮助医生判断病情的严重程度，建议IgA肾病患者及时就医，必要时遵医嘱行肾穿刺活检，并积极配合医生进行规范化治疗。
移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后
107•肾脏病与透析肾移植杂志第30卷第2期2021年04月•移植肾局灶节段性肾小球硬化的临床病理特征及预后朱莹徐峰梁少姗梁丹丹朱小东杨帆陈劲松曾彩虹摘要目的：分析移植肾局灶节段性肾小球硬化（FSG S)患者的临床病理特征及预后。
方法：回顾性分 析国家肾脏疾病临床医学研究中心2013年1月至2019年12月经移植肾活检首次确诊FSGS患者的临床病理及随 访资料，将患者分为肾病范围蛋白尿（N P)组和非肾病范围蛋白尿（n N P)组进行比较。
结果：共纳入52例移植 肾FSGS患者（N P组19例,n N P组33例），移植肾活检距肾移植的中位时间为12.4月，中位尿蛋白2.5g/24h，血 清肌酐203.3 (junol/L。
经典型F S G S占69.2%，塌陷型、细胞型、顶部型和门部型各占11.5%、7.7%、7.7%和3.8%。
55. 8%患者硬化袢周围可见足细胞增生，13. 5%伴假性新月体形成。
电镜下56. 3%( 18/32)患者可见足突广泛融合。
与n N P组相比，N P组患者移植肾活检距肾移植的时间更短，活检时水肿及感染的比例更高，肾小管间 质病变和足突融合的程度更重（户均^). 〇5)。
丨1例患者失随访，余41例中位随访16.9月，17例（41.5%)进人终 末期肾病，中位肾脏存活29.3月。
N P组的移植肾存活率明显低于n N P组（P = 0. 040)。
血浆置换和利妥昔单抗 (RTX)治疗组、单用RTX组和其他治疗组尿蛋白缓解率分别为60. 0%、50. 0%和36. 4%。
结论:移植肾FSGS患者主要表现为中等量蛋白尿和移植肾功能不全；肾移植术后早期发病者，蛋白尿更多、足突融合程度更重，预后 更差。
关键词肾移植局灶节段性肾小球硬化足细胞病理预后Clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosisZHU Ying,XU Feng,LIANG ShaoshantLIANG Dandan,ZHU Xiaodong,YANG Fan,CHEN Jinsong,ZENG CaihongNational Clinical Research Center of Kidney Diseases .Jinling Hospital, Nanjing Medical University ^a n jin g 210016 .ChinaCorresponding author：ZENG Caihong (E-mail：*********************)ABSTRACT Objective ： To explore the clinicopathological features and allograft outcomes of post-transplant focal segmental glomerulosclerosis ( FSGS). Methodology ：Patients with kidney allograft biopsy-proven FSGS from January 2013 to December 2019 were studied retrospectively and divided into nephrotic-range proteinuria ( N P) group and non- nephrotic-range proteinuria ( nN P) group for comparative analysis. Results ： Fifty-two patients were enrolled (19 cases in NP group and 33 cases in nNP group) .Forty-seven (90.4%) were male.The median time from transplantation to allograft biopsy was 12. 4 months.The median serum creatinine and proteinuria were 203. 3 ^umol/L and 2. 5 g/24h.The not otherwise specified (NOS) , collapsing, cellular, tip and perihilar variant type of FSGS accounted for 69. 2%, 11. 5%, 7. 7%, 7.1% and 3. 8%，respectively. Podocyte hyperplasia was found in 29 (55. 8%) patients, and pseudocrescents were present in 7(13. 5%) patients.Diffuse foot process effacement (F P E) was observed in 18 of 32 (56. 3%) patients.The NP group wasdiagnosed earlier after transplantation and had higher incidence of edema and infection at biopsy, and more severe degree of tubulointerstitial lesions and FPE than the nNP group (all P<0. 05).Clinical follow-up was available for 41 patients with a median time of 16. 9 months,and 17 (41. 5%) developed allograft failure.Kidney allograft survival rates were significantly lower in the NP group than in the nNP group ( P = 0. 040). Partial or complete remission rates were 60. 0% , 50. 0%and36.4% in plasma exchange and rituximab (PE+RTX) group,RTX group and non-PEyRTX group,respectively. Conclusion：Patients with post-transplant FSGS mainly presented with moderate proteinuria and allograft dysfunction ； those with early DOI：10.3969/j.issn.l006-298X.2021.02.002[基金项目]国家“精准医学研究”重点研发计划项目（2016YFC0901202);国家自然科学基金面上项目（82070793)[作者单位]南京医科大学金陵临床医学院（东部战区总医院）硕士研究生（朱莹）国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所（南 京，210016)[通信作者]曾彩虹（E-mail:*********************)©2021年版权归《肾脏病与透析肾移植杂志》编辑部所有• 108•J Nephrol Dialy Transplant V〇1.30 No.2 Apr.2021onset after transplantation had more proteinuria,more severe foot process effacement and worse allograft survival.Key words kidney transplantation focal segmental glomerulosclerosis podocyte pathology prognosis肾移植是终末期肾病（ESRD)患者的最佳治疗 选择。
儿童局灶节段性肾小球硬化临床与病理分析
局灶 节段性 肾小 球硬 化 （Ｓ Ｓ是儿 童 难治性 肾病 ＦＧ ） 的常见 病理 类 型之一 。也是 ｄＪ 时期 严 重 的慢 性 进行 ，Ｌ 性 肾小 球疾 病 ， ，Ｌ 是ｄ Ｊ 终末 期 肾脏病 （ Ｓ Ｄ） Ｅ Ｒ 的主要 原 因ｌ。 １近年 来 ， 随着 肾脏穿 刺 活检病 理技 术 的广泛 开展 ，
实用 医学杂 志 ２ ０ 年 第 ２ ０８ ４卷第 ２ ２期
儿 童局 灶 节 段 性 肾小 球 硬 化 临床 与病 理 分 析
叶 红 高 岩 熊 小 燕
摘 要 目的 ： 加深 对 儿童局 灶 节段 性 肾小球硬 化 的临床 与病 理特 点 的认识 。方 法 ： ９例 儿童原 发性局 对
２ 结 果
人们对肾脏病理 的研究逐渐增多和重视 。国内外报道 原发性 Ｆ Ｇ 发病有增多趋势 ］ ＳＳ 。 但是在儿科方 面的 报 道较少 。本研 究 回顾性 分 析 总结我 院诊 治 的 ９ 儿 例 童原发性 Ｆ Ｇ 病例 ， ＳＳ 以提高对儿童该类疾病的认识 。 １ 资 料 与 方法 １１ 一 般 资 料 ９例 儿 童 原 发 性 Ｆ ＧＳ病 例 均 为 ． Ｓ １９ — ０７年 在我 院诊 治 的原 发 性 肾病 综 合 征 患 儿 ． ９５２０ 全部为男性 ， 病年龄平均为 ６ １ 起 （． ９～１ ．） ， ２ 岁 病程 ６ ｌ 年。 一６ 单纯性 肾病 ２ ， 例 肾炎性肾病 ７ 。 例 所有病 例均常规使用 泼尼松 １服治疗 ， 例初治耐药 （ ５ ６ 原发 耐药 ）３例初治缓解 ， ， 复发 后再治疗 均 出现耐 药 （ 继 发 耐 药 ） 。 １ 诊 断标准 诊 断符合 ２０ ． ２ ００年 珠海会 议制 定 的 儿科肾小球疾病 临床分类标准［， ６ 肾脏穿刺病理活检 ］ 证实为 Ｆ Ｇ ， Ｓ Ｓ 全部除外继发性 因素如紫癜性 肾炎 、 系 统性红斑狼疮性 肾炎 、乙型肝 炎相关性 肾炎 、 Ａ肾 Ｉ ｇ 炎 、 管炎 和 先 天性 因素 等局 灶 节 段性 硬 化 改 变 。 血 １３ 治 疗 方 法 ９例 患儿 全 部 在 初 治 耐 药 和 初 治 复 － 发 后 ， 用 Ｍｅｄｚ 采 ｎｏａ甲基 泼 尼 松 龙 冲 击 治 疗 方 案 ， 同 时 配合 冲击 环 磷 酰 胺 （ Ｔ 治 疗 。Ｍｅｄｚ Ｃ Ｘ） ｎｏａ甲基 泼 尼 松龙 冲击治疗方案 ： １ ２ ， 第 、 周 甲基泼尼松 龙 ３ ｇ ０ｍ ／ ｋ ， 入 １％葡 萄 糖 液 １０～２０ｍＬ中滴 注 ， 周 ３ ｇ加 ０ ０ ０ 每
FSGS的病理诊断与分型
C,继发于肾小球肾炎、肾小球病和血管炎
1，肾小球微小病变 2，亚急性细菌性心内膜炎等引起的局灶性GN 3，膜性肾病 4，毛细血管内增生性肾小球肾炎 5，膜增生性肾小球肾炎 6，紫癜性肾炎 7，IgA肾病 8，狼疮性肾炎 9，多血管炎
D,肾小球的特殊蛋白沉积
1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症
40
NS
经典性FSGS
64 1.7 6.6 100
19
20
14
细胞性FSGS
72 2.5 13.2 100
16
22
44
好转 (%)
20 46 12
53 52
FSGS的临床病理联系
肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后差，6－8年发展为 终末肾。
超过10g/24h蛋白尿者，只需3年发展为终末肾 非肾病综合征水平蛋白尿FSGS，预后较好，80％患者
足细胞变性,转化,脱落,产生促细胞外基质生成的细 胞因子,裸GBM形成,肾小囊粘连硬化
内皮细胞和系膜细胞损伤和变性,产生促细胞外基质 生成的细胞因子
4,肾小球血液动力学异常,大量蛋白尿,脂质代谢异常 和脂质沉积,特殊蛋白沉积,血凝机制异常,T淋巴细胞功 能异常等
4, 原发性FSGS与继发性FSGS 注意全面的临床病理资料的分析
原发性FSGS的病因发病机制
1,原发性FSGS的基因异常
家族性FSGS呈常染色体显性或隐性遗传 2,特异性致原发性FSGS体液因子
致FSGS的通透性因子(permeability factor) 3,肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤
电子显微镜特点
硬化的肾小球节段系膜基质增生,伴血浆沉积导致的电 子致密物,GBM皱缩,血管腔闭塞
肾病综合征病理分型标准
肾病综合征病理分型标准
一、微小病变型
微小病变型是肾病综合征中最常见的病理类型之一，主要病变特点是肾小球上皮细胞足突广泛融合，肾小球基底膜正常，无免疫沉积物。
这种类型的肾病综合征通常对药物治疗反应较好，预后相对较好。
二、局灶节段性病变
局灶节段性病变是指肾脏的部分肾小球出现病变，包括局灶性肾小球肾炎和节段性肾小球肾炎。
病变通常局限于部分肾小球，表现为肾小球上皮细胞的足突融合和基底膜的损伤。
这种类型的肾病综合征对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
三、膜性病变
膜性病变是指肾小球基底膜的损伤和增厚。
这种类型的肾病综合征通常在成人中较为常见，对药物治疗的反应较好，但病程较长，容易反复发作。
四、系膜增生性病变
系膜增生性病变是指肾小球系膜细胞的增生和系膜基质的增多。
这种类型的肾病综合征在青少年中较为常见，对药物治疗的反应因个体差异而异，预后因个体差异和病变程度而异。
五、膜增生性病变
膜增生性病变是指肾小球基底膜的增厚和系膜细胞的增生。
这种类型的肾病综合征比较少见，对药物治疗的反应较差，预后较差。
六、局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性肾小球硬化是一种常见的慢性肾小球肾炎病理类型，主要表现为部分肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应因个体差异而异。
七、硬化性肾小球病
硬化性肾小球病是慢性肾衰竭的病理改变，表现为肾小球硬化、基底膜增厚和系膜细胞及系膜基质增多等。
这种类型的肾病综合征预后较差，对药物治疗的反应较差。
原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治
原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治
李广然;郑勋华;黄阳茵
【期刊名称】《新医学》
【年(卷),期】2003(34)11
【摘要】@@ 1引言rn局灶节段性肾小球硬化是常见的肾小球疾病之一,其发病率有增加的趋势.局灶节段性肾小球硬化是一组具有类似病理改变的疾病,其病因、组织形态学、发病机制及预后不尽相同,常需借助肾活组织检查(肾活检)明确诊断.【总页数】3页(P669-671)
【作者】李广然;郑勋华;黄阳茵
【作者单位】中山大学附属第一医院肾内科,510080;中山大学附属第一医院肾内科,510080;中山大学附属第一医院肾内科,510080
【正文语种】中文
【中图分类】R692
【相关文献】
1.利妥昔单抗治疗儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症疗效分析 [J], 张志强;方香;高春林;夏正坤
2.运用阴火学说治疗原发性局灶节段性肾小球硬化症撷要 [J], 曾勤;王新慧;余仁欢;张晶晶
3.原发性胆汁性肝硬化合并局灶节段性肾小球硬化一例并文献复习 [J], 孙婧;黄华冰;王歆妤;梅小斌
4.儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症治疗进展 [J], 彭映潮
5.儿童原发性局灶节段性肾小球硬化症的中医证型分布及用药规律 [J], 陈乃清;温晓莹;张丽娇;李亚美;李燕羽;刘爱华;杨慧仪;曾维嘉;裴俊娟;黄清明
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
局灶节段肾小球硬化ppt课件
细胞型、塌陷型、 顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型 诊断标准 排除标准
非特异型 FSGS （NOS） 门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细 门部型、细胞型、 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 塌陷型、顶端型 的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极 细胞型、塌陷型、 处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。 顶端型 入球小动脉玻璃样变性很常见 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管 塌陷型、顶端型 腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性 塌陷型 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与 壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
局灶节段性肾小球硬化的诊断
南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所
刘志红
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。
患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。
男性患者较多见，男：女为：1。
患者的临床表现在儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。
由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，甚至死亡的主要原因。
近年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对FSGS认识水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高以及环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。
需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生病变。
这类病变也可出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中，在确立特发性FSGS诊断之前一定要排除导致FSGS样病变的继发性病因。
此外，随着分子遗传学及其相关技术的发展，研究揭示了一组遗传性FSGS疾病。
对于幼儿期起病，表现为激素治疗抵抗的患者尤应注意先天性/遗传性FSGS的排查。
目前这类患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，建立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。
在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行鉴别。
下面几点有助于鉴别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。
这一点
在成年患者表现的更突出。
反映出肾小球节段硬化性病变的存在。
(2)镜下血尿的发生率FSGS也比MCD者为高，约2/3患者可伴镜下血尿。
这与肾小球存在系膜增生性病变有关。
(3)尿蛋白的选择性。
MCD患者蛋白尿以选择性蛋白尿多见，而FSGS患者则多为非选择性蛋白尿。
这种选择性滤过被用来评判肾小球滤过膜的损伤程度和对治疗的反应以及预后。
(4)肾小管功能。
FSGS患者常伴有肾小管间质损伤，这不仅是FSGS患者临床特点之一，它还是FSGS大量蛋白尿形成的病理生理基础之一。
由于肾小管功能受损，经肾小管排泄的肌酐增加，使血清肌酐水平不能如实地反映肾小球滤过率。
此时，同时检测血清胱抑素C水平有助于对肾功能作出正确的评价。
(5)血清IgG水平。
FSGS患者血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG的丢失量。
该现象提示除了尿中丢失大量IgG，可能还与患者机体免疫功能异常有关。
(6)FSGS患者对激素治疗的反应比MCD差。
此外，肾活检病理的一些特点也有助于MCD与FSGS的鉴别：(1)肾小球体积。
FSGS患者肾小球体积较MCD者大。
有观察发现一些在首次肾活检表现为肾小球体积明显增大的患者，由于蛋白尿控制不佳，行重复肾活检证实为FSGS。
(2)足细胞病变。
足细胞肥大、肿胀、数目减少，电镜下见足细胞空泡变性、足细胞脱落，要注意FSGS之可能。
而足细胞微绒毛化，在MCD表现的更为突出。
(3)肾小管间质病变。
如见片状肾小管萎缩，提示与此相关的肾小球存在节段硬化性病变，由于取材的原因可能未获取硬化肾小球。
(4)取材部位。
FSGS病变往往首先发生于皮髓交界处，如肾活检标本未获取皮髓交界处有可能使一些早期病变漏诊。
FSGS"局灶"和"节段"的特点，在标本肾小球数目有限的情况下也易遗漏一些病变。
这点用连续切片进行观察可以弥补。
(5)免疫病理。
无论是MCD，还是FSGS患者，肾小球一般无免疫沉积物，若观察到IgM，C3节段性非特异性沉积，要注意FSGS的存在。
有关MCD 和FSGS是一个疾病的不同阶段，还是两个不同的疾病，一直存在争议。
对临床表现为大量蛋白尿(>24h)，伴肾小管功能受损；光镜下肾小球表现为轻度系
膜增生及肾小管急性损伤，未观察到肾小球节段性病变；免疫病理无免疫沉积物；电镜下足细胞足突广泛融合，足细胞退行性病变(空泡变性、内质网扩张、胞质脱落、足细胞脱落)者，我们将这类患者诊断为"足细胞病"，希望在进一步追查病因和随访中明确诊断。
根据肾小球组织形态学病变的特点有人建议将FSGS分为五种类型：经典型FSGS(not otherwise specified,NOS)；顶部型FSGS(tip variant)；门周型FSGS(perihilar variant)；细胞型FSGS(cellular variant)和塌陷型FSGS(collapsing variant)。
我们曾对411例特发性FSGS的病理分型进行了观察，发现顶部型占%，经典型占%，门周型占11%，细胞型占%，塌陷型占%。
这种组织形态学上病变的多样性，提示它们在发生机制上存在不同。
虽说FSGS病变的突出表现在足细胞上，但经典型者足细胞数目明显减少，而细胞型和塌陷型患者则现出足细胞肥大和增殖。
目前对后者"足细胞"的来源及其细胞生物学的变化已有一些突破性工作，这些研究正在揭示"特发性FSGS"这一诊断名词所包涵的不同病因。
就目前的认识，顶部型和经典型病变的形成与机体免疫反应，尤其是T细胞功能异常有关，"循环因子"可能在其中发挥着作用；细胞型和塌陷型可能与一些特殊类型的毒素直接攻击(感染)足细胞有关，而门周型的形成有血流动力学因素的参与。
临床观察还注意到，FSGS患者中表现为塌陷型者对治疗的反应和预后都远较经典型患者差。
对激素治疗的反应，以顶部型患者达到完全缓解者为多。
毫无疑问，上述问题的阐明有助于解决FSGS的病因诊断和有选择性的特异性治疗这些目前临床上所面临的难题.。