病理生理学-凝血与抗凝血平衡紊乱
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交联纤维 蛋白凝块
病理生理学
6
共同凝血途径的三个阶段
1.凝血酶原激活物的形成 FX激活成FXa,进 而形成凝血酶原激活物
2.凝血酶的形成 凝血酶原(FII)激活成凝血 酶(FIIa)
3.纤维蛋白的形成 纤维蛋白原(Fbg)转变 成纤维蛋白(Fbn)
人民卫生出版社
病理生理学
7
二、凝血因子的异常
(一)与出血倾向有关的凝血因子异常 1.遗传性血浆凝血因子缺乏 血友病、血管性 假血友病 2.获得性血浆凝血因子减少 Vit K缺乏或严重 肝病导致凝血因子合成减少 (二)与形成血栓倾向有关的凝血因子异常 凝血和抗凝成分基因的改变;病理因素下的凝 血因子浓度增加均能引起血栓
人民卫生出版社
病理生理学
8
血友病
是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造 成的出血性疾病。
包括: 血友病A(Ⅷ缺乏症) 血友病B(Ⅸ缺乏症) 血友病C(Ⅺ缺乏症)
血友病A是典型的性染色体(X染色体)隐性遗 传疾病
表现:内出血,创伤后出血不止
人民卫生出版社
病理生理学
9
欧洲皇室血友病遗传图
人民卫生出版社
病理生理学
(Pathophysiology)
第十四章 凝血与抗凝血平衡紊乱
(Imbalance of coagulation and anticoagulation)
人民卫生出版社
病理生理学
1
凝血与抗凝血的平衡
生理性止血 血管痉挛
凝血系统
血小板血栓形成
凝血
血液凝固
抗凝系统 抗凝
纤溶 纤溶系统
人民卫生出版社
内皮细胞
人民卫生出版社
病理生理学
17
1.遗传性缺乏和APC抵抗
(1)蛋白C缺乏、异常症:PC缺乏、异常症 属常染色体显性遗传,包括数量缺乏和结构异常。 临床上多发生深部静脉血栓症。
(2)蛋白S缺乏、异常症:PS是APC分解FVa、 FⅧa的辅助因子。PS缺乏、异常症往往可导致深部 静脉的血栓形成倾向。
人民卫生出版社
病理生理学
19
2.获得性缺乏
PC和PS缺乏的原因: Vit K缺乏或应用Vit K拮抗剂等 严重肝病、肝硬化等 口服避孕药、妊娠等情况
人民卫生出版社
病理生理学
20
二、纤溶系统功能异常
纤溶酶原激活物
内源性凝血时PK分解产生激肽 释放酶
外源性凝血时产生的tPA和uPA +
降解纤维蛋白
肝素 + TFPI
FⅩa-TFPI 复合物
FⅩa-TFPIFⅦa-TF四合体
人民卫生出版社
病理生理学
5
内源性凝血系统
胶原
Ⅻ
Ⅻa
Ⅺ
Ⅸ
1.
2. 凝血酶原 纤维蛋白原
3.
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Ca2+
Ⅺa
Ⅸa
PL+Ca2+
Ⅷa
Ⅹ因子激活物
Ⅹ
Ⅹa
PL+Ca2+
凝血酶原激活物
凝血酶
Ⅴa
纤维蛋白单体
XIII
XIIIa Ca2+
病理生理学
10
血管性假血友病
病因:vWF(血管性假血友病因子)缺乏
vWF
vWF
GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ
GPⅡb/Ⅲa
platelet
人民卫生出版社
病理生理学
activated
11
第二理学
12
抗凝系统和纤溶系统功能异常
凝血系统 凝血
抗凝系统 抗凝 纤溶
人民卫生出版社
病理生理学
22
(二)纤溶功能降低与血栓形成倾向
1.遗传性纤溶功能降低 PAI-1基因多态性改 变、先天性纤溶酶原异常症
2.获得性血浆纤溶活性降低 血栓前状态,动、 静脉血栓形成性疾病,高脂血症,缺血性中风及口 服避孕药等患者往往有tPA降低及PAI-1增高等纤溶 功能降低的表现。
人民卫生出版社
病理生理学
2
第一节 凝血系统功能异常
人民卫生出版社
病理生理学
3
一、凝血系统的激活
外源性凝血系统
TF Ⅶa
Ca2+
Ⅻa,Ⅹa Ⅶ
TF-Ⅶa复合物
凝血酶原
Ⅹ 凝血酶
Ⅹa PL+Ca2+
Ⅴa
纤维蛋白原
纤维蛋白单体
交联纤维 蛋白凝块
人民卫生出版社
病理生理学
4
组织因子途径抑制物
(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)
病理生理学
23
血栓形成相关的先天性异常
抗凝因子低下 纤溶功能低下
其他
AT-Ⅲ 缺乏、异常症 PC缺乏、异常症 PS缺乏、异常症 APC抵抗(肝素辅因子Ⅱ缺乏、异常症)
异常纤溶酶原血症 低纤溶酶原血症 组织纤溶酶原激活物释放障碍 组织纤溶酶原激活物抑制物-1增多症
异常纤维蛋白原血症 凝血酶原变异症 同型半胱氨酸尿症 富组氨酸糖蛋白缺乏症
纤溶酶原
纤溶酶
水解凝血酶、凝血因子
-
纤溶抑制物(PAI-1等)
人民卫生出版社
病理生理学
21
(一)纤溶功能亢进引起的出血倾向
1.遗传性纤溶功能亢进 2.获得性纤溶功能亢进 (1)器官严重损伤时释放大量纤溶酶原激活物 (2)某些恶性肿瘤可释放大量tPA入血 (3)肝功障碍时合成PAI减少及tPA灭活减少 (4)DIC时可产生继发性纤溶亢进 (5)溶栓疗法时,溶栓药物等可引起纤溶亢进
人民卫生出版社
病理生理学
24
第三节 血管、血细胞的异常
人民卫生出版社
病理生理学
25
血管、血细胞的异常
血管及各种血细胞在机体的凝血与抗凝平衡过 程中发挥重要作用。
人民卫生出版社
纤溶系统
人民卫生出版社
病理生理学
13
一、抗凝系统功能异常
(一)抗凝血酶-Ⅲ 减少或缺乏
AT-Ⅲ缺乏、异常 症通常可产生反复性、 家族性深部静脉血栓症。
人民卫生出版社
病理生理学
14
一、抗凝系统功能异常
(一)抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏 1.遗传性缺乏 AT-Ⅲ基因位于1号染色体, 约19Kb。由于遗传因素引起的AT-Ⅲ基因变异,可 导致AT-Ⅲ缺乏、异常症的发生。
人民卫生出版社
病理生理学
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1.遗传性缺乏和APC抵抗
(3)APC抵抗: 1)定义:正常情况下,若在血浆中加入APC, 由于APC可使FVa和FⅧa失活,部分凝血活酶时间 (APTT)延长。但一部分静脉血栓患者的血浆标本, 若想获得同样的APTT延长时间,则必须加入比正常 时更多的APC,通常将这一现象称为APC抵抗。 2)原因:抗PC抗体、PS缺乏和抗磷脂抗体以 及FV或FⅧ基因突变。
人民卫生出版社
病理生理学
15
(一)抗凝血酶-Ⅲ减少或缺乏
2.获得性缺乏
合成减少
丢失、消耗增多
E
肠道吸收 肝脏功 蛋白障碍 能障碍
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外服 雌激素
肾病患者 丢失AT-Ⅲ
病理生理学
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(二)蛋白C和蛋白S缺乏
蛋白C
凝血酶
激活的蛋白C(APC)
灭活FⅤa,FⅧa
+
+
凝血酶
蛋白S
血栓调节蛋白TM