低颅压综合征79057

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病理、生理机制
➢ 硬膜下积液：脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿而出现硬膜 下积液，以缓解脑脊液容量的减少。它的出现，说明脑脊液 的减少已经到了比较严重的程度
➢ 下垂脑：脑脊液容量减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或 消失，使坐、立位时脑组织发生下沉、移位，从而表现为视 交叉下移，额部脑组织下移等
➢ 静脉窦和脑静脉扩张：脑脊液容量低时，因静脉 有更大的顺应性和容量，补偿大多通过静脉扩张 实现
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MRI特点及发生机制
硬脑膜增厚、强化
平扫可发现大脑表面、小脑表面的硬脑膜、小脑幕、 前后纵裂池、侧脑室条状等T1、长T2、高FLAIR信号 影
FLAIR序列、T1序列显示增厚的硬脑膜要优于T2序列， 这是由于T2序列的脑脊液信号会对观察脑膜信号有一 定的干扰
上口位于切迹线(鞍结节至大脑大静脉、直窦 交汇点间的连线)下( -0. 2±0. 8) mm，>1. 8 mm被认为明显向下移位。
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MRI特点及发生机制
轻度脑组织肿胀 双侧侧脑室变窄 环池、四叠体池变小 脑沟、裂变窄
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MRI特点及发生机制
➢ 硬膜下积液和硬膜下血肿：可累及额顶部，没有 占位效应。硬脑膜中的硬脑膜边缘细胞层缺乏胶 原纤维，结构较疏松、薄弱。低颅压时其中的小 静脉代偿性扩张，血液中水分外渗形成硬膜下积 液，若小静脉破裂则形成硬膜下血肿
➢ 增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮廓清 晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线 样”
硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而 共有的现象。
脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也
会减轻或消失
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双侧 额顶 部及 纵裂 脑膜 明显 对称 性增 厚并 明显 增强
分原发性与症状性(继发性)
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继发性SIH
❖ 腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 ❖ 颅脑外伤、颅脑手术 ❖ 腰神经根袖撕裂 ❖ 频繁呕吐及慢性腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体
后 ❖ 尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢
性巴比妥及安眠药中毒 ❖ 脑膜脑炎、糖尿病性昏迷 ❖ 头颅放射性治疗
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✓ 脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好 转或消失
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MRI特点及发生机制
可以通过观察中脑导水管与切迹线的关系和有否 小脑扁桃体下疝来判定是否有移位及严重程度
➢ 小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下
移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部， 其长度超过5mm者具有诊断价值
➢ 导水管移位：正常情况下．中脑导水管
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➢临床表现及发生机制：
✓ 多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性 或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈 部、背部放散，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自 主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等
✓ 体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内 出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失
❖ Monro-Kellie定律：
❖ 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容 积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时 脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增 加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容 量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主。因为软 脑膜的血管有血脑屏障存在而硬脑膜没有，所以 静脉系统的扩张只能表现在硬脑膜和静脉窦上
❖ 增强扫描对脑膜增强的敏感性低
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MRI特点及发生机制
✓ 局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置 下移、小脑扁桃体下疝、脑干腹侧压向斜坡
✓ 桥前池明显狭窄、视神经视交叉受牵拉而向下移 位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示 脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain)
低颅压综合征
spontaneous intracranial hypotension，SIH
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概
念
1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第 一次描述该病
百度文库 是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下 腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O） 以下，以体位性头痛为特征的临床综合征
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病理、生理机制
➢ 硬脑膜弥漫性线性增厚：硬脑膜最内层缺乏胶原纤 维，而富含硬脑膜边界细胞。硬脑膜不参与血－脑 屏障的构成，因此缺乏紧密连接。硬脑膜内血管的 扩张产生的压力梯度，使血管内液体外渗，进入硬 脑膜边界细胞层，再加上硬脑膜静脉的扩张充血， 使硬脑膜弥漫性线性增厚。
硬脑膜静脉窦扩大、垂体增大及脑膜静脉扩张，是 继发于CSF容量或压力减小的一种容量代偿现象
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两侧 小脑 幕及 硬脑 膜明 显增 厚， 对比 增强
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冠状 位显 示小 脑幕、 额颞 枕部 对称 性条 形明 显强
➢ 侧脑室变小、脑沟及脑池变窄：脑脊液容量减少、轻度脑水 肿
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影像学特点及发生机制
CT
MRI 目前MRI是公认的诊断低颅压综合征
首选的无创检查方法
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CT
❖ 侧脑室，第三、四脑室、基底池和脑沟、裂 的狭窄
❖ 硬膜下积液、硬膜下积血、蛛网膜下腔出血、 下垂脑等
❖ 如果是脑脊液漏引发的低颅压，行CT的脊 髓造影还可发现脑脊液漏的部位
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发生机制
➢ 体位性头痛
正常情况下，人脑约重1500克，悬浮在水中则重48克，脑脊液对 脑组织的衬垫起着重要作用，对外界的震动与冲击起着机械缓冲 作用
当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立 位时脑组织发生下沉，引起脑底部的硬脑膜、动脉、静脉和神经 被压在高低不平的颅底骨上，使痛觉敏感结构遭受刺激；同时， 位于斜坡的基底静脉丛及相关静脉窦受压，使颅内静脉回流受阻， 静脉压和颅内压突然升高，头顶部的静脉窦和颅内其他结构受牵 拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时， 上述影响消失，症状减轻或消失
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病因
• 目前还不清楚，有以下几种说法：
➢ ①下丘脑功能紊乱，脉络丛血管舒缩功能失调，导 致脑脊液生成减少
➢ ②矢状窦及蛛网膜颗粒吸收脑脊液亢进 ➢ ③潜在的脑脊液漏 ➢ ④脉络丛钙化 ➢ 亦有人认为，与病毒感染、劳累、饮酒后使脉络丛
功能暂时性障碍、脑脊液分泌减少有关
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病理、生理机制