贫血概述.ppt

6.HA(hemolytic anemia) 6.1 概述 1）定义：由于某种原因使RBC寿命缩短，破坏增加， 超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。 2）分类 ①先天性：膜缺陷（遗传球、遗传椭、遗传口）；酶 缺陷（G6PD缺陷症、PK缺陷症）；Hb病（地中海 贫血、HbS病、不稳定Hb病）。 ②获得性：AIHA、冷凝集素综合征、阵发性冷性Hb 尿、PNH、微血管病性溶血性贫血等。
正常成人骨髓病理组织学检查
AA患者骨髓病理组织学检查
3.2血象： 1）以全血细胞减少，RET绝对值降低为主 要特征。 2）RBC：多为正细胞性贫血（MCV、 MCH、MCHC正常）。 3）WBC：以N↓最为明显,L相对↑。 4）PLT：数量↓；体积、颗粒↓。
3.3 急性AA的血象、骨髓象特点 1）血象 ①Hb下降较快 ②RET＜1%，绝对值＜15×109 ③N＜0.5×109 ④PLT＜20×109,常＜10×109 2）骨髓象 ①骨髓穿刺液和制片后可见脂肪滴明显增多。 ②有核细胞增生极度低下（有核细胞 /成熟红细胞 比值为1：200），三系造血细胞明显减少，不见 早期幼稚细胞，巨核细胞常缺如。 ③非造血细胞（L、浆细胞、肥大细胞）比例增高， 有时L＞80%。
谢 谢！
镰状RBC
靶形RBC：增多见于地中海贫 血、严重IDA等。
7.其他RBC异常形态
HbC结晶
棘细胞：增多见于β-脂蛋白（LDL）缺乏， 脾切除后、酒精中毒性肝病、尿毒症。
泪滴形RBC，多见于骨髓纤维化。
参考文献 1.许文荣主编.临床血液学与血液 检验（第4版） 2.熊立凡主编.临床检验基础（第 4版） 3.http://www.hematologyatlas .com/
ຫໍສະໝຸດ Baidu IDA-RBC直方图
血象
骨髓象
4.3 铁代谢检查（确诊指标） 1）骨髓铁染色：诊断IDA直接可靠的方法， 细胞外铁阴性，细胞内铁明显减少或确如。 2）血清铁蛋白：准确反映体内贮存铁的情况， 是诊断IDA敏感可靠的方法。 3）血清铁明显↓，总铁结合力↑，运铁蛋白 饱和度↓。 血清铁：血清中以Fe3+形式与TRF结合存在的 铁。 总铁结合力：血清中TRF能结合Fe3+的总量。
“匙状指"
4.2 IDA的血象和骨髓象 1）血象： ①红系统：早期RBC正常，Hb↓，为正细胞性，但 RDW↑；中期典型的小细胞低色素不均一性贫血 （MCV、MCH、MCHC↓；RDW↑）。 ②WBC、PLT一般正常；钩虫病引起的IDA可有E↑； 慢性失血者可有PLT增多。 2）骨髓象： ①增生性贫血骨髓象。有核细胞增生活跃或明显活跃， 主要以中、晚幼红红增生为主，M/E↓。 ②红系统“核老浆幼”：细胞质发育落后于细胞核。
Ret
3）大细胞性贫血,首选RET检查： ①RET明 显增高，见于急性失血性贫血、HA、MgA治 疗后。②RET轻度增加或减低，应进行骨髓细 胞学检查：a巨幼细胞造血，见于MgA；b红 系细胞有类巨幼样变，并有粒系和巨核系异常 增生及病态造血，见于M6、MDS；c大致正 常：部分甲低、肝病性贫血等。
特征 肝脾肿大 血清Hb 血清Hp Hb尿 尿含铁血黄素试验/Rous试验 血LDH、K+ RBC形态学改变 RBC脆性改变 少见
血管内溶血
血管外溶血 常见 轻度增高 轻度降低 无或轻度 多为阴性 轻度增高 常见 多有改变
常＞100mg/L 急剧下降 常见 慢性血管内溶血时阳性 增高 少见 变化小
MgA-RBC直方图
5.3巨幼变的特征： 1）红系统：胞体大，细胞质丰富。细胞核大，排列 呈疏松网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质逐渐 密集，但不能形成明显的块状，副染色质明显，核着 色较正常幼RBC浅。核幼浆老现象。 2）粒系统：中幼粒阶段以后见巨幼变，以巨晚幼粒、 巨杆多见。细胞体积增大，可达30um。细胞质因特 异性颗粒少，着色可呈灰蓝色，可见空泡。细胞核肿 胀、粗大，可不规则，常见马蹄铁样，染色质疏松， 可见染色不良现象。分叶核可见核右移。 3）巨核细胞：胞体过大，分叶过多与核碎裂。细胞 质内颗粒减少。
贫血概述
江西省肿瘤医院检验科 吕赛平
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1.定义：多种原因引起外周血单 位体积内Hb浓度、RBC计数、 Hct低于本地区相同年龄、性别人 群的参考值下限的一种症状。
2.贫血的诊断思路：有无贫血→ 贫血的严重程度→贫血的类型 （形态学）→查清贫血的病因， 结合临床，明确诊断。
2.1贫血的诊断标准 1）男性 Hb＜120g/L Hct＜0.40 RBC＜4.0×1012 2）女性 Hb＜110g/L（孕妇＜100g/L） Hct＜0.35 RBC＜3.5×1012
“炭核”样晚幼红
4. IDA（iron deficiency anemia） 4.1 概述 1）定义：由于体内贮存铁耗尽而缺乏，又 不能得到足够的补充，致使用于合成Hb的铁 不足所引起的贫血。 2）缺铁的原因： ①铁的摄入不足（膳食中铁不足；需要增加； 吸收障碍）是导致婴幼儿、妊娠妇女铁缺乏 最常见的原因。 ②铁丢失过多，慢性失血是导致成人铁缺乏 最常见的原因。
3）贫血诊断标准随海拔高度而改 变：海拔每增高1000m，Hb升高 约4%。
2.2 贫血程度的划分 轻度：≥91g/L,小于参考值下限 中度：61~90g/L 重度：31~60g/L 极重度：≤30g/L
2.3 贫血的分类（形态学）： 1）MCV、MCH、MCHC↓： 小细胞低色素性贫血。 2）MCV、MCH、MCHC正常： 2 MCV MCH MCHC 正细胞性贫血。 3）MCV↑：大细胞性贫血。
6.2 确定HA的实验室检查 1）RET相对值、绝对值↑ 2）血象：异形RBC、嗜多色性RBC↑，可见 幼稚RBC 3）骨髓象：增生明显活跃（有核细胞 /成熟红细 胞比值为1：10）；红系增生，M/E比值↓ 4）生化：溶血性黄疸 5）尿常规：尿颜色加深；尿胆红素阴性；尿 胆原强阳性。 6）大便常规：粪便颜色加深，粪胆原↑
5.MgA（megaloblastic anemia） 5.1 概述 1）定义：由于维生素B12和（或）叶酸缺乏 或其他原因导致DNA合成障碍，使细胞核发育 障碍所致的一类贫血。 2）特征：三系细胞出现巨幼变。 3）病因 胃大部分切除：IDA可合并MgA？
5.2 MgA的血象与骨髓象特点 1）血象： ①红系统：大细胞正色素性贫血：MCV、MCH↑； MCHC正常；RDW↑。RBC与Hb下降不平行，以 RBC下降更明显。可见巨红细胞、点彩红细胞、HJ J小体、卡波环等。 ②WBC：正常或降低，核右移。 ③PLT：正常或降低，可见巨大PLT。 2）骨髓象 ①增生活跃或明显活跃。 ②三系均出现巨幼变为特征。 ③核幼浆老：细胞核发育落后于细胞质。
嗜多色性红细胞
6.2RBC形态改变-球形RBC
增多见于遗传球（＞10%）、 AIHA、MDS等。
球形RBC：MCV↓,MCHC↑
椭圆形RBC
增多见于遗传椭（＞25%）；大细胞性 贫血。
口形RBC
增多见于遗传口（10%~50%），少量出现 见于DIC、急性酒精中毒等。
HbS病 1）HbS与SHb：后者常可出现在服用阿司匹林、可 待因患者血中。 2）HbS病：病变为HbA β链上第6位谷氨酸被缬氨 酸替代。 3）Hb镰变试验： ①在清洁载玻片上滴被检鲜血1 滴，加偏重亚 硫酸钠液l 滴，混匀。 ②加盖波片，避免气泡，用凡士林液体石蜡合剂 封固，置37度温箱。 ③在温育15 、 30 、60 、120 min 及24 h 后分别用 高倍镜观察有无镰状红细胞形成。
血象
骨髓象
3.4慢性AA的血象、骨髓象特点 1）血象：Hb下降缓慢，RET、WBC、N、PLT比 急性AA高。 2）骨髓象： ①受累骨髓呈向心性发展，骨髓有散在增生灶，故常 因不同的穿刺部位，骨髓象表现不一致，因此诊断需 要多部位穿刺。 ②多数病例骨髓增生减低（有核细胞 /成熟红细胞比 值为1：50），三系造血细胞减少，其中幼RBC、巨 核细胞减少明显，非造血细胞比例增加，常＞50%。 ③如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃（有核细胞 /成 熟红细胞比值为1：20），红系可有代偿性增生，以 核高度固缩的“炭核”样晚幼红多见。
3.AA（aplastic anemia） 3.1概述 1）定义：各种原因引起的骨髓造血 功能衰竭，引起外周全血细胞减少的 一组造血干细胞疾病。 2）临床特征：造血干细胞和（或） 造血微环境功能障碍，造血红髓被脂 肪组织替代，导致全血细胞减少，进 行性贫血、出血、感染。但是一般无 肝、脾、淋巴结肿大。
细胞外铁++++
环形铁粒幼红细胞
铁粒幼细胞性贫血-骨髓象（铁染色）
2）正常细胞性贫血,首选RET检查：① RET增高，结合病史、RBC形态、胆红 素代谢等检查结果，多为急性失血性贫 血或HA。②RET正常或减低：应做骨髓 细胞学检查和（或）骨髓活检：骨髓象 大致正常，可见于继发性贫血如肾病性 贫血、内分泌异常性贫血；骨髓象异常 可分三种情况：a增生低下：AA；b骨髓 浸润：癌转移、白血病、骨纤；c病态造 血：MDS。
2.4贫血病因的明确诊断
1）小细胞低色素性贫血,首选铁代谢的检验项 目：①铁缺乏，IDA的可能性大。②如为高铁 血症，应做骨髓细胞学检查和骨髓铁染色，如 细胞外铁、细胞内铁增高，环形铁粒幼细胞超 过10%-15%，为铁粒幼细胞性贫血。
细胞外铁：骨髓小粒巨噬细胞中的铁(Fe3+)。 细胞内铁：存在于中幼红、晚幼红、成熟RBC 中的铁(Fe3+)。 环形铁粒幼细胞：幼RBC细胞质内蓝色颗粒在 6颗以上，围绕核周1/2以上。 铁粒RBC：成熟RBC中出现铁颗粒。Hb中的 铁99%为Fe2+，1%为Fe3+。