肾上腺疾病精品PPT课件

第一节 皮质醇症 皮质醇症被称为库欣综合症（Cushing’s syndrome），由于机体长期处于过量糖皮质激素的 作用而出现了一系列典型的综合病症。根据导致皮质 醇增多症的原因的不同，分为ACTH依赖性和ACTH 非依赖性两大类。 1.ACTH依赖性皮质醇症（corticotropindependent Cushing’s syndrome）包括：①病 变在垂体或下丘脑，占70%～80%，由于腺瘤或增 生分泌过多的ACTH刺激肾上腺皮质增生。若为腺瘤 ，应由神经外科做手术，效果满意。若为组织增生， 则可放射治疗垂体，但疗效不满意。②异位ACTH综 合症（ectopic corticotropic syndrome）（占 15%）是由于某些疾病如肺癌、胰腺癌、胸腺癌、 支气管腺瘤或嗜铬细胞瘤等异位分泌过多的ACTH所 致，其治疗方法是切除有关肿瘤。
4.影像学检查 ⑴B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上 。 ⑵CT:对肾上腺腺瘤，癌和增生的诊断正确率达99% 以上，一般腺瘤直径﹥2cm。若肾上腺未发现病变 ，应作蝶鞍冠状薄层CT扫描，可发现垂体增生、微 腺瘤、腺瘤。 ⑶MRI：作蝶鞍冠状薄层扫描，可以提高微腺瘤发 现率。对较大的肾上腺癌，MRI有助于判断有无相 邻器官和血管侵犯。
2. 非ACTH依赖性皮质醇症 （corticotropin-independent Cushing’s syndrome） 由肾上腺皮质腺瘤或腺癌分泌大量皮 质醇所致（占15%）。因血中皮质醇水平高，反馈 抑制垂体分泌ACTH，使无病变的肾上腺皮质萎缩。 结节性肾上腺增生（nodular adrenal hyperplasia）是一种特殊类型。起病时可能与 ACTH过度分泌有关，但又自主分泌皮质醇，形成机 制尚不明。其预后与腺瘤相仿。 医源性库欣综合症是由于长期使用糖皮质激素或 ACTH所致。
3.特殊检查 ⑴小剂量地塞米松试验：23：30～24：00顿服地塞 米松1mg（1.5mg），次日晨8：00抽血，测定血 浆游离皮质醇。测定值较对照值下降超过50%，可 诊断为单纯性肥胖症。 ⑵大剂量地塞米松试验：23：30～24：00顿服地塞 米松8mg，次日次日晨8：00抽血，测定血浆游离 皮质醇。皮质醇抑制超过50%，提示为垂体性皮质 醇增多症，而肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合症不 被抑制。
⑷静脉尿路造影：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿 者，源自文库进行该项检查，并注意骨质疏松和脱钙现象。 ⑸131I-19-碘胆固醇肾上腺核素显像：对肾上腺肿 瘤诊断率较高，但目前已少用。 ⑹对肾上腺和垂体均未发现病变者应全面检查以明确 引起引起异位ACTH综合症的病因。
治疗和预后 1.药物治疗 包括皮质醇合成抑制剂和直接作用于下丘脑-垂体的 药物，可作为辅助治疗措施。 ①密妥坦（mitotane ，O.，P’DDD，邻、对二氯 苯二氯乙烷）直接作用于肾上腺皮质，抑制皮质醇合 成，对肿瘤组织有一定的破坏作用，适用于肾上腺皮 质癌。常用量6～10g/d分3～4次口服。 ②氨鲁米特（aminoglutethimide）阻断胆固醇向 孕烯醇酮的转变，抑制肾上腺素及甲状腺素的合成。 主要用于对较大的肾上腺肿瘤的治疗，常用量 0.75～1.0 g/d分3～4次口服.注意部分病人用药后 出现皮质功能低下。
肾上腺生理病理
皮质分泌类固醇激素，其球状带分泌盐皮质 类固醇，主要是醛固酮，调节水盐代谢；束状 带分泌糖皮质类固醇，主要是皮质醇，调节糖、 蛋白质和脂肪代谢；网状带分泌性激素，主要 是雄激素。肾上腺髓质占10%，主要分泌肾上 腺激素和去甲肾上腺素。肾上腺各部位分泌功 能异常皆可引起不同的疾病。皮质功能亢进可 表现醛固醇症、皮质醇及性征异常等，髓质功 能亢进可引起儿茶酚胺症。
诊断 1.临床表现 此病多见女性，发病年龄在15～30岁，常见的临床 表现有：①典型的向心性肥胖，满月脸，水牛背，悬 垂腹，颈短，四肢肌肉萎缩相对消瘦。②皮肤菲薄， 下腹壁，大腿内侧、腋下皮肤可见紫纹，皮肤可见痤 疮和多毛。③高血压，部分病人轻度或中度高血压。 ④糖尿病，部分病人血糖和尿糖升高。⑤性腺功能紊 乱，女性月经不调，甚至闭经；男性性欲减退。⑥其 他症状，如骨质疏松症引起的腰背痛及易发生病理性 骨折；精神症状，表现为失眠记忆力减退，注意力分 散等。
肾上腺疾病的外科治疗
2011版肾上腺外科疾病诊断治疗指南
• 1.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 • 2.多发性内分泌肿瘤综合症 • 3.皮质醇增多症 • 4.原发性醛固酮增多症 • 5.肾上腺皮质癌 • 6.肾上腺偶发癌 • 7.肾上腺性征异常症
肾上腺解剖
肾上腺位于两侧肾上极附近，体积不大，左 侧呈新月形，右侧呈三角形。肾上腺组织学结 构分为皮质（cortex）和髓质(medulla)两部 分，它们在功能上是两个系统。皮质占90%， 按细胞排列皮质从外向内由球状带、束状带和 网状带三层功能不同的细胞结构组成。
③美替拉酮（metyrapone）抑制11β羟化酶作用与 氨鲁米特相似。 ④酮康唑（ketoconazole）一直碳链酶和17-羟化 酶，开始剂量0.8～1.2g/d，皮质醇降低至正常后， 适当减量。 ⑤赛庚啶（cyproheptadine）抑制5-羟色胺的分泌， 作用于下丘脑-垂体，抑制ACTH释放。 ⑥溴隐亭（bromocryptine）抑制ACTH和皮质醇 的分泌。此外，还可以采用皮质醇受体阻断米非司酮 （mifepristone）。
2 实验室检查 实验室检查对皮质醇症的诊断具有重要意义，尤其对 区别病因是垂体性、肾上腺性或医源性ACTH分泌异 常具有重要价值。 ⑴血浆游离皮质醇测定：8：00和16;00分别抽血测 定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。 ⑵24小时尿游离皮质醇含量升高或测定24小时尿17 酮和17羟含量出现升高。 ⑶血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义。正常人 血浆ACTH浓度为4～22pmol/L。ACTH﹥50 pmol/L提示为ACTH依赖性病变。