胸腺肿瘤的分型

胸腺恶性肿瘤的手术治疗原则
1
手术目的是完整切除病灶。
2
手术之前，所有病人都应该进行MG的症状 和体征的临床评估。
3
选择的手术方法是全胸腺切除和完整切除临 近或非临近的肿瘤。
4
完整切除的要求是切除临近结构包括心包，胸膜， 肺，甚至是大血管结构。
5
对于包膜完整的胸腺瘤，VATS或VATS辅助的手术可能 是适当的选择。
1.明确了胸腺上皮 肿瘤新版的临床意 义,重新归类和定义 了部分亚型。
2.增加了恶性胸腺上 皮性肿瘤TNM分期。 以往一直没有一个权 威的胸腺上皮肿瘤的 TNM分期,新版提出 了恶性胸腺上皮肿瘤 TNM分期,该临床分 期系统为制定临床治 疗方案和判断预后提 供了依据。
04版未完善的内容
1. 胸腺瘤的医 学系统化命名 为英文字母(A 、AB、B1、B2 、B3) ,命名问 题仍然搁置。
2. 胸腺瘤亚型的良 恶性没有完全明确, 内容不统一,可能引 起临床医生的误解, 导致对某些胸腺瘤 亚型的过度治疗。
尽管存在多种分类ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ法,现在普遍认同的观点是
在胸腺瘤和胸 腺癌中,上皮细 胞是恶性成分,
而淋巴成分(通常是T 细胞)被认为是良性和 反应性的,在不同的亚 型中数量上存在差异.
Masaoka分期
明确了胸 腺上皮肿瘤 新版的临床 意义,重新归 类和定义了 部分亚型。
99 ,而是为了便于与 04版不是一个新分类 版把胸腺上皮肿瘤归为起源于胸腺上皮干 许多沿用多年的分类和术语进行比较的 细胞,分为胸腺瘤和胸腺癌。将神经内分泌肿 瘤列入了胸腺癌,而且取消了C型胸腺瘤作为 分类方案，在预后评估上的价值不明确。 胸腺癌的同义词;鉴于绝大多数A和AB型胸腺 当时的“胸腺瘤”是指发生在胸腺上皮 瘤具有良性的生物学行为,新版建议在诊断中 细胞或向胸腺上皮细胞分化的肿瘤 ,包 避免使用恶性胸腺瘤 (malignant thymoma) 括了胸腺瘤和胸腺癌(C型胸腺瘤) ,而神 这一术语。 经内分泌肿瘤则单独另列。
TET
B1型、B2型经常合并MG,表现为 中度浸润和显著的MG晚期复发。 B3型通常为浸润性,易复发且死 亡率高。C 型恶性度更高。
2004年分型
2004年WHO肿 瘤分类《肺、胸 膜、胸腺和心脏 肿瘤病理学和遗 传学》由Travis 等主编,全世界一 百多位专家参加 了编写。
胸腺肿瘤是该书 的第3章,由 Müller和 Hermelink主编, 依然遵循了《胸 腺肿瘤组织病理 学分类》1999 年版分类的原则
80年代
自此以后
1982年Wick等 1987年Lewis等
把胸腺上皮性肿 瘤分为胸腺瘤和 胸腺癌。此分类 方法去掉了胸腺 瘤的良恶性亚型， 支持应用描述性 术语“有包膜的” 和“侵袭性”
所有其它的分类法都 抛弃了组织学上不精 确地把胸腺瘤分为良 、恶性亚型方法。有 些作者建议一块去掉 “有包膜的”和“侵 袭性”，而是根据细 胞学表现来分类胸腺 瘤的亚型。 不幸的是，在谈话中和 文献中胸腺瘤仍在继续 被分为良、恶性。
胸腺上皮性肿瘤是成人最常见的 纵隔肿瘤.
50%
胸腺上皮性肿瘤 •胸腺瘤 •胸腺癌
历史回顾
1911年 1936年 二战期间
Sauerbrach做了第 一例胸腺切除术。
Andrus切除当时最大的 胸腺瘤，重2235克。
认识到正压通气的优点和外科医生 寻求治疗MG方法，这两大进步引 领着胸腺肿瘤的治疗不断前进。
尽管已有小 样本研究提 示PET的价 值
在评估胸腺肿瘤方面PET还没有成为标准方法
初始治疗
可能是恶性 胸腺肿瘤， 所有病例都 应该由对于 治疗胸腺瘤 有经验的多 学科团队处 理。
手术切除
局部进展不 能切除
全胸腺切除和完整 切除肿瘤
穿刺或开胸活检，活 检不能进入胸膜腔
不能的切除肿瘤
化疗 手术切除和/ 或放疗或放疗+-化疗 局灶性肿瘤
1916年 以来
有21种不同的分类方法，如 今还将会引起更多的争论.
1999年 WHO
它主要强调了不同肿瘤的 细胞学起源，也是对最常 用的分类方法的综合。
WHO胸腺上皮性肿瘤99年分型
1999年 WHO 良性肿瘤
认为A型和AB型即髓质型和混合 型胸腺瘤为良性肿瘤,无复发危险, 即使有包膜浸润,与其他肿瘤类型 比较,术后很少需要辅助治疗
99版
04版
04版意义
3.出现了以染色体异 常命名的肿瘤 ,体现了 4. 增加了若干 遗传学在肿瘤分类中 新的肿瘤类型。 的作用。具有 t(15;19) (1)伴淋巴样间 易位的癌，是一种组 质的微结节胸 织来源不明的、发生 腺瘤。(2)化生 于青年人纵隔和其他 性胸腺瘤。罕 中线器官的侵袭性和 见,男性多见 致死性的恶性肿瘤。 (男∶女=3∶1)。 此癌极罕见 ,目前仅报 (3)罕见的胸腺 道 例,发生于儿童和 瘤6 :显微镜下胸 青年 ～34岁) ,多见 腺瘤(5 ,硬化性胸 于女性 (女∶男= 腺瘤,脂肪纤维 5 ∶1) 。 腺瘤。
1970年以前
1976年
1978年
胸腺瘤和胸腺癌并没 有被认为是胸腺上皮 性肿瘤的不同类型
出版的胸腺肿瘤病理学没 有将胸腺癌明确的分出来
Levine 和Rosai建议将胸腺瘤分为良、恶性，恶性胸腺瘤进 一步分为Ⅰ（侵袭性胸腺瘤，没有或很小的不典型增生）和 Ⅱ型（细胞学上恶性，胸腺癌）。这个分类方法影响久远， 也解释了为什么胸腺癌有时也称为Ⅱ型胸腺瘤。
初始评估
强化CT 血清HCG，AFP（如 果适合） 全血细胞，血小板 FDG-PET和可选择 放射标记奥曲肽扫描 TSH，T3，T4
可能是胸腺恶 性肿瘤
纵隔肿块
不可能是胸腺 恶性肿瘤
PET
PET已经用于胸 腺肿瘤的术前评 估与诊断,亦有研 究试图用其鉴别 增生与肿瘤,胸腺 瘤与胸腺癌, 但尚缺 乏大组 病例来 指导临 床决断.
存在远处转移证据
胸腺瘤或 胸腺癌
化疗
能切除的肿瘤
R0切除
胸腺瘤无包膜浸润 每年胸 部CT检测复发 胸腺瘤或胸腺癌，存在包膜浸 润 术后放疗 每年胸 部CT检测复发
病理评估
胸腺瘤或胸腺癌 考虑放疗和/或化疗
R2切除
R1切除
胸腺瘤 术后放疗 每 年胸部CT检测复发 胸腺癌 术后放疗+化 疗 每年胸部CT检测复 发