肝豆状核变性饮食护理

肝豆状核变性饮食护理
肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍导致的正铜平衡，使大量铜在器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中沉积，其治疗的关键除了排铜和保护受损脏器的功能外，必须减少铜的摄入，也就是低铜饮食。

饮食治疗的目的就是通过利用食物因素，大大减少铜的摄入、促进铜的排出，保护肝功能，减轻症状，防止病情发展，维持和巩固已获得的疗效。

饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施，是一项长期、细致的工作。

必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导，我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1～l.5mg。

(1)低铜饮食，避免食用含铜量高的食物。

联合国世界卫生组织(WHO)建议，铜的日摄入量以0.05 mg /Kg体重为宜。

中国营养学会未制定铜的供给量标准，但认为每日膳食中的安全和适宜摄入量青少年及成年人为1.2～2.0 mg，低铜膳食中铜的含量尚无明确规定，一般认为不应超过每日260mg ，儿童患者0.1mg /Kg 体重以下。

对于肝豆状核变性患者，一般干燥食物含铜量＜0.3mg/100g的可食、0.3～0.5mg/100g的少食、＞0.13mg/100g的禁食。

(2) 严格限制铜摄入的同时，应给予高蛋白饮食。

①严格限制饮食中的铜盐比较困难，但应尽量避免含铜高的食物。

如肝、血、猪肉、蛤贝类 (蛤蜊、牡蛎、田螺)、鱼类、乌贼、鱿鱼、坚果类(如花生、核桃)、干豆类(豌豆、蚕豆、黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆)、芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃和一些含铜高的蔬菜(蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等)，也应少用或不用。

②高热量饮食:2000 Kcal/d,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。

③高蛋白饮食:大于80 g/d,其中优质蛋白最好在50%以上。

④高碳水化合物:热比大于60%,谷类不足用食糖补充,以上均利于保肝。

(3)选用精细米、面作为主食，不用铜制器皿烹调食物。

(4)补充含钙和维生素丰富的食物。

肝豆状核变性的儿童，常因钙磷代谢障碍，发生骨质疏松及佝偻病，除用药物外，饮食中应供给富于钙及维生素D的食物。

但因许多含钙丰富的食品含铜量也高。

所以，应供给奶类食品，奶也易被人体吸收和利用。

鱼肝油含有大量维生素D，也是维持身体钙和磷吸收的主要因素，故每日应在膳食内供应或补充。

(5)供给充足的维生素C、维生素B1和维生素B6的食物。

充足的维生素C，可以防止肝功能衰竭和感染，应用大量维生素C的食品，每日宜摄入维生素
C500mg。

为了保护神经系统，肌紧张不全和震颤可多用含维生素B1、维生素B6
丰富的食物。

维生素B6还可以避免因用促进铜盐排泻的药物(D-青霉胺)而引起的维生素B6缺乏。

（6）此外，我们要求患者：
①每餐还应摄食含钾盐、增加Zn、Mn含量丰富的食物，可减少胃肠道对铜的吸收；②肝硬化门脉高压及吞咽困难的患者，让他们禁食馒头、包子、烧饼等油炸、有渣、带刺或生硬的块状食物,以防止患者诱发上消化道出血、误咽食物阻塞气管引致窒息,应尽量让患者服用软食或半流质饮食。

③对肝豆状核变性脑病患者应注意忌服兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害。

④对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期的病情严重合并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤有利尿消肿功效。

⑤对肝豆状核变性患者有肌强直或严重震颤、不自主运行等症状者,因其体力消耗过多,故嘱患者注意适当补充营养。

多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。

这类食物中不仅低铜,而且长期服用有排铜效果,还有保护肝脏的作用。

⑥对低钙患者要求患者多食用去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物,必要时口服或静脉补充钙剂。

⑦对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患者,嘱其多补充含铁和VitC多的食物,对改善症状是十分有利的。