基底节对称性病变的病因和影像学特征课件
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基底节对称性病变的病因和影像学
1
2/20/2021
特征
2/20/2021
基底节对称性病变的病因和影像学
2
特征
2/20/2021
基底节对称性病变的病因和影像学
3
特征
病因
一． 中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒:
4.海洛因海绵状白质脑病
二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS
9
2/20/2021
特征
小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变
基底节对称性病变的病因和影像学
10
2/20/2021
特征
中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变
基底节对称性病变的病因和影像学
11
2/20/2021
特征
基底动脉尖综合征
（TOBS）
基底节对称性病变的病因和影像学
12
2/20/2021
此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性
遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻
痹是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。
基底节对称性病变的病因和影像学
14
2/20/2021
特征
双侧丘脑梗塞
❖ 双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑 前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。
基底节对称性病变的病因和影像学
16
2/20/2021
特征
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙
质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、
小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状 核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。
基底节对称性病变的病因和影像学
19
2/20/2021
特征
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。
主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性
特征
基底动脉尖综合征
典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内
侧对称性分布基“底蝶节对形称性”病变影的像病因为和影该像病学 的特征表现。
13
2/20/2021
特征
双侧丘脑内侧综合征(BVTS)
是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为: 短暂昏迷、淡漠、高
度嗜睡、垂直凝视麻痹和逆行性遗忘综合征。
基底节对称性病变的病因和影像学
5
2/20/2021
特征
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
基底节对称性病变的病因和影像学
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Baidu Nhomakorabea
2/20/2021
特征
虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征
2/20/2021
•遗传性铁代谢障碍性疾病 •常染色体隐性遗传 •临床特征为锥体外系功能障 碍，表现为肌张力不全，肌强
直，舞蹈手足徐动症和构音障 碍
T2WI苍白球对称性显著低信号，
此低信号区中央在苍白球的前
基底节对称性病变的病因和影像内学 侧可见高信号区，呈虎眼7状
特征
表现。
基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
❖ TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病 。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后 动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍 致缺血性卒中的临床症候群。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
肝豆状核变性
❖ 肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代 谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
❖ 临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化 、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
❖ 颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核 、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累 。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病 灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病 灶是Wilson的影像特征之一。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症:
四.缺氧性脑病. 五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死 六 变性疾病： Huntington病，结节性硬化
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
CO中毒性迟发性脑病
临床特点: ①假愈期为其特征性表现, 假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢 复, 而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关, 中老年发生 率高③CO 中毒程度与迟发性脑病发病呈正比, 中毒重者发病率高④劳累和精神创 伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性 脑病至关重要。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交 界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常 染色体显性或隐性遗传.
❖ 丘脑供血A之一旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第 一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正 中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。该动脉是一 个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给 双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑 梗塞。
❖ 其最常见的病因是心源性栓塞
❖ 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央 支支配丘脑。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
基底节对称性病变的病因和影像学
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基底节对称性病变的病因和影像学
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基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
病因
一． 中毒性疾病： 1.CO中毒 2. 变质甘蔗中毒 3. 氰化钾中毒:
4.海洛因海绵状白质脑病
二.感染性疾病: 1.病毒性脑炎: 2.慢病毒感染:如CJD,NVCJD 3.AIDS
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特征
小脑上部、小脑髓质深部长T1、长T2病变
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
中脑、丘脑、枕叶皮层下长T1、长T2病变
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
基底动脉尖综合征
（TOBS）
基底节对称性病变的病因和影像学
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此综合征的意识障碍是丘脑板内核和中脑上部网状结构共同受累的表现；逆行性
遗忘、表情淡漠和定向障碍主要与板内核和丘脑背内侧核受损有关。垂直注视麻
痹是内侧纵束上端的间质核和后连合受损所致。
基底节对称性病变的病因和影像学
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2/20/2021
特征
双侧丘脑梗塞
❖ 双侧丘脑动脉闭塞不常见，丘脑供血来自前循环（负责丘脑 前下部）和后循环（丘脑内侧），但是存在多种血管变异。
基底节对称性病变的病因和影像学
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2/20/2021
特征
甲状旁腺功能减退
甲状旁腺功能低下时，甲状旁腺素分泌不足可以引起钙磷代谢紊乱，血钙降低，钙
质在脑内异常沉积，最先见于基底核，其次为丘脑和小脑齿状核。基底核、丘脑、
小脑齿状核及脑实质内多发性对称性钙化，齿状核、丘脑钙化呈“八”字形，尾状 核头部钙化呈倒“八”字形，脑实质钙化形态与脑回的形态基本一致。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
肝豆状核变性
基底节区、白质、丘脑和脑干T1相低信号。T2相质子加权、FLAIR上呈高信号。
主要是因为铜在脑实质内沉积引起的神经细胞丧失、胶质增生、神经纤维变性
特征
基底动脉尖综合征
典型影像学表现为丘脑梗死位于丘脑的中心部位，双侧丘脑内
侧对称性分布基“底蝶节对形称性”病变影的像病因为和影该像病学 的特征表现。
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2/20/2021
特征
双侧丘脑内侧综合征(BVTS)
是基底动脉尖综合征的一个特殊类型。典型临床特征为: 短暂昏迷、淡漠、高
度嗜睡、垂直凝视麻痹和逆行性遗忘综合征。
基底节对称性病变的病因和影像学
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2/20/2021
特征
猫眼征—CO中毒性迟发性脑病
基底节对称性病变的病因和影像学
6
Baidu Nhomakorabea
2/20/2021
特征
虎眼征-Hdllervorden-Spatz综合征
2/20/2021
•遗传性铁代谢障碍性疾病 •常染色体隐性遗传 •临床特征为锥体外系功能障 碍，表现为肌张力不全，肌强
直，舞蹈手足徐动症和构音障 碍
T2WI苍白球对称性显著低信号，
此低信号区中央在苍白球的前
基底节对称性病变的病因和影像内学 侧可见高信号区，呈虎眼7状
特征
表现。
基底动脉尖综合征
（top of the basilar sysdrome,TOBS）
❖ TOBS：是由Caplan于1980年提出的一种特殊类型的脑血管病 。TOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的大脑后 动脉、小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍 致缺血性卒中的临床症候群。
基底节对称性病变的病因和影像学
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2/20/2021
特征
肝豆状核变性
❖ 肝豆状核变性，又称威尔逊氏病（Wilson） 的铜代 谢障碍疾病。是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障 碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
❖ 临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化 、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
❖ 颅脑影像学检查，表现为双侧对称性，且为豆状核 、尾状核头部的大部分受累，而丘脑则为局部受累 。脑干病灶则以桥脑和中脑病变为主，少见小脑病 灶。因而，对称性基底节异常信号同时伴有脑干病 灶是Wilson的影像特征之一。
基底节对称性病变的病因和影像学
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2/20/2021
特征
肝豆状核变性
CT上表现为脑萎缩及双侧豆状核对称性低密度改变，低密度呈条状或新月状
三.营养代谢性疾病: 1.肝豆:铜的异常沉积 2.FAHR病以及甲旁减等系列:钙的异常沉积 3.Hallervorden-Spatz病: 铁代谢障碍. 4.肝性脑病:锰的异常沉积. 5.Leigh综合征 6.维生素B1缺乏症:
四.缺氧性脑病. 五.脑血管病:如双侧对称性出血或梗死 六 变性疾病： Huntington病，结节性硬化
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
CO中毒性迟发性脑病
临床特点: ①假愈期为其特征性表现, 假愈期（2—60天）患者表面上看似乎病情恢 复, 而实际上其病理变化仍隐匿性发展②迟发性脑病与年龄密切相关, 中老年发生 率高③CO 中毒程度与迟发性脑病发病呈正比, 中毒重者发病率高④劳累和精神创 伤是诱发迟发性脑病的危险因素⑤CO中毒急性期行合理彻底的治疗对预防迟发性 脑病至关重要。
基底节对称性病变的病因和影像学
15
2/20/2021
特征
Fahr 病（特发性基底节钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）
1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交 界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病。多为家族遗传性,表现为常 染色体显性或隐性遗传.
❖ 丘脑供血A之一旁正中动脉通常直接源自两侧大脑后动脉第 一节段（P1节段）；然而，在三分之一的人类大脑中，旁正 中动脉源于单侧，这被称为B型Percheron动脉。该动脉是一 个变异血管，是单一的血管，发自大脑后动脉的近段，供给 双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可以导致双侧的丘脑 梗塞。
❖ 其最常见的病因是心源性栓塞
❖ 基底动脉尖端分出两对动脉：小脑上动脉和大脑后动脉。小 脑上动脉分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央 核团，以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧 部；大脑后动脉皮质支分布于颞叶底面和枕叶内侧面，中央 支支配丘脑。
基底节对称性病变的病因和影像学
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特征
基底节对称性病变的病因和影像学