软组织肉瘤的化疗ppt课件

• LCA
全白细胞标志
• 嗜铬素
神经内分泌
• HMB45
黑色素细胞
• 酸性磷酸酶
骨及软骨
• 神经元特异性稀醇化酶 神经内分泌细胞、神经母
细胞
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间叶源性肿瘤标志物是间叶细胞或 组织的固有成分，这些细胞来源的 肿瘤均有不同程度表达，在区别上 皮和间叶性肿瘤中，这些标志物具 有特别重要意义。这些标记物对不 同间叶组织具有一定特异性。
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结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白 (MSA)
结蛋白是一种肌细胞的特异性中间丝,广泛分布于 平滑肌细胞、心肌细胞、骨骼肌细胞和肌上皮细 胞。上述细胞来源的良恶性肿瘤desmin阳性反应。 其在肿瘤中表达的特点是高分化高表达，低分化 低表达。
肌特异性肌动蛋白是肌细胞内具有收缩功能的微 丝蛋白。这两种标志为广谱肌细胞标志，它们可 同时标记横纹肌、心肌和平滑肌肿瘤细胞。
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纤维组织细胞肿瘤
纤维组织细胞表型的早期标记 物 ， 包 括 α1- 抗 胰 蛋 白 酶 α1AT、α1 抗 糜 蛋 白 酶 α1ACT 和 溶 菌 酶 lysozyme，它们共同作为纤维组织 细胞标记。CD68是单核组织细胞较 特异性标记物，它是恶性纤维组织 细胞最理想的标记物。
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血管内皮肿瘤
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• 属于纤维组织细胞性肿瘤，具有侵袭行强，局部 复发率高，但很少发生转移的特点。易躯干四肢 多发。 肿瘤生长慢，表现为皮肤的硬韧的平台状 病变。镜下见均匀一致的成纤维细胞，围绕血管， 形成明显的席纹状排列，核多形形不明显，但可 见核分裂。
• 属低恶度肿瘤，以手术治疗为主。
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9 脂肪肉瘤
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平滑肌肿瘤
结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白(MSA)在平 滑肌细胞来源的良恶性肿瘤呈阳性反应。除此之 外：
平滑肌肌动蛋白(SMA) 是一种标记平滑肌的肌动 蛋白，主用于检测血管平滑肌、平滑肌瘤和平滑 肌肉瘤、肌上皮细胞和肌上皮瘤等。
平滑肌肌球蛋白（SMM）主要用于标记血管和 内脏平滑肌细胞以及肌上皮细胞，它被认为是平 滑肌较为特异和可靠的标记，有助于间叶肿瘤的 诊断和分类。
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6 纤维肉瘤
以大腿多见，20～50多发，发生在 皮肤或皮下表浅部位多为分化较好、 生长慢、不易转移的；发生在筋膜、 肌肉、骨膜等深在部位者，多分化 差，生长迅速、易复发、且常有血 型转移。肿瘤常有清楚境界，圆形 或椭圆形。
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7 恶纤组
• 也称纤维黄色肉瘤，好发于中老年肢 体的软组织，以下肢为主，胸壁、肺、 骨骼也可发生。肿瘤呈浸润性生长， 由纤维母细胞，肌纤维母细胞，组织 细胞及原始间叶细胞混合构成。 • 局部复发和转移率高，一般建议做术 后辅助治疗。
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间皮细胞肿瘤
间皮细胞是被覆于所有浆膜(胸膜、腹 膜、心包膜等)表面的单层扁平上皮。组 织学间皮细胞具有双向分化潜能，免疫 组化呈CK和Vimentin双向表达。间皮细 胞MCA(HMBE1)是间皮较特异性标志物。 钙结合蛋白(Calretinin)是一种较理想的 间皮细胞标记物,。这些标记存在于瘤细 胞浆和胞膜。间皮细胞一般不表达CEA 和CA19-9等腺癌标志。
• 是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中老 年，多发生在下肢、腹膜后、肾周及肩部。瘤 体一般较大，深在，生长缓慢，呈境界结节状 或分叶状，但无包膜。
• 来源于原始间充质细胞，而不是成熟的脂肪组 织。
• 以手术治疗为主，一般不行化疗。
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0 平滑肌肉瘤
• 比较少见，多发生在四肢，也可发生在大小血管壁、 腹膜、纵隔等。瘤体一般较大，境界清，质地软， 可有出血、坏死和囊性变。深部平滑肌肉瘤恶性度 高，易转移。
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CD34是一种分子量为105～120KD的单链跨膜蛋 白，表达于早期淋巴造血干细胞、祖细胞、内皮 细胞、胚胎纤维母细胞和某些神经组织细胞。现 多用于标记血管内皮细胞，良恶性血管源性肿瘤 的诊断和鉴别诊断。亦可用于各种肿瘤间质中血 管生成的研究。目前CD34也是胃肠间质瘤较理想 的标志物，胃肠道间质瘤中80～90％阳性表达 CD34。
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特点：
• 分布广、类型多 • 瘤细胞形态结构相似多 • 良恶性鉴别困难多 • 躯干尤其大腿多 • 易形成“假包膜”而误认为良性，致使复发多 • 除胚胎性横纹肌肉瘤、恶纤组、滑膜肉瘤外，以血
型转移为多。
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免疫组化：
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• VIII因子相关抗原 血管内皮细胞
• S－100
外周神经、黑色素细胞、
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波形蛋白（Vimentin）
作为间叶组织中间丝，是最常用的间叶组织广谱 标志物，它存在于全身所有间叶细胞及其肿瘤细 胞，尤其在低分化癌与肉瘤鉴别中最常用。
Vimentin主要分布于间叶细胞及其起源的肿瘤组 织，而上皮细胞及其肿瘤一般不含此蛋白。常用 于间叶来源的恶性肿瘤如间皮瘤、滑膜肉瘤、脑 膜瘤等诊断，该抗体对癌与肉瘤、恶性黑色素瘤 与癌、胸腺瘤与淋巴瘤、未分化癌与小细胞间叶 肿瘤的鉴别诊断具有重要参考意义。
软组织肉瘤的化疗
上海长海医院肿瘤科 王雅杰
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软组织肉瘤
概念： 软组织是人体分别最广泛的组织，包括除淋巴造血组 织外的非上皮组织，即纤维、脂肪、肌肉、间皮以及 分布于这些组织中的血管、淋巴管和外周神经组织。 发病率：1～2/10万，占恶性肿瘤的1％。 病因：多环羟化合物、除锈剂中的苯氧基酸。
石棉与间皮瘤；砷与隆突性皮肤纤维肉瘤
血管肿瘤分为血管内皮细胞、血管外
皮细胞和血管球细胞发生的肿瘤，目 前外皮和血管球细胞尚无特异性标志， 血管内皮细胞及其肿瘤的标志物较多， 第Ⅷ因子相关抗原FⅧ是由血管内皮细 胞产生，它可作为血管内皮细胞肿瘤 较特异性标志。
CD31和CD34亦是血管内皮细胞常用 的标记物，一般恶性内皮肿瘤首选FⅧ， 并结合CD31和CD34联合标记。
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横纹肌肿瘤
除结蛋白(Desmin)和肌特异性肌动蛋白(MSA)标 记横纹肌肿瘤外、肌红蛋白(myoglobin)，横纹肌 肌动蛋白a-sr-1，肌细胞生成素(myogenin)和肌核 酸蛋白MyoD1均为横纹肌细胞较特异性标志.
肌红蛋白(myoglobin)，横纹肌肌动蛋白a-sr-1对 分化良好的肿瘤高度表达。阳性颗粒定位于细胞 浆，对于某些低分化横纹肌肿瘤则应用MyoD1和 MyogeBaidu Nhomakorabeain更理想，它们的免疫表型为核型表达。