动静脉畸形讲义
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。 皮层下为白质，白色，神经细胞发出的神经纤维积聚而成
皮层动静脉畸形 【适应症】 1 中、小型或部分大型脑动静脉畸形。 2 血管内栓塞或放射治疗失败的脑动静脉畸形。 3 有占位效应脑内血肿的脑动静脉畸形。 【禁忌症】 1 小的深部脑动静脉畸形。 2 位于语言、运动区等重要区域的脑动静脉畸形应
3 评估患者相关危险因素。
4 维持抗癫痫药物治疗。
5 术前30分钟静脉滴注抗生素。
6 术前30分钟静脉滴注甲泼尼龙40mg或地 塞米松10mg。
7 颅骨钻孔时静脉滴注20%甘露醇1克/公斤 体重
【操作方法及程序】
1 根据病变部位及体积确定相应手术入路、患者体 位及头皮切口。
2 骨瓣设计必须大于相应大小肿瘤所需。因AVM所 有供血动脉需切除至正常为止，畸形血管巢不宜牵 拉，引流静脉常较粗大异常，不宜损伤且需保留至 AVM主要供血动脉切除完毕后切断。
手术切除：根治，功能区病变需慎重。
2.介入治疗：其本身治疗效果通常不彻底， 常作为初步治疗，协助手术或立体定向放射 治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有 再出血的危险 。
血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。 有再出血危险。
3.立体定向放射治疗( r-刀、X-刀、适型放疗) 适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深 部的、功能区的病灶） 手术与栓塞后残余AVM 需1～2年起效，在此期间有再出血危险 对于急性出血期的病人不适用
临床分级
临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的 大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评 分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6 级。
Spetzler分级法
AVM大小: < 3.0cm
1分
3.0 - 6.0cm 2分
≥ 6.0cm
3分
AVM部位: 位于功能区
1分
4.联合治疗：或三两种种方法联合应用
手术适应证： 1．单侧大脑半球血管畸形 2．反复出血的血管畸形 3．有顽固性癫痫或顽固性头痛 4．后颅窝血管畸形 5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形 6．局限性神经功能障碍进行性发展 7．无明显手术禁忌证者
皮层：大脑半球表层的灰质，由6层细胞构成，产生各种高级 功能，铅灰色，是神经细胞体的积聚。
脑血管DSA时项 （静脉窦期）
CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变 与周ຫໍສະໝຸດ Baidu头脑组织的关系有很大帮助
CT特点：钙化 MR特点：T1和T2相流空。流动的血液无信
号（流空效应）。 脑电图：癫痫灶定位 多普勒超声
ＡＶＭ－ＣＴ
ＡＶＭ出血
ＡＶＭ流空
治疗方法选择
1.手术切除：根治性治疗方法，大多数的 AVM需手术治疗。对于中、小型AVM，显微 手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选 的治疗方法。对于大型和巨大型AVM，多主 张采用“手术＋介入栓塞”的联合治疗方案。
病因：先天性疾病
病理生理改变主要是血流量增加和“盗血” 现象。因短路瘘道存在 低阻力和高流量 巨大的血流量从血管畸形中流走 影响正常 脑组织的血供 造成脑组织缺血、缺氧
畸形血管的阻力越小，其供血动脉中压力落 差也越大，血流量也越多，盗血现象也越严 重。
大量的动静脉分流使AVM邻近或远端的脑组 织缺血缺氧。
动静脉畸形
脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要 类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行， 紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之 间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血 流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形 组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间 夹杂有硬化的脑组织 ,典型病变呈楔形 ,尖端指向侧 脑室。
临床症状
1．头痛：
多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样， 但部位并不固定而且与病变的定位无关。当 AVM出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2．癫痫：
约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性 抽搐,该症状有一定定位意义。确诊年龄越小， 越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计：10-19岁→44%；20-29岁 →31%，30-60岁→6%。偶然发现或表现为神 经功能缺损的病人多无癫痫发作。
慎重考虑。 3 全身情况不能耐受手术者。
【术前准备】
1 复习影像学资料
（1）CT扫描：判断颅内出血的位置、大小，脑室 大小及有无脑水肿。
（2）MRI扫描：提供三维解剖关系及神经导航资料
（3）脑血管造影：判断AVM血管巢位置、供血动 脉、引流静脉的走行、数目、位置及血液流速。
2 对于采取联合治疗的病例行术前血管内栓 塞。
4．局限性神经功能障碍及智力减退：
神经功能障碍呈进行性，表现为运动、感觉、视 野以及语言功能等障碍。
在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可 导致智力减退。
5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别 是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVM 引起的三叉神经痛等。
3．出血：
可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和 硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任 何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺 激征。
出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为 10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比 大的更易表现为出血,小的AVM引流静脉少，狭 窄或闭塞。
3 避免损伤硬脑膜及其上静脉，因AVM引流静脉常 与硬脑膜粘连或引流至硬脑膜形成异常静脉窦。剪 开硬脑膜时，锐性分离与硬脑膜粘连的静脉。
4 根据AVM的大小确定皮层切开的范围。手术中应 能充分暴露主要供血动脉并电凝，必要时可用银夹 或动脉瘤夹。保护引流静脉。分离动静脉畸形时， 应尽可能沿其边缘游离，避免进入动静脉畸形内。
位于非功能区 0分
AVM引流: 深部
1分
浅部
0分
脑血管造影是确诊的主要手段 其特点为：
1畸形血管团A 2扩张的供应动脉B 3扩张的引流静脉C 4可伴有动静脉瘘 5可伴有动脉瘤与静脉瘤
正常
脑血管DSA时项 （动脉期）
脑血管DSA时项 （毛细血管期）
脑血管DSA时项 （静脉期）
皮层动静脉畸形 【适应症】 1 中、小型或部分大型脑动静脉畸形。 2 血管内栓塞或放射治疗失败的脑动静脉畸形。 3 有占位效应脑内血肿的脑动静脉畸形。 【禁忌症】 1 小的深部脑动静脉畸形。 2 位于语言、运动区等重要区域的脑动静脉畸形应
3 评估患者相关危险因素。
4 维持抗癫痫药物治疗。
5 术前30分钟静脉滴注抗生素。
6 术前30分钟静脉滴注甲泼尼龙40mg或地 塞米松10mg。
7 颅骨钻孔时静脉滴注20%甘露醇1克/公斤 体重
【操作方法及程序】
1 根据病变部位及体积确定相应手术入路、患者体 位及头皮切口。
2 骨瓣设计必须大于相应大小肿瘤所需。因AVM所 有供血动脉需切除至正常为止，畸形血管巢不宜牵 拉，引流静脉常较粗大异常，不宜损伤且需保留至 AVM主要供血动脉切除完毕后切断。
手术切除：根治，功能区病变需慎重。
2.介入治疗：其本身治疗效果通常不彻底， 常作为初步治疗，协助手术或立体定向放射 治疗。在病变未完全消除或闭塞前，病人有 再出血的危险 。
血管内治疗：大型与巨大型AVM需分次栓塞。 有再出血危险。
3.立体定向放射治疗( r-刀、X-刀、适型放疗) 适用于直径小于3cm的病灶（特别是位于脑深 部的、功能区的病灶） 手术与栓塞后残余AVM 需1～2年起效，在此期间有再出血危险 对于急性出血期的病人不适用
临床分级
临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的 大小、部位和引流情况进行评分。分级等于三项评 分的总和，分为1至5级；不能治疗的病变归类为6 级。
Spetzler分级法
AVM大小: < 3.0cm
1分
3.0 - 6.0cm 2分
≥ 6.0cm
3分
AVM部位: 位于功能区
1分
4.联合治疗：或三两种种方法联合应用
手术适应证： 1．单侧大脑半球血管畸形 2．反复出血的血管畸形 3．有顽固性癫痫或顽固性头痛 4．后颅窝血管畸形 5．栓塞后未完全闭塞的血管畸形 6．局限性神经功能障碍进行性发展 7．无明显手术禁忌证者
皮层：大脑半球表层的灰质，由6层细胞构成，产生各种高级 功能，铅灰色，是神经细胞体的积聚。
脑血管DSA时项 （静脉窦期）
CT、MR对了解有无出血、病变定位及病变 与周ຫໍສະໝຸດ Baidu头脑组织的关系有很大帮助
CT特点：钙化 MR特点：T1和T2相流空。流动的血液无信
号（流空效应）。 脑电图：癫痫灶定位 多普勒超声
ＡＶＭ－ＣＴ
ＡＶＭ出血
ＡＶＭ流空
治疗方法选择
1.手术切除：根治性治疗方法，大多数的 AVM需手术治疗。对于中、小型AVM，显微 手术治疗的风险较放射治疗小，所以是首选 的治疗方法。对于大型和巨大型AVM，多主 张采用“手术＋介入栓塞”的联合治疗方案。
病因：先天性疾病
病理生理改变主要是血流量增加和“盗血” 现象。因短路瘘道存在 低阻力和高流量 巨大的血流量从血管畸形中流走 影响正常 脑组织的血供 造成脑组织缺血、缺氧
畸形血管的阻力越小，其供血动脉中压力落 差也越大，血流量也越多，盗血现象也越严 重。
大量的动静脉分流使AVM邻近或远端的脑组 织缺血缺氧。
动静脉畸形
脑动静脉畸形（AVM）是脑血管畸形中的一个主要 类型，其产生是由于胚胎期脑原始动脉及静脉并行， 紧密相连，中间隔以两层血管内皮细胞。如两者之 间发生瘘道，血液就直接从动脉流入静脉，形成血 流短路，而引起脑血流动力学改变。显微镜下畸形 组织呈一大堆较成熟的大小不等的血管结构，其间 夹杂有硬化的脑组织 ,典型病变呈楔形 ,尖端指向侧 脑室。
临床症状
1．头痛：
多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样， 但部位并不固定而且与病变的定位无关。当 AVM出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。
2．癫痫：
约1/3以上的病人以癫痫发作起病，多呈限局性 抽搐,该症状有一定定位意义。确诊年龄越小， 越容易出现癫痫症状。
癫痫发生风险统计：10-19岁→44%；20-29岁 →31%，30-60岁→6%。偶然发现或表现为神 经功能缺损的病人多无癫痫发作。
慎重考虑。 3 全身情况不能耐受手术者。
【术前准备】
1 复习影像学资料
（1）CT扫描：判断颅内出血的位置、大小，脑室 大小及有无脑水肿。
（2）MRI扫描：提供三维解剖关系及神经导航资料
（3）脑血管造影：判断AVM血管巢位置、供血动 脉、引流静脉的走行、数目、位置及血液流速。
2 对于采取联合治疗的病例行术前血管内栓 塞。
4．局限性神经功能障碍及智力减退：
神经功能障碍呈进行性，表现为运动、感觉、视 野以及语言功能等障碍。
在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可 导致智力减退。
5．颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别 是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。
6.占位效应：比如小脑桥脑角（CPA）的AVM 引起的三叉神经痛等。
3．出血：
可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和 硬脑膜下出血等。
常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任 何原因。
表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺 激征。
出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为 10%，病残率为30-50%。小的动静脉畸形常比 大的更易表现为出血,小的AVM引流静脉少，狭 窄或闭塞。
3 避免损伤硬脑膜及其上静脉，因AVM引流静脉常 与硬脑膜粘连或引流至硬脑膜形成异常静脉窦。剪 开硬脑膜时，锐性分离与硬脑膜粘连的静脉。
4 根据AVM的大小确定皮层切开的范围。手术中应 能充分暴露主要供血动脉并电凝，必要时可用银夹 或动脉瘤夹。保护引流静脉。分离动静脉畸形时， 应尽可能沿其边缘游离，避免进入动静脉畸形内。
位于非功能区 0分
AVM引流: 深部
1分
浅部
0分
脑血管造影是确诊的主要手段 其特点为：
1畸形血管团A 2扩张的供应动脉B 3扩张的引流静脉C 4可伴有动静脉瘘 5可伴有动脉瘤与静脉瘤
正常
脑血管DSA时项 （动脉期）
脑血管DSA时项 （毛细血管期）
脑血管DSA时项 （静脉期）