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系统性红斑狼疮诊断（分类）标准
早期不典型SLE
有多系统受累表现和有自身免疫的证据，应警惕狼疮
早期不典型 SLE 可表现为：原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往
往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心
包炎；抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原
因解释的皮疹、网状青紫、雷诺现象；肾脏疾病或持续不明
原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因
的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。

对这些可能为早期不典型 SLE 的表现，需要提高警惕，避免诊断和治疗的延误。

ACR1997年 SLE 分类标准
目前普遍采用美国风湿病学会 1997 (表1) 。

该分类标准的 11 项中，符合年推荐的
4 项或
SLE 分类标准
4 项以上者，在
除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。

其敏感性和特异性分别为 95 ％和 85 ％。

需强凋的是，患者病情的初
始或许不具备分类标准中的 4 条，随着病情的进展方出现其他
项目的表现。

11 条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗
体更具有诊断意义。

一旦患者免疫学异常，即使临床诊
断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。

表 l 美国风湿病学会 1997 年推荐的 SLE 分类标准
1.颊部红斑
固定红斑，扁平或稍高起，在两颧突出部位
2.盘状红斑
片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕
3.光过敏
对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到
4.口腔溃疡
经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性
5.关节炎
非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液
6.浆膜炎
胸膜炎或心包炎
7.肾脏病变
尿蛋白定量（ 24h ）>0.5g 或 +++ ，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）
8.神经病变
癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱
9.血液学疾病
溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减
少
10.免疫学异常
抗 dsDNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性 )
11.抗核抗体
在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“的情况下，抗核抗体滴度异常
2009 年 SLICC 修改的 ACR SLE分类标准
临床标准：①急性或亚急性皮肤狼疮；②慢性皮肤型狼疮；
③口鼻部溃疡；④脱发，非瘢痕性；⑤关节炎；⑥浆膜炎：
胸膜炎和心包炎；⑦肾脏病变：尿蛋白 /肌酐比值 >0.5mg/mg, 或 24 小时尿蛋白 >0.5g/d ，或有红细胞管型；⑧神经病变 :癫痫发作或精神病 ,多发性单神经炎 ,脊髓炎 , 外周或脑神经病变 ,脑炎；⑨溶血性贫血；⑩白细胞减少 (至
少 1 次 < 4.0 × 109/L) 或淋巴细胞减少(至少 1 次 <
1.0 × 109/L) ；(11) 血小板减少症 (至少 1 次 <100<
span=""> ×109/L)
免疫学标准： (1)ANA 滴度高于参考标准； (2) 抗 dsDNA 滴度高于参考标准 (ELISA 法需≥ 2次 ) ；(3) 抗 Sm 阳性；(4) 抗磷脂抗体 :狼疮抗凝物阳性 /梅毒血清学试验假阳性 /抗心磷脂抗体高于正常 2 倍或抗β 2GPI中滴度以上升高； (5) 补体减
低:C3/C4/CH50 ； (6) 无溶血性贫血但 Coombs 试验阳性患
者如果满足下列条件至少一条 ,则归类于系统性红斑狼
疮:1. 有活检证实的狼疮肾炎 ,伴有 ANA 阳性或抗 ds-DNA 阳性;2. 患者满足分类标准中的 4 条 ,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准
在入选的患者中应用此标准 ,较 ACR 标准有更好的敏感性(94% vs. 86%), 并与 ACR 标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%), 同时明显减少误分类(p=0.0082)
1987 年陈顺年等制定的我国系统性红斑狼疮诊断标准为:
1.蝶形红斑或盘状红斑
2. 日光过敏
3. 口腔粘膜溃疡
4.非
畸形性关节炎或多关节痛 5.胸膜炎或心包炎 6. 肾脏病变；
7. 神经系统损害；8.血液学异常（白细胞少于4x109/ 升或血小板少于 80x109/L 或溶血性贫血） 9.荧光抗核抗体阳性10.抗双链 DNA 抗体阳性或狼疮细胞阳性11. 抗 Sm 抗体阳性12.补体 C3 降低 13. 皮肤狼疮带试验 (非皮损部位 )阳性或肾活
检阳性。

符合上述 13 项中任何 4 项者，可诊断为红斑狼疮
皮肤红斑狼疮诊断标准
1992 年 Wallace 等：
（1）有慢性皮肤红斑狼疮的病理证据：①持续局部红斑；
②粘附性瘢痕；③毛囊栓；④毛细血管扩张；和⑤萎缩。

（2）亚急性皮肤红斑狼疮的病理证据：有鳞屑丘疹性或环
状非瘢痕性皮损
（3）深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）或大疱性狼疮的证据，
狼疮性荨麻疹或口腔溃疡或过敏性颊部皮疹，持续至少 3 个月，病理检查有炎症和免疫荧光有免疫性沉积物，并排除白
塞病、结节性红斑、大疱性天疱疮和多形性光疹
（4）不能满足 ACR 有关 SLE 的诊断标准第
4 项加前 3 项中任 1 项可确诊。

ACR 药物性狼疮标准
①服用过引起狼疮样症状的药物，用药前无任何症状；②无
或仅有轻度多系统损坏，无肾脏和中枢神经受累；③停药数
日或数周后症状改善；④抗组蛋白抗体，特别是H2A-H2B 抗体阳性；⑤抗ds-DNA 、抗 Sm 、抗 SSA 和抗 SSB 抗体
均阴性，而ANA 阳性；⑥无补体下降；⑦停药后ANA 滴度下降。