2第二章 骨关节先天性畸形(2)

（二）先天性髋脱位
病因： 病因：可能与骨胚胎发育过程中软骨血循环障碍 及软骨发育障碍有关；或与髋臼，或韧带、 及软骨发育障碍有关；或与髋臼，或韧带、肌腱 的发育不良有关。 的发育不良有关。 病生：髋臼软骨发育障碍，髋臼变浅， 病生：髋臼软骨发育障碍，髋臼变浅，因而极易 造成脱位。股骨头脱位后，又造成关节囊、韧带、 造成脱位。股骨头脱位后，又造成关节囊、韧带、 血管被牵垃或挤压， 血管被牵垃或挤压，又加重了股骨头及韧带和关 节囊的血供困难，互为因果，加重了本症。 节囊的血供困难，互为因果，加重了本症。 临床表现：单侧发病多见， 临床表现：单侧发病多见，占75%，左侧多见， ，左侧多见， 女多于男，约为5～ ： 。 女多于男，约为 ～10：1。
第二章 骨关节先天性畸形
骨关节先天性畸形包括：未形成或形成不全、过形成； 骨关节先天性畸形包括：未形成或形成不全、过形成； 错分节、分节不全并骨性联合、过分节、、 、、不规则分 错分节、分节不全并骨性联合、过分节、、不规则分 假关节及骨骺异常弯曲或变形。 节；假关节及骨骺异常弯曲或变形。 X线主要表现为形态、位置、大小和数目的改变。 线主要表现为形态、 线主要表现为形态 位置、大小和数目的改变。
(三)、脊椎体畸形 三 、 1、半椎体：胎儿的椎体和椎 、半椎体： 弓分别由左右两对软骨化 骨中心组成。 骨中心组成。成对椎体软 骨化骨中心的一对发育不 全则形成半椎体。 全则形成半椎体。正位呈 楔形， 楔形，可累及一个或数个 椎体，常伴脊柱侧弯。 椎体，常伴脊柱侧弯。 2、蝴蝶椎： 椎体内若有胎 、蝴蝶椎： 生期脊索残存， 生期脊索残存，椎体中央 出现缺损致矢状裂， 出现缺损致矢状裂，两不 相连的楔形骨似蝴蝶翼故 称蝴蝶椎
（二）马德隆（Madelung）畸形
桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨骺及尺骨发育 桡骨远端内侧骨骺发育障碍 而外侧骨骺及尺骨发育 正常,当骨骺及骨干继续生长时 当骨骺及骨干继续生长时,则桡骨向外后方 正常 当骨骺及骨干继续生长时 则桡骨向外后方 凸弯,桡骨下端关节倾斜 桡骨下端关节倾斜,下尺桡关节向后半脱位 凸弯 桡骨下端关节倾斜 下尺桡关节向后半脱位 及腕部畸形。女性多见,4:1,多见 ～13岁发病， 多见6～ 岁发病 岁发病， 及腕部畸形。女性多见 多见 1/3有遗传性（显性），双侧发病75%，常为对 有遗传性（显性），双侧发病 ， 有遗传性 ），双侧发病 称性。 称性。 特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出， 特征性表现：手背向后背屈且尺骨茎突异常突出， 而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪， 而致手与前臂的外形恰如上了刺刀的步枪，肘、 腕关节活动受限。 腕关节活动受限。 两型：真正型—先天遗传型的畸形 症状型—后天外 两型：真正型 先天遗传型的畸形 症状型 后天外 伤或其他疾病致畸
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第一节、 第一节、躯干畸形 第二节、 第二节、上肢畸形 第三节、 第三节、髋部畸形 第四节、 第四节、膝部畸形 第五节、 第五节、足部畸形
第一节、躯干畸形
（一）、脊柱移行椎畸形 ）、脊柱移行椎畸形： 脊柱移行椎畸形 是脊柱发育异常中最常见 脊柱发育异常中最常见 的畸形。由脊柱错分节所 的畸形。 致，整个脊柱的脊椎总数 不变,在颈 在颈、 不变 在颈、胸、腰、骶和 尾椎交界处脊椎出现变异。 尾椎交界处脊椎出现变异。 最常见为第5腰椎出现骶椎 最常见为第 腰椎出现骶椎 腰椎骶化,横突 特点，称为腰椎骶化 特点，称为腰椎骶化 横突 宽而过长， 宽而过长，与髂骨骨性融 合或形成假关节。 合或形成假关节。 骶椎腰化 胸椎腰化 腰椎 胸化
三、髋部畸形
（一）、髋内翻：一种少见疾病 ）、髋内翻： 髋内翻 病因学说： 病因学说：①缺血坏死或外伤 ②股骨颈骨化障碍所致 临床表现：多由两岁开始出现以无痛性跛行为主的症状， 临床表现：多由两岁开始出现以无痛性跛行为主的症状，约30%为双侧 为双侧 性病变，女性较多。 性病变，女性较多。 X线表现：①早期股骨头的大小、形状、密度与健侧无异常。②一般于 线表现： 早期股骨头的大小、形状、密度与健侧无异常。 一般于5 线表现 岁左右即有明显的X线改变 股骨颈变短、增宽，股骨颈弯向内翻位， 线改变： 岁左右即有明显的 线改变：股骨颈变短、增宽，股骨颈弯向内翻位， 颈干角减小，小于130 °近似直角，股骨头位置下降，骨骺角增大。 近似直角，股骨头位置下降，骨骺角增大。 颈干角减小，小于 股骨颈内下部分出现三角形骨碎片——特征性 线表现之一。 特征性X线表现之一 ③股骨颈内下部分出现三角形骨碎片 特征性 线表现之一。 颈干角及骨骺角的测量： ④颈干角及骨骺角的测量： 正常成人颈干角： 正常成人颈干角：110～140°之间，平均 ～ °之间，平均125°；儿童为 ° 151.70°，新生儿约为 ° 新生儿约为160°，男大于女约 °。颈干角变小示为髋 ° 男大于女约1° 内翻，增大为髋外翻。 内翻，增大为髋外翻。
X线表现：①桡骨变短，向 线表现： 桡骨变短， 线表现 外侧、背侧弯凸，以远端明 外侧、背侧弯凸， 尺骨茎突显著突出。 显，尺骨茎突显著突出。② 桡骨间隙增宽。 尺、桡骨间隙增宽。③桡骨 远端关节向尺侧书掌侧倾斜， 远端关节向尺侧书掌侧倾斜， 月骨向桡侧半脱位。 月骨向桡侧半脱位。④腕骨 角变小。 角变小。 腕骨正位片上分别作舟、 腕骨正位片上分别作舟、 月骨及月、三角骨的切线， 月骨及月、三角骨的切线， 此两线的夹角为腕骨角， 此两线的夹角为腕骨角，其 正常值为130°，小于 正常值为 ° 117°为阳性，腕骨角变小 °为阳性， 还可见于卵巢发育不全等疾 病。
(四)、阻滞椎：发育过程 四 、阻滞椎： 中脊椎分节不良所致, 中脊椎分节不良所致 常见于腰、颈椎， 常见于腰、颈椎，椎体 间融合, 间融合 椎体完全融合 者则椎间盘消失, 者则椎间盘消失 部分 融合残留部分椎间盘痕 迹, 椎体受累或椎体与 附件均受累, 附件均受累 融合的椎 体高度不变或稍增加, 体高度不变或稍增加 前后径稍变小， 前后径稍变小，应与结 核鉴别 。
（二）、脊椎裂：两侧椎板未愈合， ）、脊椎裂：两侧椎板未愈合， 脊椎裂 在椎突区产生不同程度的裂隙.包 在椎突区产生不同程度的裂隙 包 括椎板部分或全部缺损,棘突畸形 括椎板部分或全部缺损 棘突畸形 或缺如。常见腰骶部， 或缺如。常见腰骶部，其次为颈 线表现为两侧椎板不联合， 部。X线表现为两侧椎板不联合， 线表现为两侧椎板不联合 中间见一宽窄不一的透亮裂隙。 中间见一宽窄不一的透亮裂隙。 根据椎内容有无疝出，分为显性、 根据椎内容有无疝出，分为显性、 隐性两类，隐性脊椎裂最常见。 隐性两类，隐性脊椎裂最常见。 显性脊椎裂局部软组织肿块影。 显性脊椎裂局部软组织肿块影。 游离棘突—通过软骨或纤维韧带 游离棘突 通过软骨或纤维韧带 与椎弓相连， 与椎弓相连，
X线：⑴髋臼发育不良，髋臼变浅，髋臼角加大，可达50～ 线 髋臼发育不良，髋臼变浅，髋臼角加大，可达 ～ 60°。 新生儿 °，2岁小儿 °，成人 °。⑵股骨头骨骺 岁小儿20° 成人10° ° 新生儿30° 岁小儿 出现晚、 不规整、并变扁。 股骨头脱位的特点： 出现晚、小、不规整、并变扁。 股骨头脱位的特点：①股骨头 骨骺可向外上移位，成年人并可与髂骨形成假关节； 骨骺可向外上移位，成年人并可与髂骨形成假关节；②沈通 （Shenton）线不连续；③股骨头骨骺位于伯尔肯（Perkin） ）线不连续； 股骨头骨骺位于伯尔肯（ ） 方格的外上象限区内,正常应在内下象限区内 正常应在内下象限区内。 股骨颈短缩， 方格的外上象限区内 正常应在内下象限区内。⑶股骨颈短缩， 股骨前倾角加大。 髋关节侧位片上,股骨上段轴线与股骨颈轴线 股骨前倾角加大。 髋关节侧位片上 股骨上段轴线与股骨颈轴线 的夹角为股骨前倾角,正常时儿童为 正常时儿童为25～ ° 成人则 成人则15～ ° 的夹角为股骨前倾角 正常时儿童为 ～35°,成人则 ～25°, 先髋时可达90。°⑷患侧下肢长骨发育不良 股骨发育细小， 患侧下肢长骨发育不良， 先髋时可达 。°⑷患侧下肢长骨发育不良，股骨发育细小， 患侧骨盆发育小，骨盆向健侧倾斜。 先髋的早期诊断： 患侧骨盆发育小，骨盆向健侧倾斜。⑸先髋的早期诊断：最常采 用髋关节伸直外展45°充分内旋位投照,正常时双股骨延长线通 用髋关节伸直外展 °充分内旋位投照 正常时双股骨延长线通 过髋臼的外侧部位,并相交于腰骶水平的人体中线上 并相交于腰骶水平的人体中线上,脱位时则此 过髋臼的外侧部位 并相交于腰骶水平的人体中线上 脱位时则此 线在髋臼以外,并相交在腰骶关节水平以上 并相交在腰骶关节水平以上,一侧脱位或双侧脱位 线在髋臼以外 并相交在腰骶关节水平以上 一侧脱位或双侧脱位 程度不同故两轴线也不相交在体中线上。 程度不同故两轴线也不相交在体中线上。⑹先天性髋脱位处理不 可发生股骨头骨骺缺血性坏死——可形成扁平髋。 可形成扁平髋。 当，可发生股骨头骨骺缺血性坏死 可形成扁平髋
(五)、水平椎体： 五 、水平椎体： 立位腰骶角 41.1±7.7° 41.1±7.7° L3下缘中点垂直线 下缘中点垂直线 应落到骶椎上。 应落到骶椎上。
（六）脊柱侧弯：分为原发和 脊柱侧弯： 继发性两大类。 继发性两大类。以原发性脊 柱侧弯多见，原因不明，女 柱侧弯多见，原因不明， 性占多， 性占多，随骨骺的发育而变 化。继发性脊柱侧弯包括先 天性脊椎畸形。 天性脊椎畸形。 好发胸椎上部，多突向右侧， 好发胸椎上部，多突向右侧， 其他节段反向弯曲加以代偿， 其他节段反向弯曲加以代偿， 因而外观常不明显， 因而外观常不明显，摄后前 位全长片时见脊柱呈S形 位全长片时见脊柱呈 形， 有三个弯曲， 有三个弯曲，中间的为原发 性侧弯。 性侧弯。
脊椎滑脱： 脊椎滑脱：某一节段椎体 与下方椎体脱离发生（ 与下方椎体脱离发生（向 移位。 前）移位。最常见于腰骶 椎间。 椎间。分为真性滑脱和假 性滑脱。病因复杂， 性滑脱。病因复杂，多与 椎弓峡部先天不足、 椎弓峡部先天不足、外伤 或关节退变等因素有关。 或关节退变等因素有关。 真性滑脱X线表现 线表现： 真性滑脱 线表现：椎弓 峡部出现骨质缺损性裂隙， 峡部出现骨质缺损性裂隙， 有硬化缘。假性滑脱： 有硬化缘。假性滑脱：与 后天因素有关， 后天因素有关，椎弓完整
后前位： 后前位：如第五腰椎向前 滑脱， 滑脱，末节腰椎前缘与骶 骨有明显向前向下移位， 骨有明显向前向下移位， 第五腰椎下半部均重迭于 骶骨上方，即所谓“ 骶骨上方，即所谓“倒拿 破伦帽征” 破伦帽征”。 侧位： 侧位：可确定有无滑脱及 其程度。 其程度。迈尔丁法测量 等分） （4等分） 等分
斜位： 狗征’ 斜位：‘狗征’：被检 侧的横突相当狗嘴,椎 侧的横突相当狗嘴 椎 弓根宛如狗眼,上关节 弓根宛如狗眼 上关节 突为竖立的狗耳,下关 突为竖立的狗耳 下关 节突为狗前腿,椎板为 节突为狗前腿 椎板为 狗腹,峡部 关节间部) 峡部(关节间部 狗腹 峡部 关节间部 为狗颈， 为狗颈，对侧横突像狗 尾,对侧下关节突为狗 对侧下关节突为狗 后腿。 后腿。 椎弓峡部骨皮质完整, 椎弓峡部骨皮质完整 若有裂隙,即为不连 若有裂隙 即为不连--即为不连 狗脖子戴项圈。 狗脖子戴项圈。
Cobb法： Ferguson法：
二、上肢畸形
（一）、肘内、外翻：多为病理性原 ）、肘内、外翻： 肘内 因如骨折后的畸形， 因如骨折后的畸形，很少一部分为 先天性发育障碍所致。 先天性发育障碍所致。 X线表现：携带角（生理性肘外翻 线表现： 线表现 携带角（ ）：正位片上 正位片上， 角）：正位片上，肱骨纵轴线与尺 骨纵轴线， 骨纵轴线，在肘关节的相交处之外 开角，正常男性为170°，女性为 开角，正常男性为 ° 160°。如此角变小为肘外翻，大 ° 如此角变小为肘外翻， 于170°者为肘内翻。如此两线相 °者为肘内翻。 重为180°时则称为直肘。 重为 °时则称为直肘。 肱骨角：正位片上， 肱骨角：正位片上，肱骨纵轴线与肱 骨下端关节面的切线， 骨下端关节面的切线，此两线的外 侧夹角为肱骨角。 侧夹角为肱骨角。正常时为 83°～85°，肘外翻时此角变小， ° ° 肘外翻时此角变小， 反之则为肘内翻。 反之则为肘内翻。