颞下颌关节讲解

5颞下颌关节
MahmoodF.mafee
胚胎学
颞下颌关节（TMJ）由下颌髁状突、关节窝、关节结节及关节盘组成。

关节窝及关节结节为颞骨鳞部的一部分。

颞骨鳞部为膜内成骨，它有单一的骨化中心，约形成于胚胎七、八周，位于颞骨颧突根部区域。

1腮器对于下颌骨、耳、颜面及颈部的形成有着重要的
意义。

第一腮弓软骨即Meckel软骨于妊娠41天左右即可辨认，它自发育的听软骨囊延伸至第一腮弓或下颌弓，左右两侧在腹侧愈合（图5.1）。

1 Meckel软骨背侧逐渐分离，形成锤骨及砧骨原基，随后骨化为锤骨头、颈、砧骨体及砧骨短头。

腹侧由骨化过程中的下颌骨覆盖。

经过二次膜内成骨，下颌骨最终形成。

Meckel软骨中间部分消失，然而它的鞘持续存在形成锤骨前韧带及蝶下颌韧带。

1 下颌弓中胚层成分形成咀嚼肌（翼内肌、翼外肌、咬肌及颞肌），鼓膜张肌、腭帆张肌、下颌舌骨肌及二腹肌前腹；它们皆由下颌神经支配即第一弓的支配神经。

1 下颌骨的骨化开始于胚胎六周左右，位于颏孔附近。

下颌头出现一锥形物，即髁状软骨？。

这归因于各部分生长高度不同。

关节盘与第一腮弓在胚胎学上起源于相同的间叶成分，它也参与翼外肌的形成。

解剖学
颞下颌关节是一动滑膜关节，它能进行滑动及旋转。

1－3 它的运动依靠于正常位置的髁状突，并涉及到关节结节、颞骨下颌窝（关节窝）前部以上及下颌髁状突以下部分（图5.2）。

关节结节是指关节结节前外侧的骨性突起（图5.2）。

它比真正的关节结节突出的更加明显？。

关节表面覆以纤维软骨，它含有大量胶原纤维及少量软骨细胞。

1 由纤维图 5.1面颈部图解矢状剖面，显示下颌骨Meckel软骨及舌骨。

组织构成的关节盘将关节分为上下两部分（图 5.3）。

1－3 关节盘内软骨成分罕见。

软骨细胞常见于病理情况下，软骨为化生组织。

颞骨的鼓骨前面将其称为鼓板（图5.2a，b）。

在这篇文章中，我们将鼓环认为鼓骨的半环部分，它形成外耳道的大部分。

耳科医生将鼓骨的内面视为鼓环（沟），鼓膜即位于此。

颞骨鳞部直接位于鼓板前面，构成颞下颌关节的上部。

关节窝是一凹性结构，而关节结节是一凸起结构（图5.2，a,b,5.3）。

关节窝被颞骨颧突的前后根所限制。

它在前后、内外方向都是凹面。

关节窝向前与关节结节分界不清（图5.2，5.3），但常被人为的描述成是分离的。

1
下颌髁状突位于关节下部。

髁状突的外极非常显著，许多情况下常延伸至关节窝以外。

髁状突后方常由外耳道软骨及骨组织支持。

髁状突关节面的内下有一三角形压迹，即髁状凹？。

这一压迹为翼外肌肌腱附着的地方。

髁状突、关节窝及关节结节表面覆以纤维结缔组织。

1－3 纤维结缔组织以下为透明软骨。

3 纤维软骨在其关节面有一层致密纤维结缔组织。

纤维软骨表面部分覆以滑液。

2 显微镜下可以将颞骨与髁状突之间分为若干层。

从关节腔到骨，可以分为⑴致密纤维结缔组织；⑵未分化的纤维母细胞（增生层）；⑶中间层（纤维母－软骨母细胞）；
⑷软骨；⑸致密骨；及⑹松质骨。

关节盘位
图5.2正常颞下颌关节解剖。

a,b 矢状CT扫描示闭口位（a）及开口位（b）颞下颌关节正中剖面。

正常髁状突（C）、关节窝及关节结节前部的关系清楚可见。

指出鼓室骨？、砧骨（长箭）、锤骨（箭头）及？图a,b经许可从参考书4复制过来。

c 右侧颞下颌关节矢状微观剖面，显示后带（黑箭头），中间带（箭），前带（小黑箭），前结节（大黑箭）及髁状突（星）。

需指出的是前附着处（曲箭）与关节囊前部分界不清，与前带（小黑箭）相比，它由较为疏松的结缔组织构成。

后附着处（白实箭）与后带（黑箭头）分界模糊。

关节盘与盘后组织（R）分界清楚。

图c来源于芝加哥illinois大学牙科学Leslie Heffez博士。

d 矢状位T1WI磁共振扫描示髁状突(C)、关节盘(D)、关节结节(E)及外耳道（EEC）。

图5.3正常颞下颌关节解剖。

a 闭口位时，一侧正常颞下颌关节双重对比（空气及碘对比剂）的直接矢状位图像（图5至图10为从外向内）的连续序列。

图像显示外耳道（e）、盘后（双板）区（单箭头）、下颌髁状突（C）、上关节腔前后隐窝（箭1－4）内的空气、关节结节（箭5）及下关节腔（箭2）前隐窝内的碘对比剂。

关节盘的前（箭3）后带（双箭头）在上下关节腔内被空气及碘对比剂分别勾划出来。

关节盘的后带位于髁状突的顶端。

关节盘的中间带为前后带之间的区域。

正常位置的关节盘，是指当后带位于髁状突上表面前部时，即相当于髁状突11－12点或12－1点的位置，它取决于髁状突的方向。

或者从髁状突前后面连接处的一点至关节结节后斜面最下缘的一点划一条线（图7虚线），若这条线通过关节盘的中间带，则可认为关节盘位置正常。

于髁状突、关节窝及关节结节之间（图5.2c,d,5.3a）它由纤维结缔组织构成，其前后附着处有丰富的脉管组织？。

关节腔周围环以关节囊。

关节囊向上附着于关节窝（图5.3）周围、向下附着于下颌髁状突下方，内外侧附着于关节盘。

1－3 关节腔被关节盘完全分隔开，分为上下互不相通的两部分，术语称为上（颞盘）下（髁状盘）关节腔（图5.3）。

关节囊有两种成分：外侧纤维囊即纤维层，内侧滑液层即滑膜层。

关节盘在胚胎学上起源于翼外肌的间充质，但与该肌肉在前内侧？有较少的联系。

然而这些纤维并不是很重要，而且不能向前牵拉关节盘。

2，4 关节腔的前后延伸部分术语称为隐窝：⑴下关节腔的前隐窝；⑵上关节腔的前隐窝；⑶下关节腔的后隐窝；⑷上关节腔的后隐窝（图 5.3）。

2－4 滑膜常位于前后隐窝及关节盘的最外缘。

滑液由透明质酸－蛋白及少量的粘多糖（GAGs）组
成。

Lever及Ford 5将滑液视为血浆的透析液。

关节韧带本质上为关节囊内侧纤维结缔组织的浓缩。

2 韧带保证其稳定性.，尤其是在外侧方向上。

外侧颞下颌韧带，即常说的外侧韧带，或颞下颌韧带，是颞下颌关节的主要韧带。

内侧关节囊韧带在关节的前二分之一到三分之二是缺如的。

内侧关节囊韧带不像外侧韧带那样坚固，走行为前后至后下斜方向。

2 蝶下颌韧带及茎突下颌韧带在保护关节较大范围的运动方面仅作为副韧带。

蝶下颌韧带起源于蝶骨角棘止于下颌支的下颌小舌。

茎突下颌韧带起自茎突顶端止于下颌角及下颌骨的后缘。

关节盘由纤维结缔组织构成，其前后附着处含有丰富的脉管组织（图5.3）。

2这些附着处术语称为前附着及盘后组织。

2－4 关节盘向前通过前附着与关节囊相连（图5.4）。

翼外肌上头的肌腱附着于关节盘的前内侧，而翼外肌的下头附着在下颌骨的髁状突。

3 盘后组织位于关节盘的后方，将关节腔分割成两个滑液腔，即所谓的上下关节腔（图5.5）。

3 盘后组织由纤维血管结缔组织构成，向前与真正的关节盘融合。

从后向前有一渐进的过程：富血供――乏血供――纤维结缔组图5.3 正常颞下颌关节解剖
b 与a为同一病人，闭口位，髁状突顶端
轴位剖面，显示髁状突（C）、部分显影的关节盘、前后关节腔（黑白空心箭）内的碘对比剂及前关节腔（短黑实箭）内的空气。

图中可见关节结节（E）、关节？(长箭)及颞骨鳞部（Sq）剩余部分。

关节？代表关节结节外侧部分的骨性突起。

？口腔及上颌面外科医生采用关节结节及？关节镜检查用于慢性、持续性髁状突脱臼的治疗。

箭头＝蝶鳞缝；CA=颈内动脉管；ET=耳咽管；O=卵圆孔；S=棘孔。

c 位置低于b轴位剖，显示髁状突（C）、关节盘(D)及关节腔内的空气(大空箭)及碘对比剂（小箭）。

图a经许可从参考书4复制过来。

织，因此盘后组织与关节盘两者之间无明显界限。

2，3 许多学者将盘后组织直接附着于关节盘的部分称为后附着。

2，3 盘后组织（双板区）的最下部（下板）由致密纤维结缔组织形成，上部（上板）由疏松的弹性组织构成。

这种构造据说可以便于髁状突维持的关节盘的运动，或许为了便于闭口时维持正常的髁状突－关节盘关系所需的关节盘的后退。

双板区含有丰富的脉管组织，它
包括耳颞神经的分支、咬肌神经及颞后深神经。

正常关节盘分为后带、中间带（薄带）及前带。

后带明显大于位于关节中心部的前带（图5.6，5.7）。

除非关节盘穿孔，否则上下关节腔自然情况下很少相通。

2 穿孔常发生在关节盘移位后重塑的盘后组织。

正常的关节，上关节腔的平均容积约1.2ml，下关节腔为0.9ml。

这一信息来源于对死尸的研究。

然而在临床实践中，关节造影术所获得的关节腔容积比上述数据小锝多：上下关节腔分别为0.4－0.5ml，0.2－0.3ml。

2－4
图5.4 正常颞下颌关节解剖。

颞下颌关节矢状位微观剖面。

纤维关节盘将关节分为两个独立的腔室，即上关节腔（长曲箭）及下关节腔（短曲箭）。

关节窝、关节结节（E）及髁状突(C)表面覆以纤维结缔组织，在其下方为透明软骨。

关节盘的前（箭头）后（直箭）含有丰富的脉管组织。

前方称为前附着（箭头）。

盘后组织直接伸入关节盘后缘的部分称为后附着。

图中可见后带(PB)、中间带(IZ)及前带(AB)。

A=前；P=后。

图像来源于芝加哥illinois大学牙科学Leslie Heffez 博士。

图5.6 正常颞下颌关节。

正常颞下颌关节矢状位微观剖面显示后带（空箭）、中间带（白箭头）、前带（黑箭）、盘后组织(黑箭头)、髁状突(C)及关节结节（E）。

A=前；P=后。

图像来源于芝加哥illinois大学牙科学Leslie Heffez博士。

图5.5 正常颞下颌关节解剖。

a 右侧正常颞下颌关节闭口位，双重对比CT矢状位系列图像（从外向内）显示正常的髁状突（C）、关节盘(黑箭)及关节结节(E)。

图中可见上关节腔内的空气（白箭）、下关节腔内的碘对比剂（曲箭）及盘后（双板）组织（双箭头）。

b右侧正常颞下颌关节开口位，双重对比CT矢状位系列图像（从外向内）。

正常髁状突（C）、关节盘(直黑箭)及关节结节(E)的关系清晰可见。

图中可见盘后组织的延伸（箭头）。

上下关节腔内分别可见空气（白箭）及碘对比剂（曲箭）充盈。

图中显示闭口位（a）至开口位（b）时关节盘形态的变化。

经许可从参考书4复制过来。

盘后组织含有多种内皮样间隙，处于闭口位时仍被压缩？。

当髁状突滑动时，由于位于盘后组织下方的髁状突的牵引，盘后组织（图5.5a）有所膨胀。

这导致血液流入盘后组织。

4
关节盘、髁状突及关节结节的相互关系是描述关节盘移位的基础。

正常关节中，关节盘的后带位于髁状突上方，开口位时髁状突在关节盘下方旋转，与此同时关节盘－髁状突复合体向前滑动至关节结节的下方（图5.5，5.6，5.7）。

2，6
下颌髁状突不仅仅围绕关节窝旋转；它亦可以带动关节盘向前滑动至颞骨的关节结节下方。

2，3 闭口位时关节连接处位于髁状突与关节结节后部、关节窝之间（图5.3a，5.5a）。

开口位时关节结合处位于关节结节的后下部（图 5.5b）。

3 休息与开口时关节盘与髁状突的正常关系基本相同。

3 当开口时盘后纤维弹性、网状组织膨胀，休息时则被压缩。

3 开口位与休息时相比较，关节盘的形态有所改变（图5.5）。

3 下颌骨开口位时，盘后脉管组织充血，部分充填下颌髁状突腾出的空间。

3
正常时，关节盘的中间带或薄带位于髁状突的前斜面与关节结节之间，沿着关节结节的后斜面（图5.6，5.7）。

前带位于关节结节下方，后带位于髁状突头12点或11点的位置（图5.7）。

这种定义带有很强的主观性，因此对于正常的关节盘与轻度半脱位的关节盘很难将其完全区分开来。

对于一些可疑的病历，需进行投照开口、闭口两个位置，来判断关节盘的位置。

2，3 这样可以更好评估关节盘的位置。

透明质酸主要分布在后带下面及中间带的后部。

透明质酸通过渗透作用吸收、保持水分从而抵抗压缩力量？。

透明质酸决定水的分布，因此影响关节盘的MR信号特点。

移位的关节盘？此外，关节盘部分被再吸收，部分浓缩入前部关节囊。

随着关节盘移位，盘后组织逐渐延长。

图 5.7 正常颞下颌关节解剖。

闭口位颞下颌关节T1加权正中矢状剖面。

图中可见正常髁状突（C）、关节结节(AE)及外耳道(Ec)的关系。

关节盘表现为低信号强度：后带
（P），中间带（直实双箭）及前带（A）。

中间带位于关节结节的后斜面与髁状突的前斜面之间。

盘后组织呈混杂中等信号强度（曲箭）。

髁状突的皮质骨表面光滑。

下颌髁状突、关节窝及关节结节表面覆以纤维软骨。

部分纤维软骨表面再覆以滑膜。

纤维软骨/滑膜覆盖物在MRI上呈中等信号（三个空心箭）。

将显示的解剖与图5.6中的矢状微观剖面进行对比。

经许可从参考书4复制过来。

影像诊断技术
颞下颌关节疾病处理方面的进展除了提高诊断方法，已经试图接近并改善对此部位各种疾病的病因学的理解。

6，7 若干影像技术可以用来评估颞下颌关节。

平片及透视最早用来诊断骨质异常及除外大体病变如骨折及老年性退行性关节疾病。

2，6，7 ？平片是获得更多复杂影像的基础。

复杂的运动体层摄影在过去被广泛应于骨质异常的诊断，目前已被计算机体层摄影（CT）所取代。

6 CT是评估颞下颌关节骨性解剖及疾病研究时的选择（图5.2a，b）在MRI发明以前，关节造影术是关节盘移位的首选诊断方法。

颞下颌关节关节造影术于1944年由Norgaard首先发明，8 后来又经过几位研究者的改进。

3 关节造影术目前已很少应用。

2，6
计算机体层摄影（CT）扫描对于颞下颌关节坚固组织的代表性解剖学诊断仍然是金标准。

CT亦能提供颞下颌关节相关的软组织结构的有用信息。

关节造影术及磁共振影像（MRI）能提供关节盘及其与邻近组织的关系的最佳信息。

CT空气－碘造影剂（双重对比）关节造影术技术于1988年首次发现。

3，9，10 这一技术成为关节盘及其与髁状突、关节窝及/或关节结节关系的可靠检查手段（图5.3，5.5）。

3，9 这要求在透视指导下将0.4－0.8ml空气/碘对比剂（60％泛影葡胺？）注入上下关节腔。

注入对比剂后将病人送入CT扫描间，分别于开口及闭口位进行直接的矢状剖面（1.5－3mm）扫描。

3，9，10 常规关节造影术及CT对比关节造影术在极大程度上已被MRI 取代。

核医学（闪烁扫描法）
核医学对于一些颞下颌关节疾病的诊断较为敏感，例如骨髓炎，纤维骨病及转移瘤，但是这种方法并不具有特异性。

核医学有时用来诊断生长畸形如髁状突增生。

6，7 CT技术
颞下颌关节CT扫描除了关节造影的目的外，它的常规扫描应包括：1.5－3mm的层距？、0.25mm的象素及为了更好显示颞下颌关节的骨性结构而延长的灰阶――4000。

闭口位时包括10－16幅剖面，随后在张口器所固定的张口位采集选择的剖面。

如果有特殊的矢状位头固定器，则直接获得矢状/旁矢状图像更好。

3，9，10 否则，矢状位图像则需通过重建获得。

此外也需获得直接的冠状位剖面。

在我们单位，应用我们研究的头固定器可以直接获得矢状位图像。

3，9，10 自多排螺旋CT问世以来，我们不再使用头固定器来得到颞下颌关节的矢状/旁矢状图像。

而是直接获得轴位或冠状位剖面。

用轴位剖面数据重建的矢状位图像具有较高的质量并能够满足诊断的要求。

在我们单位，颞下颌关节CT扫描技术程序如下：
1闭口位，在120kv，170mA条件下得到
1.5－3mm层厚无间距的轴位剖面，？2开口位重复上述步骤。

3闭口位，在120kv，170mA条件下得到
1.5－3mm层厚无间距的冠状位剖面，？4用轴位CT扫描的数据重建矢状/旁矢状（斜矢状）图像。

有时，为了确定骨骼
畸形需获得重建的斜冠状图像，因为有
时斜冠状位比真正的冠状位能更好的发
现病变。

MRI技术
与CT比较，MRI能提供关节盘解剖及病理改变方面更多的信息。

与髁状突长轴垂直的直或斜矢状MR剖面能够较为满意的描述正常关节盘及它的脱臼的位置（图 5.7）为了获得最好的质量，图像应垂直（矢状）或平行（冠状）下颌髁状突的水平长轴，而不是真正的矢状或冠状面。

6 冠状MR图像能较好的评估关节盘向内外侧移位。

2，4，6 在
这一章节中所呈现的MR图像皆来源于1.5T超导MR影像机，它应用体线圈作为发射线圈，用7.6cm直径的环形表面线圈（或双面相控阵多线圈？）作为接收线圈。

轴位定位MR图像常用于决定斜矢状及冠状图像的方位。

闭口位时，大多数的图像皆采用256×256的矩阵、四次激励、3mm的层厚及12或16的视野（表格5.1）。

自旋回波多层技术采用600－1000ms的重复时间及20－30ms的回波时间即可得到T1加权影像。

开口位时，常用256×192或256×128的矩阵，其它条件与闭口位时相同。

可任意使用的开口器常用于得到开口位置的MR图像。

4 T2加权影像重复时间及回波时间分别为2000－2500ms、70－80ms，它常用来评估关节的积液和/或颞下颌关节的炎性改变（图 5.22）。

一些学者认为快速自旋回波（FSE）T2加权影像比标准的T2加权影像具有更高的信噪比。

6 一般而言，将颞下颌关节的MR图像层厚定为3mm或更薄是很重要的。

6 小的翻转角、快的扫描技术例如梯度回波或稳态梯度回波（GRASS）常用来评估盘后组织、颞下颌关节其它部分充血？及关节积液的情况。

虽然应用稳态梯度回波或类似的序列获得的动态MR图像已经用于颞下颌关节的检查，但尚未证实有作为常规使用的价值。

6 静脉注射钆对比剂增强的MR图像对于颞下颌关节的紊乱综合症的诊断意义很小。

钆增强的MR图像已经证实对于颞下颌关节类风湿关节炎增生滑膜、退行性及感染性关节炎、滑膜软骨瘤病及颞下颌关节的肿瘤的评估是非常有效的。

2，4，6 表5.1 颞下颌关节MR图像的扫描参数
轴位定位图
TR/TE 400ms/16ms
NEX 0.5
FOV 18cm
层厚3mm
矩阵256×128
矢状，闭口位
TR/TE 600－1000ms/20－30ms NEX 2－4
FOV 12－16cm 层厚3mm
层距0.3－2mm
矩阵256×192或256×256 矢状，开口位
TR/TE 600－1000ms/20－30ms NEX 2－4
FOV 12－16cm
层厚3mm
层距0.3－2mm
矩阵256×128或156×192 冠状，闭口位及矢状，开口位
TR/TE 2000－2500ms/70－80ms NEX 2
FOV 16cm
层厚3mm
层距0－0.3mm
矩阵256×192
FOV,视野；NEX，激励次数；TE，回波时间；TR，重复时间
颞下颌关节正常影像解剖
CT是评估颞下颌关节正常解剖一种极好的方法。

颞下颌关节正常CT影像解剖见于图5.2a，b。

关节盘－髁状突－关节结节的相互关系可在CT双重对比关节造影术（气关节造影术）进行评估（图5.3a，5.5）。

3、9，10 MRI是评估颞下颌关节关节盘及其它软组织结构的金标准（图5.2d，5.7）。

正常关节的磁共振图像显示髁状突与关节窝之间一低信号强度结构（关节盘）（图 5.7）。

关节盘常被描述成蝴蝶结形。

关节盘的解剖部分即后带，中间带及前带通常能够清楚的定义，但这些结构之间很难清楚分界，除了从形态学上加以区分。

由于部分容积效应、斜的剖面、剖面层厚及关节盘的形态及大小的影响，蝴蝶结形的关节盘并不是很常见。

在许多个体，解剖变异给正常关节盘的诊断造成困难。

然而闭口及开口位的结合有助于影像医师将正常关节盘与异常关节盘位置区分开来。

开口位时，关节盘的后带似乎是从延伸的盘后组织突如形成（图 5.5b）。

闭口位时，盘后组织是一薄层结构，呈均匀一致的中等信号强度（图5.7）。

在一些病例中，盘
后组织并入关节窝及髁状突的纤维软骨－滑膜－皮质骨复合体中，因此不能很好的将其识别出来。

开口位时，盘后组织在关节窝下膨胀并显示为混杂不均的信号强度。

信号混杂不均是由于开口时血液流入该区所致。

盘后组织常与关节窝、髁状突相对应。

关节窝/关节结节及髁状突表面的纤维软骨（中等信号强度）将颞骨及髁状突皮质的低信号与关节盘区分开来（图5.7）。

髁状突表面的纤维软骨有时不明显。

颞下颌关节囊精确的识别常很困难。

解剖变异及发育畸形
解剖变异包括下颌髁状突变尖、关节窝及关节结节气化及鼓板的发育缺陷。

2 乳突气化范围广泛波及到关节窝及关节结节（图5.8）。

当病人准备行关节成形术时，这一发现有着重大的意义。

因为气化的骨质对于螺旋钉固定，它的稳定性很差。

标准的体层摄影及CT图像即可发现鼓板发育缺陷。

若无肿瘤、感染或外的病史，这一缺陷将被视为在生长发育过程中Huschke孔闭合不全所致。

这一缺陷极少大到足以使外耳道前壁变形（图5.9）。

颞骨鼓部在胶原纤维组织中骨化，它有单一的骨化中心――大概出现于胚胎三个月时。

1 出生时表现为不完整的环即鼓环。

出生后鼓环向外、后延伸形成一圆柱样结构即颞骨鼓部。

发育过程中的一段时间，外耳道的下壁开放称为Huschke孔。

1 随着乳突向下、向前生长，Huschke孔位置从下改变到前。

该孔一般于五岁时闭合。

因为盘后组织起源于鼓板的前壁，鼓板发育缺陷导致盘后组织直接起源于外耳道的皮下组织。

11 伴有较大缺陷的病人常抱怨温度变化时耳部过于敏感。

这些缺陷理论上应有利于关节造影套管针进入到外耳道。

当进行关节切除术并计划异源体植入时，这有向后移位及外耳道瘘形成的危险。

11
髁状突发育不全（耳下颌骨发育障碍，面下颌骨发育障碍，偏面小颌畸形）颞下颌关节发育畸形常导致面部轮廓畸形，包括面部不对称（图5.10－5.13）。

髁状突发育不全可导致严重的面部畸形。

在单侧病例中，患侧生长受限而对侧继续发育，则致使健侧面部平坦及下巴偏离患侧。

7 双侧同时受累者罕见，这时无面部的不对称，但下巴明显后移。

7 有时外耳及中耳亦可出现畸形，这取决于病变累及的范围。

在那些偏面小颌畸形及面下颌骨发育障碍（Treacher－Collins综合症）的病人，下颌骨的畸形几乎都伴随有外耳及中耳的畸形。

12－14 然而内耳的畸形却非常罕见。

12，14 面神经除了支配腮腺、咬肌、翼内肌及翼外肌的分支外，其它部分也可缺如？（图 5.10）。

有时咬肌可有中至重度的萎缩但不伴有明显的下颌骨发育不全（图5.14）。

在偏面小颌畸形或Goldenhar综合症的病人中，畸形常以耳下颌区为中心并向周围放射，累及中下三分之二的面部骨骼及表面的软组织（图 5.11）。

一般下颌骨位于？的前方是正常的。

当颞下颌关节及其分支正常而体积略小，下颌骨严重发育不全归为Ⅰ级；当颞下颌关节及分支形态异常但仍具有功能，则为Ⅱ级；颞下颌关节及分支都缺失则定为Ⅲ级。

其它特点还包括关节窝、颧突、上颌骨、咬肌、舌肌及腮腺发育不全；口耳距缩短；颊横裂及增大的人中；两半的悬雍垂；唇裂及颚裂；及牙齿畸形。

髁状突发育不全导致下颌骨凹陷（缩颌）。

髁状突过度生长导致下颌骨突出（凸颌）。

许多病人上颌骨亦表现为异常的生长方式。

外科治疗常采用复杂的骨切开术将双颚重新排列。

畸齿矫正治疗是该治疗的一部分。

面部不对称的鉴别诊断包括单侧髁状突发育不全，单侧髁状突增生，单侧巨颚，肿瘤（原发或转移，良性或恶性），或单侧髁状突肥大。

髁状突发育不全可以作为严重的综合症如偏面小颌畸形（第一、二腮弓综合症）的特点之一（图5.11，5.12）。

这些综合症表现为下颌偏向患侧。

在这些病人，髁状突，关节窝，冠突，下颌支的部分，及下颌体的部分都可缺如。

7，12，14
髁状突发育不全
髁状突发育不全可以是先天性的（图5.10－5.13），然而更多是由于后天因素造成的。

最常见的病因包括外伤，感染及辐射（图5.15）。

那些情况常为单侧，但也可发生于双侧。

影像学上表现为小的髁状突，？，较短。