多发性神经病优秀课件

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失,呈手套袜子形分布,也可有感觉异常、感觉 过度和疼痛等刺激症状;
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三 临床表现
神经内科
② 运动障碍:为肢体远端下运动神经元性瘫痪,表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等,远端重于近端;下肢肌萎缩 以胫前肌、腓骨肌,上肢以骨间肌、蚓状肌、大小鱼际肌 为明显;可有手、足下垂和跨阈步态,晚期因肌肉挛缩而 出现畸形; ③ 四肢腱反射减弱及消失:为疾病早期的表现,以踝反 射明显,并较膝反射减弱出现得早; ④ 自主神经障碍:可有肢体远端皮肤发凉,多汗或无汗 指(趾)甲松脆,皮肤菲薄、干燥或脱屑,竖毛障碍,高 血压及体位性低血压等,膀胱传入神经病变可出现无张力 性膀胱,也可有阳痿、腹泻等。
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五 诊断及病因诊断
神经内科
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
② 中毒性多发性神经病:如在一群体或工厂中群集性发 病时,应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从患 者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
③ 糖尿病多发性神经病:发生率与年龄和病程有关,初 诊的糖尿病患者为8%,25年病程者可达50%。可表现为 感觉性、运动性,自主神经性或混合性,以混合性最多见, 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤维 则以疼痛为主,夜间尤甚;主要损及大感觉纤维引起感觉 性共济失调,并可因反复的轻微外伤、感染和血供不足而 发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病例以自主 神经损害表现突出。
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四 实验室检查
神经内科
1、
脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增
高外,一般均为正常;
2、
肌电图和神经传导速度测定有助于本病
的神经源性损害与肌源性损害的鉴别,也有利于
轴突病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别,轴突病变
表现为波幅降低,而脱髓鞘病变表现为神经传导
速度变慢;
3、
神经组织活检对确定神经病损的性质和
程度可提供较准确的证据
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五 诊断及病因诊断
神经内科
1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点,如 肢体对称性末梢感觉障碍、下运动神经元性瘫痪 和(或)自主神经障碍。神经传导速度测定对亚 临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助,纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
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五 诊断及病因诊断
多发性神经病优秀课件
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一 概念
神经内科
多发性神经病(polyneuropathy)以往称 为末梢神经炎,主要表现为四肢远端对称 性感觉障碍,下运动神经元瘫痪和(或) 自主神经障碍的临床综合征。
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二 病因及发病机制
神经内科
四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病变
都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因很多, 其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因有:
④ 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病, 约占透析病人的半数,典型症状与远端性轴突病相同,初 期多表现感觉障碍,下肢较上肢早且严重透析后可好转。12
五 诊断及病因诊断
神经内科
⑤ 营养缺乏性多发性神经病:多见于慢性酒精中毒、慢 性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
⑥ 恶性肿瘤:对周围神经的损害多为局部压迫或浸润, 多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征 (表现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及 皮肤损害)。
神经内科
2、 本病的病因诊断颇为重要,因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查进 行综合分析判定。
① 药物性多发性神经病:以呋喃类药如呋喃妥因,以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用呋 喃类药易致血药浓度增高而发病,症状常出现于用药后 1-2周内,为感觉、运动及自主神经功能合并受损,尤 以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异烟肼的 患者因干扰维生素B6的代谢而致本病,每日剂量 300mg时本病发生率约2%,每日400mg时为17%;以 双下肢远端感觉异常和感觉减退为主;服异烟肼的同时 并用维生素B6(剂量为异烟肼的1/10)可有预防作用。
⑦ 感染后多发性神经病:如格林巴利综合征及疫苗接种 后多发性神经病可能是一种变态反应。各种结缔组织病并 发的多发性神经病多为血管炎引起的多数性单神经病发展 而来,病史及全身症状可提供线索,周围神经活检也有帮 助。
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三 临床表现
神经内科
1、 其临床表现可因病因而不同,可为急性、亚 急性和慢性经过,但多数经过数周至数月的进展
过程,病情发展由肢体远端向近端,病情缓解则 由近端向远端。也可见复发的病例。
2、
可发生于任何年龄。神经损害的共同特
点是肢体远端对称性分布的感觉、运动和(或)
自主神经障碍:
① 感觉障碍:表现肢体远端对称性各种感觉缺
1、 各类毒物中毒 例如:

药物:如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、
链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯
妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰
松、他巴唑和丙咪嗪等,长期服用异烟肼可干扰维生
素B6的代谢而致多发性神经病;
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二 病因及发病机制
神经内科
② 化学品:如二硫化碳、三氯乙烯、 丙烯酰胺等; ③ 有机磷农药和有机氯杀虫剂; ④ 重金属:如铅、砷、汞等中毒; ⑤ 白喉毒素。
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二 病因及发病机制
神经内科
2、
营养缺乏和代谢障碍 如B族维生素缺
乏、慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃肠道疾病或手
术后等;代谢障碍性疾病也可继发营养障碍,如
糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端
肥大症、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍。
3、
继发于胶原血管性疾病 如结节性多动
脉炎、系统性红主狼疮(SLE)、硬皮病、肉瘤
病、类风湿性关节炎(RA)等,多由于血管炎而
致病。
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二 病因及发病机制
神经内科
4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 (血清注射或疫苗接种后神经病)等,以及各种结缔组织 病并发的多发性神经病,多为血管炎性;炎症性病变如白 喉性、麻风性及莱姆病(Lyme disease)引起的多发性 神经病。 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经(hereditary motor sensory neuropathy,HM-SN)、遗传性共济 失调性多发性神经病(Refsum病)、遗传性自主神经障 碍(hereditary dysautomonia)等。 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病,亚急性感觉神经元病, 麻风和POEMS综合征。
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