肾小管酸中毒ppt课件

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计算式：尿ＨＣＯ３－排泄分数＝（尿ＨＣＯ３－ 血 Cr*100）/（血ＨＣＯ３－ 尿Cr）
正常情况下，尿ＨＣＯ３－ 为0，尿ＨＣＯ３－ 排泄分数亦 为0；Ⅱ型尿ＨＣＯ３－ 排泄分数＞15％；Ⅰ型＜5％；Ⅲ 型5～10％
II型肾小管性酸中毒 －－治疗
纠正酸中毒：碳酸氢钠6-12g/d 补充钾盐
根据发病机理：遗传性与获得性 按年龄：成人型、婴儿型
分 类
目前大都将肾小管酸中毒分为4型： Ⅰ型：低血钾型远端肾小管酸中毒 Ⅱ型：近端肾小管性酸中毒 Ⅲ型：混合型肾小管性酸中毒 Ⅳ型：高血钾型远端肾小管性酸中毒
Ⅰ型RTA
远端肾小管功能缺陷，不能在肾小 管腔液与管周液之间建立起有效的 PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢 离子滞留体内，致产生酸中毒
3. 二氧化碳张力测定: 给予5％碳酸氢钠液500ml 静滴
半小时以上，待尿PH＞血PH后，排尽尿液，采集尿、 血标本测PCO2，尿PCO2－血PCO2正常值为30mmHg，而 本征＜30mmHg。
Ⅰ型RTA －－治疗
1. 防止诱发本病加剧的因素 2. 矫正酸中毒及电解质紊乱
a) 补碱可口服碳酸氢钠1～4g，每日3次；
Ⅰ型RTA －－病 因
原发性、家庭性及散发性：可伴发某些遗传病如骨硬 化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。 药物所致：两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症、甲状旁腺机能亢进、 维生素D过多等。 自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症、系统性 红斑狼疮、干燥综合征、桥本氏甲状腺炎、肝硬化。 肾间质疾患：梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、 止痛药性肾病、镰状红细胞病等。
Ⅰ型RTA －－诊断
1. 具有下列特征可诊断
1) AG正常的高血氯性代谢性酸中毒
2) 低血钾症
3) 尿可滴定酸或（和）NH4＋减少，尿PH>5.5
4) 低血钙、低血磷、骨病、肾结石
Ⅰ型肾小管性酸中毒 －－诊断
2. 氯化铵负荷试验: 遇有不典型或不完全性肾小管性酸
中毒给予氯化铵0.1g/kg体重，3小时后每小时留尿1次， 共5次，尿PH值不能降至5.5 以下则有诊断价值；亦可 将上述剂量，连续服3天，第3天测尿PH值，尿PH值＜ 5.5，亦为阳性结果。
肾小管酸中毒
概
念
因远端肾小管管腔与管周液间氢离子梯度建立 障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子重 吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒 （RTA）
部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍，但临床 尚无酸中毒表现，此时称不完全性RTA
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
分
按病因和发病部位

类
原发性、继发性 近端肾小管型、远端肾小管型
Ⅰ型RTA －－临床表现
一、代谢性酸中毒： 可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、 乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓
Ⅰ型RTA －－临床表现
二、电解质紊乱:
远端肾小管泌H＋能力障碍，尿NH4＋及可滴定酸排出 减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增 多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。 尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固 酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾 血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响 呼吸及导致心律失常。
IV 型肾小管性酸中毒
高血钾型远端肾小管性酸中毒，系远端肾小管 “阳离子交换段” 泌钾，泌氢功能障碍，同时又 有醛固酮缺乏或对醛固酮反应低下，致产生高血钾 型肾小管酸中毒，但其发病机理仍不明了。
IV 型肾小管性酸中毒 －－临床表现
1. 多为中老年患者 2. 轻中度肾功能不全的肾脏患者：DM、梗阻性肾病、慢性 间质性肾炎 3. 有高氯性酸中毒及持续性高钾血症，二氧化碳结合力多 在20～30 vol%;血清钾水平多在5.5～6.5m mol/L，重 者在7m mol/L以上。 4. 尿铵盐浓度减少，血肾素活性及醛固酮含量减低。
近端小管重吸收HCO3-细胞机制
II 型肾小管性酸中毒 －－病因
1.原发性 2.遗传性 3.药物及毒物 4.其它疾病：
甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤、干燥综合征 、自体免疫性肝炎、移植肾排异反应、维生素D过 多等。
II型肾小管性酸中毒 －－临床表现
1. AG正常的高血氯性代谢性酸中毒 2. 本征在酸中毒时，尿可呈酸性(PH< 5.5)，可滴定酸及NH4+， 尿中HCO3- 增多 3. 虽酸中毒可致骨质脱钙，尿钙排泄，但引起骨损害及肾石 症者少见 4. 因到达远端肾小管的离子增多，与钾交换增多，仍可出现 低钾症。 5. 典型患者尿中尚可有葡萄糖、氨基酸、尿酸及磷酸排泄增 加，而表现为范可尼综合征。
II型肾小管性酸中毒 －－诊断
1. 具有上述临床表现
2. 疑诊病例需作尿ＨＣＯ３－重吸收试验
口服法：每日口服碳酸氢钠1～10 mEq/kg，每3天增量1次，直至血浆CO2结 合力正常，然后测定血浆和尿的ＨＣＯ３－及肌酐（Cr)； 静滴法：碳酸氢钠1000ml(含500～700mEq）以4ml/分速率静滴，每隔30～40 分钟留尿1次，共4～6次，在每次间隔中抽血，测血浆、尿的ＨＣＯ３－、 Cr
b) 亦可给复方枸橼酸钠（枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g， 加水至100ml)50～100ml/d，分次服。
3. 补充钾盐：10％枸橼酸钾60～100ml/d
4. 防治肾结石、肾钙化及骨病：钙三醇（1.25羟 基维生素D3），0.25μ g/d，需注意血钙变化
II 型RTA
近端肾小管重吸收ＨＣＯ３－ 功能减退，致 血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒 近端肾小管对葡萄糖．磷酸盐，尿酸．氨 基酸重吸收也可下降，而表现为范可尼综合 征（Fanconi Syndrome)
Ⅰ型RTA －－临床表现
二、电解质紊乱:
尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进， 促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿 盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨 质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小 管泌H＋功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻， 将加剧肾小管酸中毒的程度。
IV 型肾小管性酸中毒 －－诊断