嗜酸性肉芽肿课件

嗜酸性肉芽肿
嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织 细胞的非肿瘤性质的异常分化。
是一种原因不明的全身性骨病，全身骨骼 除指骨和趾骨外均可被侵犯，多见于扁平 骨，颅骨为好发部位。
嗜酸性肉芽肿是朗格罕斯细胞组织细胞增 生症的一种发病形式。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是朗格汉斯 细胞的克隆性增殖异常性疾病，可表现为 能自行缓解的单一骨损害到致死性的多系 统受累。
患者可能出现低热、体重减轻。 外周血象可见嗜酸性粒细胞和单核细胞增
加，血沉增快。
辅助检查
颅骨X线平片：呈边缘不整齐的透光区，颅 骨内、外板均被破坏，形状类似地图，病 灶大小和部位不一，骨缺损边界不光滑， 周边无明显硬化带。
CT：可见颅骨缺损，肿物为稍高浓度。 MRI：肿物在T1像为等信号，局部头皮可
根据起病缓急可以分为3种主要的临床综合 征: 嗜酸性肉芽肿、韩- 雪- 柯氏病和勒雪氏病。
颅骨嗜酸性肉芽肿发病年龄均较轻，以青 少年常见。
多以偶然发现头部单个结节状包块就诊， 并伴有局部包块区域疼痛不适，压痛明显 ，但无红、肿、渗出，包块进行性增大， 但进展缓慢。体查时可见肿块边缘相对较 清，不能移动，与颅骨相连，有压痛。
隆起。
病理
病理阶段：增殖期、肉芽肿期、黄色肿块 期、纤维化期。
肿物为灰红色或黄色的肉芽组织，质软， 不穿透硬膜，一般皮肤表现正常。
显微镜下病变为大量网织细胞和嗜酸性细 胞组成，基质少，有时可见新骨形成。
临床表现
突出表现为头颅局部肿胀，Biblioteka Baidu病变发展局 部可有疼痛性肿块，压痛、头皮水肿、病 变区域较软。