血液科简答题

1,贫血的定义及分类

答:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状.按贫血进展速度分急,慢性贫血;按红细胞形态学分类可分为大细胞性贫血,正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血;

按血红蛋白浓度分轻,中,重度和极重度贫血;按骨髓红系增生情况可分为增生性贫血和增生不良性贫血.

2,贫血的诊断标准

答:在海平面地区,成年男性Hb<120g/L,成年女性(非妊娠)Hb<110g/L ,孕妇Hb<100g/L称为贫血.Hb90 g/L 90 g/L 0.9umol/L(全血),ZPP>0.96umol/L(全血),FEP/Hb>4.5ug/gHb.

3.简述再障的定义.

答:再生障碍性贫血是一种获得性骨髓造血功能衰竭症.主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血,出血,感染综合征,免疫抑制治疗有效.

4. 简述再障发病的三大学说。.

一,造血干祖细胞缺陷包括量和质的异常.AA患者骨髓CD34+细胞较正常人明显减少,减少程度与病情有关;其CD34+细胞中具有自我更新及长期培养启动能力的"类原始细胞"明显减少.

二,造血微环境异常活检发现有骨髓"脂肪化",静脉窦壁水肿,出血,毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差,其分泌的各类造血调控因子明显不同于正常人.

三,免疫异常 AA患者外周血及骨髓淋巴细胞比例增高,T细胞亚群失衡,T辅助细胞Ⅰ型,CD8+T抑制细胞,CD25+T细胞和TCR+T细胞比例增高,细胞分泌的造血负调控因子明显增多,髓系细胞凋亡亢进. 5. 简述急,慢性再障的临床特点.

答:急性再障又称重型再生障碍性贫血起病急,进展快,病情重;少数可由非重型进展而来.临床特点如下:

(一)贫血多呈进行性加重,苍白,乏力,头昏,心悸和气短等症状明显.

(二)感染多数患者有发热,体温39以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中.以呼吸

道感染最常见,其次有消化道,泌尿生殖道及皮肤,粘膜感染等.感染菌种以革兰阴性杆菌,金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症.

(三)出血均有不同程度的皮肤,粘膜及内脏出血.皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有

鼻出血,牙龈出血,眼结膜出血等.深部脏器出血时可见呕血,咯血,便血,血尿,阴道出血,眼底出血和颅内出血,后者常危及患者的生命.

慢性再障又称非重型再障起病急和进展较缓慢,病情较重型轻.

(一)贫血慢性过程,常见苍白,乏力,头昏,心悸,活动后气短等.输血后症状改善,但不持久.

(二)感染高热比重型少见,感染相对较易控制,很少持续1周以上.上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎,

支气管炎,扁桃体炎,而肺炎,败血症等重症感染少见.常见感染菌种为革兰氏阴性杆菌和各类球菌.

(三)出血出血倾向较轻,以皮肤,粘膜出血为主,内脏出血少见.多表现为皮肤出血点,牙龈出血,女性

患者有阴道出血.出血较易控制.久治无效者可发生颅内出血。

6. 再障如何分类.

答:根据患者的病情,血象,骨髓象及预后通常将该病分为重型和非重型,也有学者进一步将非重型分为中间型和轻型,还有学者从重型中分出极重型.国内学者曾将再障分为急性型和慢性型,1986年以后,又将急性再障改称为重型再障-Ⅰ型,将慢性再障进展成的急性型成为重型再障-Ⅱ型.从病因上可分为先天性和后天性.先天性再障包括Fanconi贫血,家族性增生低下性贫血及胰腺功能不全性再障.后天性再障根据是否有明确诱因分为继发性和原发性.根据发病机制,传统学说将原发性再障进一步分为以造血干细胞缺陷或和造血微环境异常或和免疫功能异常为主型.。

7.简述急性白血病的定义及分类

答:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病.其克隆中的白血病细胞增殖失控,分化障碍,凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,将白血病分为记性和慢性两大

类.急性白血病的细胞分化停留在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅

几个月.

分类:根据主要受累细胞分为急性淋巴细胞白血病(L1,L2,L3)及急性非淋巴细胞白血病

(M0,M1,M2,M3,M4,M5,M6,M7).

8,简述急性白血病的临床表现

答:1正常骨髓造血功能受抑表现:①贫血②发热③出血

2白血病细胞增殖浸润表现:①淋巴结和肝,脾大.淋巴结肿大以ALL多见.纵隔淋巴结肿大常见于T细

胞ALL.②骨骼和关节,常有胸骨下段压痛.发生骨髓坏死时,可引起骨骼剧痛.③眼部:粒细胞白血病形

成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累及骨膜,以眼眶部位最常见,可引起眼球突出,复视或昏迷.④口腔和皮

肤:可因白血病细胞的浸润导致牙龈增生,肿胀,皮肤可出现蓝灰色斑丘疹,局部皮肤隆起,变硬,呈兰

色结节.⑤中枢神经系统浸润:表现为头痛,头晕,重者有呕吐,颈项强直,甚至抽搐,昏迷⑥睾丸:出现

无痛性肿大,仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源.此外,白血病可浸润其他组织器官.肺,心,消化道,

泌尿生殖系统均可受累.

9,简述急性白血病的骨髓象特点

答:FAB协作组提出原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%为AL的诊断标准.多数病例骨髓象有核细胞显

著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓"裂孔"现

象. 而少数骨髓增生低下但是原始细胞仍占30%以上者,称为低增生性AL.Auer小体仅见于ANLL,有独

立诊断意义。

10,简述急性白血病诊断

诊断必须通过:形态学,细胞遗传学,免疫分型,分子生物学方可诊断.同时,必须结合患者病史,症状等综

合判断.①临床有贫血,出血,感染及发热表现;②有浸润体征如淋巴结肿大,胸骨压痛,肝脾肿大,出血体

征;③血液学有贫血,白细胞量与质改变,血小板减少;④骨髓中原始细胞及幼稚细胞超过30%;⑤有白血

病融合基因如PML/RaRa基因检出;⑥异常染色体检出.

11,简述急性白血病的治疗原则及方法

其治疗原则为:根据个体病人的不同特点,综合现代化的治疗手段,不断提高AL的CR率,延长存活期并不

断减少复发,降低死亡,最终使病人治愈.AL治疗的根本目的是彻底消除体内的白血病细胞,是病人长期

存活及治愈.化疗是最重要及最基本的手段,并且是其他治疗的基础.化疗的目的:降低机体白血病细胞

的负荷,达到完全缓解,延长患者的生存期.分成两个阶段即诱导治疗和缓解后治疗.化疗的原则是:早期

(早诊断,早治疗),足量,联合和个体化,同时也应注意髓外白血病的治疗及支持治疗和生物反应调节剂

治疗.完全缓解的标准:无出血感染发烧,贫血及肝脾淋巴结肿大的临床症状及体征,Hb≥100g/L(男)或

≥90g/L(女及儿童),中性粒细胞≥1.5×109/L,Plt≥100×109/L,外周血涂片分类未见白血病细胞;骨

髓中原幼细胞<5%.

12,试述慢性粒细胞白血病的临床分期及治疗方法

分为慢性期,加速期,急变期.治疗包括白血病淤滞症的紧急处理,化学治疗包括羟基脲,阿糖胞苷和高三

尖杉酯碱等.伊马替尼,α-干扰素,异基因骨髓移植.其晚期治疗主要为化疗,伊马替尼,异基因骨髓移

植.

13,试述慢性粒细胞白血病的治疗

慢性粒细胞白血病的治疗包括:①羟基脲,②白消安,③其他药物如阿糖胞苷和高三尖杉酯碱等,④α-干

扰素,⑤异基因骨髓移植.

14,试述急淋白血病的化学治疗.

①诱导缓解治疗:长春新碱(V)+泼尼松(P)构成其基本方案,+蒽环类抗生素如柔红霉素等,为VDP方案,

如加上左旋门东酰氨酶则构成VDLP方案.

②缓解后治疗:强化巩固治疗和维持治疗十分必要.大剂量阿糖胞苷及大剂量甲氨喋玲通常使用,同时用

MTX+阿糖胞苷+氟美松三联鞘内注射预防中枢神经系统的浸润.