扭转型室性心动过速的分型及处理
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①反复发作,但无心脏病 ②单一或诱发室速的室早均显极短联律间
距(280~320ms) ③基本心律中T.U波QT间期正常 ④交感神经兴奋药无效 ⑤异搏定有效
发病机理
1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理
Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成 异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有 重要作用
目前LQTS Tdp发生机制和研究取得 了重要进展
• LQT3则编码钠通道(电流INa)
•上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反 复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa 内流↑.Ikr.Iks外流↓
•从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延 长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活 动,也是折返形成的基础
•目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发 生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发 活动,而Tdp的维持则可能是反复的EAD 及触发活动和/或折返激动参与
• Coumel分型:根据室速形态分型 •我国建议分型(1993´-心律失常对策)
Jackman分型
1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征 分三个亚型: ①Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗
传 ②Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传 ③散发型,无耳聋,无家族史
3.中间型 部分病人既可发生 1, 又 可 发 生 2, 引 起 此 型 者 QT 延 长,又称LQTS
Coumel分型
Ⅰ型(伴有QT间期延长的Tdp) ①室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化 ②室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈
二联律,T或U增宽 ③有自发终止倾向 ④可进展的室颤 ⑤室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、
我国关于多形性室速的建议分型
1993 中 华 心 血 管 病 杂 志 心 律 失 常 对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡 大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文 平.戴闺柱等
1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速)
1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药 物等) ①室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早 搏引发) ②长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或 u波增宽,随后室速
4.Ca2+超载
• Ca2+作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素,其在心律
失 常中的作用越来越受到重视
•在所谓反向兴奋收缩耦联中, Ca2+是心律失常发生
先天性LQTS已经阐明了5个致病基因
• LQT1(KVLQT1)
• LQT2(HERG) 占
第11对染色体的P15.5 KVLQT1基因突变， 约占LQTS家系基因型约50%
第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约
• LQT3(SCN5A) 基
45% 第3对染色体SCN5A 3P21-24上的钠通道
阿托品有效
Ⅱ型(伴QT间期正常的Tdp)
①QT间期始终正常 ②室性异位心律联律间距不长 ③起搏防治无效 ④交感神经刺激治疗可使病情恶化 ⑤Ⅰ类抗心律失常药物明显有效
Ⅲ型(伴极短联律间距的Tdp)
①除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据 ②常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律 间距窦性的T.U波形及QT间期正常 ③注射阿托品,发作时间及早搏次数增多 ④阻滞剂.Ⅰ类抗心律失常药及胺碘酮常无效 ⑤静脉注射或口服异搏停十分有效
扭转型室性心动过速的分型及处理
概述
➢1966年法国学者Dessertenna根据心 电图特征命名---Torsade de pointes(Tdp)
命名混乱
• 扭转型室性心动过速 •尖端扭转型室性心动过速 •芭蕾舞样室性心动过速 •多形性室性心动过速(PMVT)
Tdp病因及临床分型
• Jackman分型:根据病因.起病方式及治 疗的不同进行分型
因变异
• LQT5(MinK)T • LQT6(MiRP1)
第21对染色体KCNE1 (minK)基因变异 指不能用以上基因异常解释的患者
LQT4仅发现于一法国家庭,位于第4对染色体上4q25-27
• LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟 整流钾通道(KVs1,电流为Iks) 的和亚单位
• LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整 流钾通道(KVr,电流为Ikr)的和亚单位
• LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生 Tdp;同时阻断Iks并给予肾上腺素刺激能 引起延迟后除极(DAD)及其触发活动
因此,目前认为LQTS Tdp发生的机制 可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持 则可能是反复的触发活动和/或折返激动
2.心室复极异质性
•近年来研究发现Tdp的发生与心室复极异质性密切相关 •心室复极异质性是指复极的不均一性 •其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的
1.2先天性多形性室速
分三个亚型 同Jackman肾上腺素依赖 型亚型分型
2.多形性室速伴发于正常QT间期
2.1多见于冠心病,特征: ①室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常 ②起搏对预防发作无效 ③异丙肾可使病情恶化 ④治疗药物同一般室速 ⑤必时要ICD治疗 ⑥不宜心内膜标测下手术
2.2多形性室速伴发于极短联律间距
2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上
常见病因： ①缓慢型心律失常 ②药物作用 Ⅰ.Ⅲ类抗心律失常药等 ③电解质紊乱 低钾、镁 ④其它 心脏疾患、手术
间歇依赖型Tdp的ECG特点
①有长间歇后QTU明显延长 ②Tdp发生与其前有长心室间歇有关 ③由配对间期较长
(500~700ms…800ms)的室早引发
源自文库不 均一性
•心肌缺血及心肌梗死引起的Tdp PMVT少见,其发生机
制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变,使电活 动异质性增加,而引起折返性VT
3.M细胞
• M细胞位于心室肌中层,M细胞的电生理特性 介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间, 其与浦肯野纤维的最大区别是不存在4相自动 除极,当心率缓慢时,M细胞的APD显著延长 • M细胞具有明显大的瞬时外向钾电流(Ito).较 小的Iks及显著大的晚期内向INa,是心室复极离 散度明显增加的重要基础,与触发活动和折返 激动密切相关
距(280~320ms) ③基本心律中T.U波QT间期正常 ④交感神经兴奋药无效 ⑤异搏定有效
发病机理
1.分子及离子通道机制Tdp的发病机理
Tdp及PMVT的发病机制是冲动形成 异常和冲动传导异常,自律性升高可能具有 重要作用
目前LQTS Tdp发生机制和研究取得 了重要进展
• LQT3则编码钠通道(电流INa)
•上述基因突变分别导致复极2.3相钠通道反 复开放而不同程度地减弱KVs.KVr功能,INa 内流↑.Ikr.Iks外流↓
•从而导致复极时间和动作电位时程(APD)延 长;并增加复极离散度;产生后除极及触发活 动,也是折返形成的基础
•目前临床及实验研究显示LQT2.LQT3发 生Tdp的机制是早期后除极(EAD)及触发 活动,而Tdp的维持则可能是反复的EAD 及触发活动和/或折返激动参与
• Coumel分型:根据室速形态分型 •我国建议分型(1993´-心律失常对策)
Jackman分型
1.肾上腺素能依赖型TDP:主要为特发型QT间期延长综合征 分三个亚型: ①Jervell与Lange-Nielson综合征,有耳聋和常染色体隐性遗
传 ②Romano-Ward综合征,无耳聋,常染色体显性遗传 ③散发型,无耳聋,无家族史
3.中间型 部分病人既可发生 1, 又 可 发 生 2, 引 起 此 型 者 QT 延 长,又称LQTS
Coumel分型
Ⅰ型(伴有QT间期延长的Tdp) ①室速发作时QRS波极性及振幅呈相性变化 ②室速常由一联律间距较长的室早所诱发,室早呈
二联律,T或U增宽 ③有自发终止倾向 ④可进展的室颤 ⑤室速时心率超过150bpm,心脏调搏、异丙肾、
我国关于多形性室速的建议分型
1993 中 华 心 血 管 病 杂 志 心 律 失 常 对策专题组:方圻.王思让.孙瑞龙.吴宁.胡 大一.顾复生.诸骏仁.戚文航.蒋文航.蒋文 平.戴闺柱等
1.多形性室速伴发于QT间期延长 (即尖端扭转型室速)
1.1获得性多形性室速(病因包括电解质紊乱.药 物等) ①室速由一长一短间歇诱发(即长间歇后的早 搏引发) ②长间歇后心动显示QT间期进一步延长.T或 u波增宽,随后室速
4.Ca2+超载
• Ca2+作为心肌兴奋收缩耦联的关键因素,其在心律
失 常中的作用越来越受到重视
•在所谓反向兴奋收缩耦联中, Ca2+是心律失常发生
先天性LQTS已经阐明了5个致病基因
• LQT1(KVLQT1)
• LQT2(HERG) 占
第11对染色体的P15.5 KVLQT1基因突变， 约占LQTS家系基因型约50%
第7对染色体q35-36的HERG基因变异,约
• LQT3(SCN5A) 基
45% 第3对染色体SCN5A 3P21-24上的钠通道
阿托品有效
Ⅱ型(伴QT间期正常的Tdp)
①QT间期始终正常 ②室性异位心律联律间距不长 ③起搏防治无效 ④交感神经刺激治疗可使病情恶化 ⑤Ⅰ类抗心律失常药物明显有效
Ⅲ型(伴极短联律间距的Tdp)
①除室速发作外,患者无器质性心脏病的证据 ②常以晕厥发病,有快速.多形室性心律失常,极短的联律 间距窦性的T.U波形及QT间期正常 ③注射阿托品,发作时间及早搏次数增多 ④阻滞剂.Ⅰ类抗心律失常药及胺碘酮常无效 ⑤静脉注射或口服异搏停十分有效
扭转型室性心动过速的分型及处理
概述
➢1966年法国学者Dessertenna根据心 电图特征命名---Torsade de pointes(Tdp)
命名混乱
• 扭转型室性心动过速 •尖端扭转型室性心动过速 •芭蕾舞样室性心动过速 •多形性室性心动过速(PMVT)
Tdp病因及临床分型
• Jackman分型:根据病因.起病方式及治 疗的不同进行分型
因变异
• LQT5(MinK)T • LQT6(MiRP1)
第21对染色体KCNE1 (minK)基因变异 指不能用以上基因异常解释的患者
LQT4仅发现于一法国家庭,位于第4对染色体上4q25-27
• LQT1和LQT5分别编码缓慢激活延迟 整流钾通道(KVs1,电流为Iks) 的和亚单位
• LQT2和LQT6则分别编码快速激活延迟整 流钾通道(KVr,电流为Ikr)的和亚单位
• LQT1模型只有在肾上腺素刺激下才发生 Tdp;同时阻断Iks并给予肾上腺素刺激能 引起延迟后除极(DAD)及其触发活动
因此,目前认为LQTS Tdp发生的机制 可能是后除极及其触发活动;而Tdp的维持 则可能是反复的触发活动和/或折返激动
2.心室复极异质性
•近年来研究发现Tdp的发生与心室复极异质性密切相关 •心室复极异质性是指复极的不均一性 •其重要基础是心脏细胞膜离子通道的多样性和分布的
1.2先天性多形性室速
分三个亚型 同Jackman肾上腺素依赖 型亚型分型
2.多形性室速伴发于正常QT间期
2.1多见于冠心病,特征: ①室速呈多形性,基础心律时QT.T或u波正常 ②起搏对预防发作无效 ③异丙肾可使病情恶化 ④治疗药物同一般室速 ⑤必时要ICD治疗 ⑥不宜心内膜标测下手术
2.2多形性室速伴发于极短联律间距
2.间歇依赖型Tdp 占全部病例的80%以上
常见病因： ①缓慢型心律失常 ②药物作用 Ⅰ.Ⅲ类抗心律失常药等 ③电解质紊乱 低钾、镁 ④其它 心脏疾患、手术
间歇依赖型Tdp的ECG特点
①有长间歇后QTU明显延长 ②Tdp发生与其前有长心室间歇有关 ③由配对间期较长
(500~700ms…800ms)的室早引发
源自文库不 均一性
•心肌缺血及心肌梗死引起的Tdp PMVT少见,其发生机
制为缺血或疤痕引起局部复极及不应期的改变,使电活 动异质性增加,而引起折返性VT
3.M细胞
• M细胞位于心室肌中层,M细胞的电生理特性 介于普通心肌细胞和心脏特殊传导系统之间, 其与浦肯野纤维的最大区别是不存在4相自动 除极,当心率缓慢时,M细胞的APD显著延长 • M细胞具有明显大的瞬时外向钾电流(Ito).较 小的Iks及显著大的晚期内向INa,是心室复极离 散度明显增加的重要基础,与触发活动和折返 激动密切相关