脑干病变的影像诊断

I--inflammation，炎症
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细 胞免疫抑制剂使用患者。 影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免 疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶 叶及枕叶皮层下。
I--inflammation，炎症
8. CLIPPERS 综合征
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）
• CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激 素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。
M--metabolism，代谢性
4. 肝性脑病
主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置： 脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。 影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
、
M--metabolism，代谢性
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及 肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认 知能力下降以及意识障碍等。 影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱 乳酸峰的显著升高。
D--degeneration，变性
3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化
双侧皮质脊髓束高信号；
中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧
索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，
主要在大脑脚水平。 影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技
• 应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且 影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。
D--degeneration，变性
1. 多系统萎缩
常见于 MSA-c 型，但并非特异性，还可见于 SCA2、SCA3。
D--degeneration，变性
2. 进行性核上性眼肌麻痹
D--degeneration，变性
5. 扩大的血管周围腔隙
D--degeneration，变性
6. 白质疏松
常见于患有心血管危险因素老年患者， 一般无症状，脑桥常受累。 影像学特点：无占位效应及钆增强。
脑干病变的影像诊断
病因分类
M--metabolism，代谢性
• 1. 脑桥中央髓鞘溶解症
可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植 + 电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在 2～7 天内呈进行性加重， 主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失 调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。
• CLIPPERS 综合征是一种组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸 润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失 调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。
• 头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶，部分 累及脊髓、基底节。 脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。
术高信号。其它征象：在原发性侧硬化患者中，中央前回萎缩。
D--degeneration，变性
4. 肥大性下橄榄核变性
临床表现：腭肌阵挛、眼震、共济 失调等。好发部位：单侧（中央被盖 束）、对侧（齿状核、小脑上脚）、 双侧（中央被盖束、小脑上脚）。
影像学表现：在疾病 3～4 周下橄榄 核 T2WI 高信号；6 月～ 3/4 年下橄 榄核肥厚，不强化。其它特征：具有 触发病变（如脑出血等），小脑皮层 及对称齿状核萎缩。
I--inflammation，炎症
1. 多发性硬化
I--inflammation，炎症
2. NMOSD
I--inflammation，炎症
3. 急性播散性脑脊髓炎
儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表 现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴细胞 > 30/ul 倾向于 ADEM；儿童患者，MOG（+）见于 ADEM；OB（+）见于 MS；部分表现 ADEM 的患者，AQP-4（+）归类于 NMOSD。 影像 学表现：脑干 + 小脑 + 基底节 + 丘脑常见于 ADEM。在 ADEM 中， 胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于 ADEM。
I--inflammation，炎症
6. 神经白塞病
好发于 20～40 岁男性，临床症状三联征：葡萄 膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发 部位：中脑 - 间脑后部交接处；红核不受累。
影像学表现：急性病变 -- 水肿及钆强化，预后佳； 慢性期 -- 脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像 学发现：脑半球周围白质受累。
I--inflammation，炎症
4. 急性坏死性脑病
儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。 临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水 平改变。
I--inflammation，炎症
5. Bickerstaff 脑干脑炎
目前归类为抗 GQ1b 综合症，存在影像学异常表现的据报道只有 1/3， 因此影像学正常不能排除；可完善血清 GQ1b 抗体检测。 影像表现：头颅 MRI 通常表现为桥脑及中脑上部非对称性 T2WI 高信 号，DWI 高信号，ADC 值增高。
M--metabolism，代谢性
2. 威尔逊病
M--metabolism，代谢性
3. Wernicke 脑病
M--metabolism，代谢性
• 威尼克脑病好发于 30～70 岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻 痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。
• 影像学表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是 第 Ⅲ 脑室和导水管周围对称性 T2WI 高信号，6～12 个月后，恢复期 高信号降低或消失。乳头体萎缩是 WE 的特征性神经病理异常，乳头 体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是 WE 与 Alzheimer 病的鉴别特征。