第23章泌尿系统和生殖系统的发生

第23章泌尿系统和生殖系统的发生
【学习重点】
泌尿系统和生殖系统的发生主要介绍了泌尿系统和生殖系统发生的原基；前、中、后肾的发生；膀胱、输尿管、尿道的发生；生殖腺和生殖管的发生；外生殖器的发生，以及泌尿、生殖系统常见的先天性畸形。

重点掌握泌尿、生殖系统的始基，后肾的发生，以及泌尿、生殖系统常见的先天性畸形。

了解前，中肾的发生和退变；性别未分化时生殖腺、生殖管和外生殖器的发生，男女性生殖腺、生殖管和外生殖器的分化及其机理。

学习本章须结合第17章肾脏的组织结构理解后肾的发生；联系泌尿、生殖系统的解剖知识，理解生殖腺、生殖管和外生殖器的发生和分化，以及生殖腺的下降。

【主要学习内容】
泌尿系统和生殖系统的主要器官均起源于间介中胚层。

第四周，由间介中胚层在腹后壁两侧形成的一对纵行的索条，称为生肾索，后继续增生隆起，称为尿生殖嵴，是肾、生殖腺和生殖管道发生的原基。

尿生殖嵴的表面后来出现一条纵沟，将尿生殖嵴分为内侧的生殖腺嵴和外侧的中肾嵴。

一、泌尿系统的发生
1. 肾和输尿管的发生：肾的发生经历了前肾、中肾、后肾三个阶段，后肾为永久肾。

1）前肾：第4周初,在生肾索头段，从头至尾先后出现数条横行的前肾小管，其外端与头尾走向的前肾管相通连。

第4周末，前肾小管相继退化，前肾管大部分保留，向尾端延伸为中肾管。

2）中肾：当前肾退化时，中肾在中肾嵴内开始发生。

先后出现几十对呈S 形的中肾小管，内侧端膨大并凹陷为双层囊，包绕来自背主动脉的毛细血管球构成肾小体，外侧端与中肾管相通连。

中肾管继续向尾侧延伸，从背外侧通入泄殖腔。

至第8周，中肾管和尾端少数中肾小管保留，中肾大部分退化。

3）后肾：后肾的发生有两个原基，输尿管芽和生后肾组织。

第5周初，中肾管末段近泄殖腔处向背侧头端发出一个盲管,称输尿管芽，输尿管芽长入中肾嵴尾端，诱导其局部中胚层的细胞向它聚集包围，形成生后肾组织。

输尿管芽反复分支，演变为肾孟、肾盏和集合管。

生后肾组织演化为S形小管，一端膨大凹陷成双层肾小囊，包绕毛细血管球形成肾小体；其余部分弯曲延长形成肾小管，末端与集合管相通连。

第3个月时，后肾开始生成尿液，排入羊膜腔。

肾开始发生的位置较低，后随胚体腹部生长，逐渐上升至腰部。

2.膀胱和尿道的发生：原始消化管末端的泄殖腔被尿直肠隔分隔为背侧的原始直肠和腹侧的尿生殖窦。

尿生殖窦分为三段，在男性和女性的分化不同：
男性女性尿生殖窦上段膀胱膀胱
尿生殖窦中段尿道的前列腺部和膜部尿道
尿生殖窦下段尿道的海绵体部阴道前庭
3.主要畸形
1）多囊肾：远曲小管与集合小管未接通，尿液在肾小管内积聚，使肾内出现多个囊泡，即多囊肾。

2）马蹄肾：肾在上升过程中受阻于肠系膜下动脉根部，两肾尾端融合呈马蹄形。

3）双输尿管：输尿管芽过早分支，一侧形成了两个输尿管。

可在同侧诱导形成两个肾。

4）脐尿瘘：因脐尿管未闭锁，出生后尿液从脐部溢出。

二、生殖系统的发生
生殖腺和生殖管道的发生均经历了性别未分化和性别分化两个阶段。

生殖腺最早发生形成，生殖管道和外生殖器的发生在其后。

1. 生殖腺的发生
1）未分化性腺：生殖腺的发生起源于生殖腺嵴，分为性别未分化（原始生殖腺）和性别分化（卵巢和睾丸形成）两个阶段。

第5周时,生殖腺嵴表面的上皮细胞增生，并陷入下方的间充质，形成的细胞索称为初级性索。

第6周时，由卵黄囊内胚层分化形成的原始生殖细胞迁入生殖腺的初级性索内，形成未分化性腺。

2）睾丸的发生：如果胚胎的细胞核型是46,XY，其Y染色体短臂上含有SRY基因，此基因的表达产物为睾丸决定因子，使未分化性腺向睾丸方向发生。

第7周时，初级性索脱离生殖腺嵴上皮，向深部增生，分化为细长弯曲的睾丸索，初级性索上皮细胞分化形成支持细胞，原始生殖细胞增殖分化为精原细胞。

睾丸索在青春期时由于精子发生而出现腔，成为生精小管。

睾丸索的末端吻合为睾丸网。

睾丸索之间的间充质细胞分化为睾丸间质细胞，并分泌雄激素。

3）卵巢的发生：如果胚胎的细胞核型是46,xx，未分化性腺则发育为卵巢。

第10周时，初级性索退化，表面上皮增生，再次向间充质伸入形成次级性索，又称皮质索。

第4个月时，次级性索断裂形成许多细胞团，包围在由原始生殖细胞分化成的卵原细胞周围，分化为一层扁平的卵泡细胞。

卵原细胞继续增殖，原始卵泡也分裂增多。

出生时，卵巢中有100万~200万个原始卵泡，其中的卵原细胞已分化为初级卵母细胞，并停留于第一次减数分裂的前期。

4）睾丸和卵巢的下降：生殖腺最初由厚而短的尿生殖系膜悬吊于体腔腰部。

系膜尾部后来变细长，连接于生殖腺嵴尾端与阴唇阴囊隆起之间，称引带。

后来因为胚体生长、腰部直立以及引带相对缩短，生殖腺被牵拉下降。

第3个月，卵巢下降停留在盆腔；睾丸则继续下降，停留在腹股沟管内口。

第7~8个月时，睾丸降入阴囊。

2.生殖管道的发生与演化
1）未分化期：第6周时，中肾嵴体腔上皮内陷后闭合，在中肾管的外侧形成一对管，称中肾旁管。

其头端开口于体腔，上段纵行，中段向内侧弯曲，尾段在中线与对侧的中肾旁管合并，突入尿生殖窦的背侧壁，形成窦结节。

此时，胚体内有左、右两对生殖管道，即中肾管和中肾旁管。

2）男性生殖管道的演变：若未分化性腺分化形成睾丸，支持细胞产生的抗中肾旁管激素使中肾旁管退化。

睾丸间质细胞分泌的雄激素使中肾小管分化为附睾的输出小管，中肾管头端延长弯曲形成附睾管，中段演化为输精管，尾段演化为精囊和射精管。

3）女性生殖管道的分化：若未分化性腺分化为卵巢，由于雄激素缺乏，中肾管退化；由于无抗中肾旁管激素，中肾旁管进一步发育，其上、中段演化为输卵管，起始端形成输卵管的漏斗部；下段左、右合并后形成子宫及阴道穹窿部。

窦结节增生延长为阴道板，后来细胞吸收，形成中空的阴道，内与子宫相通，外与阴道前庭间隔以处女膜。

两对生殖管道在男、女性的演变
男性女性
中肾管附睾管、输精管、射精管退化
中肾小管小部分→睾丸输出小管，余退化退化
中肾旁管退化输卵管、子宫、阴道穹隆部
窦结节退化阴道板→阴道大部
3.外生殖器的发生
1）未分化期：胚胎发生早期，随着泄殖腔和泄殖腔膜的分隔，泄殖腔膜被尿直肠隔分隔为腹侧的尿生殖窦膜和背侧的肛膜。

尿生殖窦膜两侧为隆起的尿生殖褶，尿生殖窦膜成为尿生殖沟的底；两侧尿生殖褶在头端靠拢，增生形成生殖结节；后在两条尿生殖褶的外侧又出现一对头尾走向的隆起，称为阴唇阴囊隆起。

此即发生外生殖器的原基，没有性别差异。

2）性别分化期：
男性女性
生殖结节伸长增粗→阴茎稍增大→阴蒂
左、右尿生殖褶腹侧中线愈合→尿道海绵体部小阴唇
左、右阴唇阴囊隆起在中线愈合→阴囊大阴唇
4.主要畸形
1）隐睾：睾丸不完全下降，停留在腹腔或腹股沟处。

隐睾有腹腔内和腹腔外、单侧和双侧之分。

双侧腹腔内隐睾，因温度高而影响精子发生，可致男性不育。

2）先天性腹股沟疝：因腹腔与鞘膜腔间的通路未闭合，当腹内压增高时，部分肠管可突入鞘膜腔。

3）双子宫与双角子宫：左右中肾旁管下段未愈合可导致双子宫，常伴有双阴道。

若仅中肾旁管下段的上半部分未愈合，则形成双角子宫。

4）两性畸形：患者的外生殖器介于男女两性之间。

根据生殖腺的性别，两性畸形可分为三种：①女性假两性畸形：生殖腺为卵巢，核型为46, XX，因肾上腺分泌过多的雄激素，使外生殖器向男性方向不完全分化。

②男性假两性畸形：生殖腺为睾丸,细胞核型为46,XY，因雄激素分泌不足导致外生殖器向女性方向不完全分化。

③真两性畸形：患者的生殖腺既有睾丸也有卵巢，细胞核型为46, XX和46,XY的嵌合型，极为罕见。

5）尿道下裂：若左、右尿生殖褶闭合不全，阴茎的腹侧有尿道的开口，即尿道下裂。