最新中国癫痫临床诊疗指南完整版

癫痫的定义
• 新的癫痫定义具有三个要素：
– 至少一次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响和障碍
总结：癫痫是一组由已知或未知病因所引起，脑 部神经元高度同步化，且常具自限性的异常放电 所导致的综合征。以反复、发作性、短暂性、通 常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特征。
2、局灶性癫痫持续状态
负性肌阵挛 失张力发作 全身性癫痫综合征中的反射性发作
部分性癫痫持续状态 持续性先兆
2、局灶性发作 局灶性感觉性发作
边缘叶癫痫持续状态 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态
表现为基本感觉症状
表现为体验性感觉症状
局灶性运动性发作
反射性发作的诱发刺激因素
表现为单纯阵挛性运动症状
1、视觉刺激：闪光（如可能说明颜
精神性发作
• 发作性情感障碍 • 发作性记忆障碍 • 发作性认知障碍 • 发作性错觉 • 发作性结构性幻觉
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized
clonic seizure, SGTC)
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
运动性发作
• 仅为局灶性运动发作 • 杰克逊发作（Jackson seizure） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 发音性发作 • 抑制性运动发作 • 失语性发作
简单部分性发作
自主神经性发作
• 症状复杂多样 口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感 觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色苍白或潮红、出汗、竖 毛等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状
• 可能起源于岛叶、间脑或边缘系统等
• 常伴有意识障碍为复杂部分性发作的伴随症状
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
tonic-clonic seizure, SGTC)
复杂部分性发作
• 仅表现为意识障碍
• 表现为意识障碍和自动症
常见的自动症包括： 口咽自动症、多动性自动症
• 简单部分性发作演变为复杂部分性发作
起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮 质
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-
癫痫的分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989年癫痫综合征的分类 • 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
ILAE1981年癫痫发作分类
2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
自限性发作类型
持续性发作类型
1、全身性发作
强直一阵挛发作 阵挛发作（有、无强直成份） 典型失神发作
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-
癫痫发作的分Leabharlann 详述• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
全面性发作
• 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure） • 失神发作（absence seizure） • 强直发作(tonic seizure) • 阵挛发作(clonic seizure) • 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure）
clonic seizure, SGTC)
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分 性发作的范畴
• 鉴别：
– 有无先兆 – 抽搐的表现 – 楞神 – 自动症 – EEG
癫痫发作的分类
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
表现为不对称强直性运动发作 表现为典型的（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症
色） ,图形;2、思考；3、音乐；4、进 食；5、操作；6、躯体感觉；7、本体
表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作
感觉；8、阅读；9、热水；10、惊吓
局灶性癫痫综合征中的反射性发作
2001年ILAE癫痫综合征的分类
3、自限性发作其他类型 痴笑发作 偏侧阵挛发作
1、全身性癫痫持续状态 全身强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态
不典型失神发作 肌阵挛失神发作 强直发作 痉挛（婴儿痉挛） 肌阵挛发作
继发全身性发作
失神性癫痫持续状态 强直性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态
眼睑肌阵挛（伴或不伴失神） 肌阵挛失张力发作
中国癫痫临床诊疗指南
神经内科
癫痫的定义
• 癫痫发作（epileptic seizure）：癫痫发作是指脑神经 元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象
• 癫痫（epilepsy）：癫痫是一种脑部疾患，特点是持续 存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物 学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至 少需要一次的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）